Tamaño y forma de la cabeza.
La circunferencia de la cabeza es una medida útil del volumen intracraneal y, por tanto, también del volumen del cerebro y del líquido cefalorraquídeo. Con menor frecuencia, el perímetro cefálico se ve afectado significativamente por el tamaño de los espacios extracerebrales, subdural y subaracnoideo, o por el volumen sanguíneo intracraneal. El edema del cuero cabelludo, la infiltración subcutánea de líquido por infusión intravenosa y los cefalohematomas también tienen efectos evidentes. No obstante, la medición del perímetro cefálico sigue siendo uno de los medios más disponibles y útiles para evaluar el estado del sistema nervioso central en el período neonatal. Las mediciones longitudinales, en particular, proporcionan información valiosa.
El perímetro cefálico está influido por la forma de la cabeza: cuanto más circular sea la forma de la cabeza, más pequeña deberá ser la circunferencia para contener la misma área y el mismo volumen intracraneal. Los bebés con diámetros occipito-frontales relativamente grandes tendrán circunferencias cefálicas medidas más grandes que aquellos con diámetros biparietales relativamente grandes. Este hecho tiene importantes implicaciones a la hora de evaluar el perímetro craneal de un bebé con una deformidad craneal como la craneosinostosis (véase el siguiente párrafo). En los bebés prematuros, a lo largo de los primeros 2 ó 3 meses de vida, se produce un cambio impresionante en la forma de la cabeza que se caracteriza por un aumento del diámetro occipital-frontal en relación con el diámetro biparietal (Fig. 9.2). Dado que esta alteración se produce en cuestión de semanas, no suele causar grandes dificultades en la interpretación del perímetro craneal, pero sigue siendo un hecho a tener en cuenta, especialmente en los lactantes con un cambio dolicocéfalo inusualmente marcado.
La craneosinostosis, el cierre prematuro de la(s) sutura(s) craneal(es), puede afectar a una o más suturas craneales (Tabla 9.4).27,28 La sinostosis sagital simple es la más común27,29 y representa entre el 50% y el 60% de los casos.30 La sinostosis coronal es la siguiente más frecuente y representa entre el 20% y el 30% de los casos (véase la tabla 9.4). El diagnóstico puede sospecharse por la forma de la cabeza; con la sinostosis de una sutura, el crecimiento del cráneo puede producirse en paralelo a la sutura afectada, pero no en ángulo recto (Fig. 9.3). La cabeza en forma de quilla de la sinostosis sagital se denomina dolicocéfalo o escafocefalia; la cabeza ancha de la sinostosis coronal se denomina braquicefalia; y la cabeza en forma de torre de la sinostosis combinada coronal, sagital y lambdoidea se conoce como acrocefalia. La evaluación inicial ha sido tradicionalmente la radiografía de cráneo, aunque trabajos recientes indican que la ultrasonografía craneal es tan eficaz como la radiografía de cráneo, excepto para la evaluación de la sutura metópica, y evita la radiación.31 En el caso de los niños que requieren una intervención, se utilizan reconstrucciones de tomografía computarizada (TC) tridimensional (3D) para la planificación quirúrgica. Menos del 10% de los casos de sinostosis craneal son familiares o representan síndromes complejos, cuyas características principales, genética y resultados neurológicos se resumen en la Tabla 9.5.28,30,32-38 La mayoría de las craneosinostosis sindrómicas están relacionadas con mutaciones en la vía del receptor del factor de crecimiento de fibroblastos. El pronóstico en las craneosinostosis de una sola sutura, que son las más comunes, suele ser favorable, aunque al menos el 40% de los casos presentan posteriormente déficits de aprendizaje, de comportamiento y de otros tipos de desarrollo.30,39,40 Entre los sujetos con craneosinostosis de una sola sutura, los más vulnerables desde el punto de vista del neurodesarrollo son los que presentan fusiones coronales y lambdoides.40 El pronóstico neurológico en las craneosinostosis sindrómicas en general es más desfavorable que el pronóstico en los casos no sindrómicos. La importancia de la corrección precoz de la sinostosis para conseguir un aspecto estético óptimo y otros aspectos del tratamiento se discuten en los libros de texto estándar de neurocirugía. En grandes series de casos no sindrómicos, el resultado ha sido mejor para los niños operados al principio del primer año que más tarde en la infancia.30,41 Recientemente se han revisado los enfoques quirúrgicos.28
La plagiocefalia posicional o deformante se ha convertido en un problema clínico frecuente en los últimos años. La plagiocefalia (cabeza oblicua, del griego) se refiere a una apariencia de la cabeza en la que la región occipital está aplanada y el área frontal ipsilateral es prominente, o está desplazada anteriormente (Fig. 9.4). En la plagiocefalia posicional o deformante, causada por fuerzas de moldeado externas, la oreja ipsilateral también está desplazada anteriormente y la cara contralateral puede aparecer aplanada.28,42,43 La tortícolis puede estar asociada y causar una inclinación de la cabeza. La plagiocefalia deformante puede estar presente al nacer; ser secundaria a una restricción intrauterina del movimiento de la cabeza, como en el caso de la gestación múltiple; a una mentira uterina anormal o a una anomalía del cuello (p. ej, La plagiocefalia deformante puede estar presente al nacer, ser secundaria a la restricción intrauterina del movimiento de la cabeza, como en el caso de la gestación múltiple, a una posición supina para dormir como parte del programa Back to Sleep.30,42,44,45 La diferencia entre la plagiocefalia deformante y la rara sinostosis lambdoidea unilateral, que también puede causar aplanamiento occipital, suele ser fácil de determinar clínicamente. En esta última el desplazamiento anterior del área frontal suele ser menor; la oreja es posterior, no anterior, y está desplazada inferiormente; y la deformidad facial es rara. El tratamiento de la plagiocefalia deformante consiste en el asesoramiento de los padres respecto a la posición de la cabeza con el bebé en posición supina, tiempo supervisado en posición prona, diversos ejercicios y un casco para moldear el cráneo si es necesario (véase la fig. 9.4).30,42,46-48
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