Trastornos del Lenguaje
La oclusión unilateral del ACA puede producir trastornos del lenguaje, pero no se sabe con certeza si el trastorno es afásico.332-334 Los informes de casos suelen carecer de detalles. En algunos pacientes, la «reducción de la expresión verbal espontánea «314 o el mutismo, a menudo asociado a una bradicinesia psicomotriz más global,314,335 parece ser una manifestación de la abulia; en estos pacientes, la comprensión del habla puede ser imposible de comprobar.336 Algunos investigadores describen una verdadera alteración de la comprensión del habla,337 dificultad para encontrar palabras, alexia,46 y parafasias fonémicas o verbales en el habla espontánea, la lectura en voz alta o la escritura.337,338 Otros, sin embargo, destacan la ausencia de parafasias335,339,340 o consideran la dificultad «en parte defectos de orden afásico y en parte los de una disartria».43 Varios informes describen el deterioro del habla espontánea con repetición normal y a veces ecolalia (afasia transcortical),336,339,341-344 y en un caso, la ecolalia y la palilalia se produjeron sin otra evidencia de afasia.190 Un hombre con afasia motora transcortical, aunque carecía de ecolalia y ecopraxia, no podía abstenerse de completar las frases de otros.345 Algunos pacientes han tenido afasia transcortical, con una relativa preservación de la repetición del habla y un deterioro sorprendentemente mayor de la denominación de listas que de la denominación a la confrontación,339 o una iniciativa del habla particularmente deteriorada, como en los intentos de narrar historias o describir imágenes complejas.345
Un paciente con afasia mixta transcortical tenía infarto tanto del lóbulo frontal medial como del lóbulo parietal medial, mientras que otros dos pacientes con afasia motora transcortical tenían infarto sólo del lóbulo frontal medial.344 Tras un gran infarto del ACA izquierdo, un paciente tenía afasia motora transcortical y escritura en espejo.334 Otro, que era diestro, tenía escritura en espejo a la izquierda después de un infarto de la corteza frontal medial derecha que preservaba el cuerpo calloso, lo que llevó a la conjetura de que la AME es «responsable de la transformación no en espejo de los programas motores originados en el hemisferio izquierdo antes de su ejecución por el área motora primaria en el hemisferio derecho.» 346 Una mujer con afasia que incluía deterioro de la comprensión, la repetición, la lectura y la escritura tenía un infarto frontal medial más un infarto antiguo sobre la convexidad rolándica.347
En algunos pacientes, la alteración del habla era transitoria, mientras que persistía la escasez de otros movimientos, incluida la escritura.337 La demencia por infarto estratégico es un término que también se utiliza para describir la escasez del habla y de la conducta motora, acompañada de largos retrasos en la respuesta y malas puntuaciones en pruebas que implican respuesta narrativa y de denominación. Los infartos profundos en la extremidad anterior de la cápsula interna o en el tálamo anterior se asocian a este síndrome.348,349
Casi todos los informes de deterioro grave del lenguaje después de una oclusión del ACA patológicamente documentada han implicado lesiones del lado izquierdo334 con una excepción:350 una mujer diestra con hemiparesia izquierda, bradicinesia difusa, habla limitada a respuestas cortas a preguntas, y una tendencia a la ecolalia; la denominación y la comprensión del lenguaje hablado o escrito parecían deterioradas en esta paciente pero eran difíciles de comprobar. En la autopsia, se encontró un infarto en el territorio del ACA derecho, incluyendo la cabeza del caudado, la rama anterior de la cápsula interna, el putamen anterior, el cíngulo anterior y el giro frontal superior, y toda la AME (Fig. 23-7). Varios informes describen alteraciones