Patofyziologie a klinický obraz
Vulvitida je definována jako zánět velkých a malých stydkých pysků, klitorisu a introitu; vaginitida je zánět poševní sliznice. Dětská vulvovaginitida, zahrnující vulvu a vaginální tkáně, je velmi častou diagnózou stanovenou poskytovatelem primární péče, který často odesílá pacientku ke specialistovi, pokud je počáteční léčba neúspěšná. Proto je důležité porozumět patofyziologii, znát různé etiologie ve vztahu ke klinickému obrazu a stanovit metodický přístup k hodnocení vulvovaginitidy.
Vzhledem k anatomickým a behaviorálním faktorům je prepubertální dívka vystavena zvýšenému riziku vulvovaginitidy. Za prvé, při absenci pubického ochlupení a labiálních tukových polštářků jsou vaginální vestibulum a vulva méně chráněny před vnějšími dráždivými vlivy, zejména při dřepu nebo sezení. Za druhé, kůže vulvy a poševní sliznice je tenčí, citlivější, a tudíž snadněji podrážděná traumatem i chemickými látkami, vlivy prostředí a alergiemi. Za třetí, vaginální dutina má neutrální pH (6,5-7,5)18 , je teplá a vlhká a má nestrogenizovaný epitel, který postrádá laktobacily i glykogen. Všechny tyto faktory usnadňují růst bakterií. A konečně, prepubertální děti mají tendenci k nedostatečné hygieně, pokud jde o očistu perinea a mytí rukou; to může vést k autoinokulaci fekálními bakteriemi nebo méně často organismy spojenými s infikovanými močovými nebo dýchacími cestami19, 20, 21
Dětská vulvovaginitida se obvykle projevuje svěděním pochvy s přidruženou exkoriací, vaginálním výtokem, který může být zapáchající, generalizovaným vulvárním, vaginálním nebo perianálním diskomfortem nebo bolestí či dysurií.22, 23 Rodiče mohou také hlásit zabarvení, zápach nebo barvu spodního prádla dítěte. Anamnéza je velmi důležitá pro zúžení etiologie a nasměrování léčby. Rodiče by měli být dotázáni na začátek, načasování a trvání příznaků, předchozí domácí terapii a užívané léky (včetně perorální a lokální terapie na předpis a bez předpisu) a předchozí laboratorní testy nebo hodnotící postupy. Měla by být posouzena možnost sexuálního zneužívání spolu s podrobným přehledem vývojové, behaviorální a psychosociální anamnézy. Měla by být zhodnocena lékařská nebo chirurgická anamnéza dítěte s ohledem na další kožní infekce, dermatózy nebo alergie. Rovněž by měla být posouzena rodinná anamnéza chronických onemocnění, alergií a kontaktní citlivosti. Měl by být vyšetřen seznam možných akutních nebo chronických expozic dráždivým látkám, jako jsou pěny do koupele, čisticí prostředky a techniky (např. používání žínek), pleťová mléka, pudry, změkčovadla a vlasové přípravky, které mohly uniknout do vody ve vaně.24
Dítě by mělo mít kompletní fyzikální vyšetření dokumentující pubertální stadium i známky chronického onemocnění nebo jiných kožních abnormalit. U pacienta v poloze na žabích nohách nebo na kolenou na hrudníku lze vyšetřit perineum a vulvu na přítomnost erytému, výtoku, zápachu a otoku. Vyšetřujícímu může pomoci otoskop nebo kolposkop, který poskytuje zaostřené světlo a zvětšení. Vaginální výtok, pokud je přítomen, se může pohybovat od hojného po minimálně zaschlý sekret.
Často je užitečné vyšetřit vaginální výtok, ale získání vzorku od dítěte může být náročné. Fyziologický roztok vpravený do pochvy může být „odebrán“, protože se hromadí v dolní části pochvy a předsíni. Častěji lze výtok odebrat také přímo tenkým suchým nebo fyziologickým roztokem navlhčeným bakteriostatickým tamponem, přičemž je třeba dávat velký pozor, abyste se nedotkli citlivé hymenální tkáně.25, 26 Při tomto postupu může pomoci, když dítě provede Valsalvův manévr (např. zakašle). Lokální anestetika by se měla používat opatrně kvůli počátečnímu pálení; to může dítě rozrušit a znemožnit další vyšetření. Výjimkou je krém EMLA. Obvykle se používá bez nepříjemných pocitů, ale musí být aplikován 30-60 minut před hodnocením, odběrem vzorků nebo dokonce biopsií u starších spolupracujících dětí. Jakmile je vzorek odebrán, měl by být vyšetřen pomocí kontroly mokrého nálezu ve fyziologickém roztoku, hydroxidu draselného (KOH), barvení podle Grama, vaginálního pH a kultivace.
Na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření a laboratorního vyhodnocení lze příčiny dětské vulvovaginitidy nejsnáze rozdělit na neinfekční (neboli nespecifické) a infekční (neboli specifické) skupiny, přičemž ty druhé se dále dělí na nesexuální a pohlavně přenosné infekce19, 20 (tabulka 3).
