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¿Está seguro de que su paciente tiene hidronefrosis prenatal? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?

La hidronefrosis prenatal no es una enfermedad, es un hallazgo ecográfico que puede estar asociado a una malformación congénita del tracto urinario o no. Suele diagnosticarse en la ecografía morfológica obstétrica (2º trimestre). Los hallazgos incluyen la dilatación de la pelvis renal y/o de los cálices y, con menor frecuencia, del uréter. La mayoría de los casos son unilaterales.

La mayoría de los pacientes con hidronefrosis prenatal no tendrán una patología urológica postnatal significativa que requiera cirugía.

Los pacientes atendidos postnatalmente por hidronefrosis prenatal suelen ser asintomáticos. Desde el punto de vista clínico, el principal síntoma a tener en cuenta en los bebés que tuvieron hidronefrosis prenatal son las infecciones del tracto urinario (ITU). En los lactantes debe sospecharse en el contexto de una fiebre aislada inexplicable e, idealmente, confirmarse con una muestra de orina obtenida mediante catéter con técnica estéril.

Definición de hidronefrosis prenatal:

Hidronefrosis = líquido en el riñón y, como tal, es un término descriptivo, no necesariamente indicativo de una condición patológica.

Cuantitativa – Medición ecográfica del diámetro AP de la pelvis ≥4mm antes de 30 semanas y ≥7mm después de 30 semanas de gestación.

Cualitativa – Sociedad de Urología Fetal (SFU)

Grado I – división o separación de la pelvis renal

Grado II – dilatación moderada de la pelvis renal sin dilatación calicial

Grado III – dilatación pélvica y calicial con grosor normal del parénquima renal

Grado IV – dilatación pélvica y calicial asociada a adelgazamiento del parénquima

¿Qué otra enfermedad/condición comparte algunos de estos síntomas?

Diagnósticos diferenciales potencialmente asociados a la hidronefrosis prenatal y sus incidencias (basado en el consenso SFU 2010):

Hidronefrosis inespecífica que experimentará una resolución espontánea – 41-88%

Obstrucción de la unión ureteropélvica (OUP) – 10-30%

Reflujo vesicoureteral (RVU) – 10-20%

Megauréter – 5-10%

Riñón displásico multiquístico (MCDK) – 4-6%

Válvulas uretrales posteriores (VUP) / Atresia uretral – 1-2%

Ureterocele / Uréter ectópico asociado a un sistema colector dúplex – 5-7%

Síndrome del vientre de púa (PBS), Asociación VACTERL, Anomalía cloacal, Anomalías müllerianas – raras

¿Qué causó el desarrollo de esta enfermedad en este momento?

En la mayoría de los pacientes, la hidronefrosis prenatal representa una dilatación transitoria del sistema colector que no está asociada a ninguna patología y que se resolverá con el tiempo. La patología subyacente, cuando está presente, está representada por anomalías congénitas del tracto urinario cuyos factores causales no se han dilucidado.

Es más probable que la hidronefrosis anténtica esté relacionada con patología postnatal cuando es bilateral, asociada a oligohidramnios, adelgazamiento del parénquima, dilatación calicial, dilatación ureteral, anomalías cromosómicas o malformaciones multisistémicas.

¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?

Los pacientes con hidronefrosis bilateral, especialmente si se asocia a hidrouréteres bilaterales y vejiga distendida, deben recibir un envío de sangre para realizar pruebas de función renal y química sérica, teniendo en cuenta que en la primera semana de vida, la creatinina medida suele ser materna. Una creatinina inicial anormalmente alta se asocia a un mal pronóstico renal.

Los pacientes con hidronefrosis unilateral y un riñón contralateral normal NO necesitan ningún tipo de análisis de sangre.

Exploración física

• La exploración física inicial del recién nacido con hidronefrosis prenatal debe incluir:

  GENERAL

  evaluación de la función respiratoria – malformaciones graves como la PUV pueden asociarse a oligohidramnios e hipoplasia pulmonar.

  Potenciales anomalías asociadas, en particular la asociación VACTERL (anomalías vertebrales, anorrectales, cardíacas, TE- atresia esofágica / fístula traqueoesofágica, renales, de las extremidades).

  Inspección y palpación abdominal

  La inspección puede revelar pliegues cutáneos, como los que se observan en la PBS; los riñones hidronefróticos grandes pueden ser palpables; de hecho, una masa abdominal palpable en el recién nacido debe considerarse renal hasta que se demuestre lo contrario (normalmente hidronefrosis o MCDK).