del lenguaje tras la oclusión bilateral del ACA,336,351,352 incluyendo tartamudez;353 en un informe sin examen postmortem ni revelación de la lateralidad del paciente, el paciente tenía oclusión del ACA derecho.354 Otro informe describe a dos mujeres diestras con pérdida transitoria de la producción verbal, escritura normal y capacidad para comprender el lenguaje hablado, e infarto de la corteza cingulada anterior derecha. En estos casos, la alteración de la iniciación del habla se atribuyó a la interrupción de la transmisión de la señal a través del cuerpo calloso anterior derecho a la red del lenguaje izquierda.354 Un hombre con infarto de la AME derecha tenía «afemia»: alteración de la articulación con repetición, comprensión auditiva, lectura y escritura normales. El autor propuso que ambas AMS participan en la iniciación de los movimientos articulatorios, pero sólo la AMS izquierda afecta a los aspectos lingüísticos del habla.355
La mayoría de los investigadores, independientemente de que consideren estas anomalías como verdaderamente afásicas, las atribuyen a daños en la AMS en la superficie medial del lóbulo frontal, anterior al lóbulo paracentral, y entre el giro cingulado y el giro frontal superior (es decir, la parte hemisférica medial del área 6 de Brodmann).332,356-358 De diez pacientes diestros con infartos del territorio ACA izquierdo descritos en un informe, cuatro tenían afasia motora transcortical, y en cada uno de ellos, la AME estaba afectada. Otros tres pacientes con preservación de la AME pero con afectación del cíngulo sólo tenían «alteraciones de la memoria verbal».359 En los monos, la estimulación de esta área provoca movimientos de brazos y piernas y giros de la cabeza, y parece haber somatotopía rostral-caudal de miembros anteriores y posteriores.360-366 La ablación unilateral de la AME en monos produce un déficit en tareas de coordinación bimanual.367 En los seres humanos, la estimulación de la AME induce posturas corporales (por ejemplo, el giro de la cabeza y los ojos hacia un brazo levantado contralateralmente) o movimientos repetitivos (por ejemplo, dar un paso o agitar la mano).358 Estas respuestas suelen ser bilaterales y pueden producirse tras la ablación del área 4 (la corteza motora primaria). La estimulación de la AME también puede provocar la detención del habla y de los movimientos o la vocalización.368
Aunque la estimulación de la región facial del área 4 provoca la vocalización de sonidos vocálicos continuos,368 la estimulación de la AME en cualquiera de los hemisferios183 produce palabras, sílabas o combinaciones de sílabas sin sentido de forma intermitente (vocalización sacádica).368 La palabra repetida puede ser una palilalia de lo que se estaba diciendo al inicio de la estimulación. Los movimientos rítmicos de la boca y la mandíbula a veces acompañan a la vocalización. También se produce una detención, vacilación o ralentización del habla, a veces con movimientos bucales que sugieren un intento de habla o con la detención de otros movimientos voluntarios. La comprensión del habla suele estar preservada, pero se han producido anomias y parafasias.183
Estos síntomas, con o sin otros fenómenos motores, sensoriales o autonómicos, pueden ser la manifestación de convulsiones causadas por lesiones estructurales que afectan a la AME, especialmente meningiomas.348,351,369-373 Aunque la estimulación experimental de la AMS derecha o izquierda puede provocar la detención o repetición del habla, las convulsiones que provocan alteraciones del habla sólo se han producido en raras ocasiones en personas diestras con lesiones de la AMS derecha.374 Tanto los fenómenos de estimulación como las convulsiones plantean la cuestión de si se está produciendo una verdadera afasia y qué estructuras cerebrales son, de hecho, las responsables.
Las lesiones destructivas, incluido el infarto, son igualmente problemáticas. Las lesiones estructurales del hemisferio medial, como la neoplasia, la malformación vascular, el empiema subdural, la ablación quirúrgica y el traumatismo, no sólo pueden afectar directamente a más regiones que la AME, sino que también producen efectos a distancia por el edema o la distorsión cerebral. La escisión de la AME para el tratamiento de la epilepsia ha provocado alteraciones del lenguaje, pero la interpretación de estos casos ha variado. Un grupo descubrió que la escisión de la AME del hemisferio del lenguaje hasta el área 4 causaba mutismo, mientras que la escisión de la AME anterior del hemisferio del lenguaje o de toda la AME del hemisferio no lingüístico no producía «ningún déficit específico».375 Otros encontraron, tras la escisión de cualquiera de las dos AME, alteraciones del lenguaje más duraderas, aunque parecían no afásicas y secundarias a la bradicinesia.376 La apraxia ideomotora bilateral sin afasia afectó a dos pacientes con infarto de ACA que afectaba tanto a la AME izquierda como al cuerpo calloso.377
La AME recibe aferentes de la corteza somatosensorial primaria y secundaria ipsilateral y tiene conexiones recíprocas con el área 4 ipsilateral, la corteza parietal posterior, la corteza premotora de la convexidad superior (área 6), varios núcleos talámicos y, a través del cuerpo calloso, la AME contralateral y el área 6 de la convexidad.378-380 Se ha sugerido, por tanto, que la AME es «un área de convergencia sensorial.» 360 Las eferentes se proyectan bilateralmente al giro cingulado y al estriado;291,335,381,382 ipsilateralmente al núcleo rojo, los núcleos pontinos y los núcleos de la columna dorsal;349 y contralateralmente al área 4 y a la región premotora de la convexidad media (área 8).335 También hay neuronas de la AME que se proyectan a la médula espinal.361,383,384 El flujo sanguíneo cerebral regional (rCBF) aumenta en la AME durante el habla automática y durante el movimiento repetitivo de los dedos, pero no durante la contracción muscular isométrica de la mano.385-387 El flujo sanguíneo cerebral también aumenta en la AME durante la planificación de movimientos secuenciales.388-390 (Por el contrario, el flujo sanguíneo cerebral del área 4 sólo aumenta durante la ejecución de dichos movimientos.389) En los monos, la sección piramidal medular no afectó a los movimientos producidos por la estimulación de la AME,391 el aumento de la descarga de las neuronas de la AME precedió a las tareas motoras aprendidas estereotipadas de las extremidades ipsilaterales o contralaterales, y las neuronas de la AME se dispararon en respuesta a las señales sensoriales «sólo cuando la señal exigía una respuesta motora.» 365 Las neuronas de la AME son, sin embargo, menos sensibles a los estímulos periféricos que las del área 4,360,365 lo que sugiere que parte de la función de la AME puede ser «la de «puerta» o supresión de las influencias aferentes en el área 4″187 (lo que quizá explique el reflejo de prensión contralateral transitorio que suele observarse tras la ablación de la AME).183,339,358,366,392 Dicha supresión convertiría la actividad del área 4 de un bucle cerrado a un modo de bucle abierto,365,393 consistente con la noción adicional de que la AME desarrolla «un estado preparatorio» para el movimiento inminente364,394 o que elabora «programas para las subrutinas motoras necesarias en el movimiento voluntario hábil»,395 incluyendo, con sus «secuencias de contracción muscular rápida aislada», el habla humana.389
El caso a menudo citado descrito por Bonhoeffer199 en 1914 puede representar una oclusión del ACA que provoca una alteración del lenguaje por un mecanismo diferente. El paciente presentaba una hemiplejía derecha, con la pierna más débil que el brazo, además de una reducción del habla a una o dos palabras, una comprensión relativamente preservada del habla, alexia, agrafia y apraxia (dificultad para seguir órdenes, imitar y manipular objetos) que era mayor en la izquierda que en la derecha. Las anomalías en la autopsia incluían el infarto de los giros frontales medio y superior izquierdos posteriores, las cuatro quintas partes anteriores del cuerpo calloso, la rama anterior de la cápsula interna izquierda y una pequeña parte del lóbulo parietal inferior posterior izquierdo. Bonhoeffer199 (y Geschwind,246 que revisó el caso 50 años después) explicaron que la apraxia izquierda era el resultado de la lesión callosa y la afasia de las lesiones callosa y capsular combinadas, que en efecto aislaron el área de Broca; la lesión parietal posterior probablemente contribuyó a la alexia, la agrafia y la apraxia derecha. Ninguno de los autores discutió la posible contribución de la destrucción de la AME a la alteración del lenguaje, que teóricamente podría haber ocurrido sin ella.