  Examen de los genitales externos

  masculinos – inspección del pene, posición de la uretra, palpación de los testículos, permeabilidad del ano.

  Mujer – inspección de las aberturas separadas para la uretra y la vagina, prolapso del ureterocele, permeabilidad del ano.

  Examen de la espalda – inspección en busca de estigmas asociados a la espina bífida oculta, como mechones de pelo, hoyuelos sacros, hemangiomas, asimetrías, que podrían estar asociados a una vejiga neurogénica.

Hay que tener en cuenta que en los niños con hidronefrosis bilateral, especialmente en el contexto de hidrouréteres bilaterales y una vejiga engrosada, debe contemplarse el diagnóstico de válvulas uretrales posteriores (VUP) y actuar en consecuencia (ver más adelante).

¿Serían útiles los estudios de imagen? Si es así, ¿cuáles?

Una ecografía – todo paciente con hidronefrosis prenatal debe hacerse una ecografía postnatal del tracto urinario. En situaciones en las que se sospeche una anomalía grave, es decir, hidronefrosis bilateral con hidrouréteres bilaterales en un niño que despierte la sospecha de VUP, la ecografía debe realizarse inmediatamente en el periodo neonatal. En pacientes con hidronefrosis unilateral, la ecografía inicial puede posponerse con seguridad hasta las 4-6 semanas de vida. Siempre que se decida realizar una ecografía en el período neonatal, debe hacerse después de las primeras 48 horas de vida, debido a la deshidratación fisiológica. Los pacientes con una ecografía neonatal normal deben repetir el estudio a los 3-6 meses de vida.

Cistouretrograma de entrada (VCUG) – claramente indicado si se sospecha de PUV. El consenso de la SFU recomienda una VCUG en el entorno de un uréter dilatado, sin embargo, creemos que este enfoque no tiene un impacto claro en el manejo y la prueba debe basarse en el consentimiento informado de la familia. Es muy discutible si debe realizarse una VCUG en pacientes con hidronefrosis unilateral aislada de alto grado para diagnosticar el reflujo vesicoureteral, pero nuestra impresión es que NO está indicada, ya que no parece haber una diferencia apreciable en la incidencia de RVU entre los pacientes con hidronefrosis prenatal y la población general.

Gammagrafía nuclear: pueden indicarse dos tipos de gammagrafías (Lasix y DMSA) para completar la evaluación de la hidronefrosis prenatal. Debido a la inmadurez renal, no debe realizarse una gammagrafía hasta las 6 semanas de edad.

Gammagrafía con Lasix (trazador preferido – MAG 3) – se utiliza para situaciones en las que se sospecha una obstrucción. En pacientes con hidronefrosis de alto grado y sin dilatación ureteral, puede ayudar a diagnosticar la OMPI y proporcionar información sobre la función renal diferencial.

Gammagrafía DMSA – es el mejor estudio para buscar signos de displasia, cicatrices después de la infección y función dividida entre los dos riñones.

Urografía por resonancia magnética (MRU) – es una adición reciente al arsenal de diagnóstico para la hidronefrosis prenatal. Es prometedora debido a la posibilidad de realizar una evaluación anatómica y funcional simultáneamente. Todavía no está ampliamente disponible y se necesitan más estudios con correlación clínica.

Confirmación del diagnóstico

Véase en la figura 1 el algoritmo para el manejo de la hidronefrosis prenatal (la explicación detallada de cada recomendación se encuentra bajo los encabezados de estudios de imagen y manejo inicial).

Figura 1.

* algunos autores recomiendan el uso de antibióticos profilácticos, especialmente en los grados más altos de hidronefrosis (grado D).

Si puede confirmar que la paciente tiene hidronefrosis prenatal, ¿qué tratamiento debe iniciarse?

Los fetos con hidronefrosis unilateral NO requieren ningún tipo de intervención prenatal.

Los fetos masculinos con hidroureteronefrosis bilateral, vejiga de paredes gruesas y oligohidramnios de nueva aparición pueden considerarse para una intervención prenatal en forma de derivación vesicoamniótica, siempre que tengan un cariotipo normal y no haya otras anomalías importantes. El objetivo principal del procedimiento es evitar la hipoplasia pulmonar, que puede ser letal, pero no la progresión a una enfermedad renal terminal.

Los fetos que no se ajusten a los criterios mencionados deben ser tratados postnatalmente.

Es muy discutible si los pacientes con hidronefrosis grave (grados III y IV) deben recibir antibióticos profilácticos y/o someterse a una circuncisión si son varones. A pesar de que algunos estudios sugieren que existe un mayor riesgo de ITU en esta población, no se han publicado ensayos de buena calidad que apoyen este enfoque.

Si se toma la decisión de iniciar antibióticos, la cefalexina o la amoxicilina suelen ser los fármacos de elección en el periodo neonatal.

En nuestra experiencia, la trimetoprima (sin el componente de sulfamidas) también tiene un perfil seguro en ese período.

Remisión al urólogo pediátrico si la hidronefrosis persiste en el período postnatal.

Evaluación postnatal basada en la descripción de la sección de «estudios de imagen».

La decisión sobre la necesidad de tratamiento quirúrgico dependerá en gran medida de los síntomas junto con los estudios de imagen. En resumen, las indicaciones clínicas para la intervención quirúrgica serán la ITU recurrente, los episodios de dolor en el flanco (niños mayores) y el empeoramiento de la hidronefrosis en la ecografía asociada a la disminución de la función renal en la gammagrafía renal (< 40%).

¿Cuáles son los posibles resultados de la hidronefrosis prenatal?

• La mayoría de los pacientes con hidronefrosis prenatal experimentarán una resolución espontánea sin consecuencias a largo plazo ni necesidad de ninguna intervención.

• Los posibles resultados finales son diversos dependiendo de la patología coexistente.

• La probabilidad de requerir una intervención quirúrgica es baja y depende de la patología subyacente.

• Los pacientes con grados más altos de hidronefrosis tienen más probabilidades de requerir tratamiento quirúrgico.

¿Qué causa esta enfermedad y qué frecuencia tiene?

La hidronefrosis anténtica está presente en el 1-5 % de todos los embarazos y es la anomalía más común detectada por las ecografías prenatales.

¿Qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o del tratamiento de la misma?

• Las principales complicaciones asociadas a la hidronefrosis prenatal son:

  ITU

  disminución de la función renal

  riesgo de insuficiencia renal (sólo en casos bilaterales)

  dolor

¿Cuál es la evidencia?

La evidencia se basa en gran medida en series retrospectivas. No hay estudios prospectivos ni ECA que aborden los temas tratados en este capítulo.

Bibliografía:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. «The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis». J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Amplia revisión de la literatura publicada sobre el tema con una declaración de consenso por un panel de expertos.)

Lee, RS. «Hidronefrosis prenatal como predictor del resultado postnatal: A Meta-analysis». PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Uno de los pocos meta-análisis que correlaciona el grado de hidronefrosis prenatal con los resultados postnatales.)

Mallik, M, Watson, AR. «Anomalías del tracto urinario detectadas prenatalmente: más detección pero menos acción». Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Resultados de un estudio de cohortes que compara dos periodos de tiempo diferentes en un gran centro de referencia que sigue un protocolo estricto para el diagnóstico y el manejo de la hidronefrosis prenatal.)

Thomas, DFM. «Diagnóstico prenatal: ¿qué sabemos de los resultados a largo plazo?». J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Uno de los pocos trabajos que aborda los resultados a largo plazo de los pacientes con hidronefrosis prenatal.)

Psooy, K, Pike, J. «Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis». Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Guías basadas en la evidencia para el manejo de la hidronefrosis prenatal.)

Controversias actuales en cuanto a la etiología, el diagnóstico y el tratamiento

El diagnóstico prenatal de la hidronefrosis es un tema aún abierto a la discusión y lleno de controversias. Dado que no se trata de una enfermedad en sí misma, el alcance del estudio e intervención postnatal se basa en gran medida en la filosofía del servicio que trata a la paciente y en las opiniones de los expertos. Ha habido una tendencia a ser más conservador en el manejo de estos pacientes, pero sigue siendo un área de cambio continuo.

Las principales áreas de controversia se resumen a continuación y se están abordando actualmente en estudios en curso:

¿Cuál es el punto de corte ideal para considerar significativa una hidronefrosis anenatal?

¿Qué pacientes se beneficiarán de la intervención prenatal y cuál es el mejor momento para la intervención? ¿Cuáles son los resultados a largo plazo?

Después del nacimiento, ¿qué pacientes, si los hay, necesitan un VCUG y/o antibióticos profilácticos y/o circuncisión?

¿Cuáles son las indicaciones para la cirugía, específicamente para el OUP asintomático?