Tabulka 3. Prepubertální vulvovaginitida
Neinfekční
Chemické dráždivé látky (např, pěny do koupele, parfémy, mýdla a vlasové přípravky ve vodě na koupání)
Alergický kontakt
Špatná hygiena
Špatné provzdušnění perinea
Cizí těleso
Urologické anatomické abnormality
Infekční
Nepohlavní
Bakterie: beta-hemolytický streptokok skupiny A, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus viridans, Shigella sonnei, methicilin-rezistentní Staphylococcus aureus
Virální: adenovirus, varicella zoster, echovirus, virus lidské imunodeficience, který nebyl získán pohlavním stykem
Houby: Candida albicans
Helminty: Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, Trichomonas, Mycoplasma hominis, Ureaplasma urealyticum, herpesvirus (1 a 2), lidský papiloma virus, virus lidského imunodeficitu, molluscum contagiosum, Treponema pallidum
Neinfekční vulvovaginitida
Jednou z nejčastějších příčin neinfekční vulvovaginitidy, obvykle označované jako nespecifická vulvovaginitida, je nedostatečná hygiena perinea. Při vyšetření mají pacientky obvykle mírný, nespecifický zánět vulvy a na perineální tkáni mohou mít stolici nebo kousky toaletního papíru, stejně jako znečištěné spodní prádlo. Léčba spočívá především v hygienické výchově a podpůrné péči. Lékař by měl doporučit, aby dítě mělo dostatek příležitostí k močení, používalo techniku utírání zepředu dozadu měkkým bílým toaletním papírem bez vůně a pravidelně si mylo ruce, zejména po použití toalety. Spodní prádlo by mělo být 100% bavlněné, volně přiléhající a důkladně čištěné nebo oplachované jemným hypoalergenním pracím prostředkem bez vůně a bez změkčovadel. Jemné hypoalergenní mycí prostředky bez parfemace a barviv používané k mytí perineální oblasti zanechávají pokožku šetrněji zvlhčenou než běžné mýdlo. Čisticí prostředky by se nikdy neměly používat žínkou, která může zhoršit místa podráždění nebo přenést infekční organismy do této oblasti. Po koupeli by měla být perineální oblast osušena na vzduchu nebo osušena ručníkem, přičemž je třeba se vyvarovat tření.
U většiny pacientek lze akutní nespecifickou vulvovaginitidu jakékoli příčiny léčit symptomaticky častými sedacími koupelemi s obsahem jedlé sody nebo koloidních ovesných vloček nebo vlhkými obklady Burrowova roztoku. U extrémně závažných případů, u kterých byla vyloučena jiná etiologie, lze proti svědění použít 1% hydrokortizonový krém jednou až dvakrát denně po dobu až 2 týdnů nebo 1-2týdenní kúru estrogenového krému k usnadnění hojení exkoriace.
Další častou příčinou vulvovaginitidy je nadměrné nebo dlouhodobé vystavení vlhkosti v kombinaci se špatným provzdušňováním perineálních tkání. Mezi predisponující faktory této formy vulvovaginitidy patří obezita, nošení těsného nebo syntetického spodního prádla a dlouhodobé vystavení vlhkému spodnímu prádlu (např. enuréza, plavky). Fyzikální vyšetření může prokázat nespecifický zánět až těžkou exkoriaci, která může být spojena se sekundárními bakteriálními infekcemi, nejčastěji způsobenými zlatým stafylokokem. Měly by být zkontrolovány sedací koupele a správné techniky čištění a osušování perinea. Pacientky by měly nosit volné bavlněné spodní prádlo a mohlo by se jim zdát pohodlnější spát bez spodního prádla.
Alergická vulvovaginitida nebo kontaktní dermatitida se může projevovat pruritem jako nejvýraznějším příznakem. Akutními nebo chronickými původci jsou obvykle lokální krémy, pleťové vody, parfémovaná mýdla, toaletní papír a jedovatý břečťan. Při chronické expozici se na vulvě mohou objevit praskliny nebo trhliny a nakonec lichenifikovaný vzhled. V případech vzniklých v důsledku alergických reakcí lze ve vaginální tekutině nalézt eozinofily.27 Podobný klinický obraz vyvolávají chemické dráždivé látky z pěny do koupele, pracích prostředků, mýdel a změkčovadel tkanin. Léčba spočívá v odstranění škodlivého činitele, hygienické výchově, sedacích koupelích a krátkém (maximálně dvoutýdenním) podávání 1% hydrokortizonového krému.20
Cizí tělesa v pochvě se mohou u prepubertálního dítěte projevit také jako nespecifická vulvovaginitida. Mezi možné příznaky patří hojný, přetrvávající, zapáchající výtok, který může být zbarvený krví (tabulka 4)
Tabulka 4. Krvavý genitální výtok
Infekční vulvovaginitida: beta-hemolytický streptokok skupiny A, Haemophilus influenzae, Shigella sonnei, Shigella flexneri
Cizí těleso
Sexuální zneužívání
Úraz
Utrální prolaps
Exogenní expozice hormonům
Lichen sclerosus
Nádor
Protože je častá superinfekce, mohou antibiotika přinést dočasnou úlevu, po níž následuje opětovný výskyt příznaků. Opakované příznaky vyžadující opakované zkoušení léků doprovázené výše uvedenou anamnézou by tedy mohly být důvodem k vaginoskopii k vyloučení cizího tělesa. Ačkoli cizí tělesa z pevného materiálu mohou být při rektálním vyšetření hmatná, dítě nemusí dovolit tento zákrok dokončit. Kromě toho, protože cizí tělesa mohou být mnohočetná nebo roztříštěná, je k uvolnění a odstranění všech úlomků obvykle nutná irigace. Cizí tělesa se také mohou usadit a obalit granulační tkání, což může způsobit erozi nebo perforaci tkáně močového měchýře nebo střeva. Proto může být k úplnému vyhodnocení přítomnosti vaginálního cizího tělesa u dítěte nezbytné vyšetření v anestezii. Jako vždy u diagnózy vulvovaginitidy, ale zejména u cizích těles, je důležité zachovat vysoký index podezření na sexuální zneužití. Léčebně působí odstranění cizího tělesa, nejčastěji toaletního papíru. Z vývojových důvodů nebo z důvodů chování mohou některé pacientky zjistit, že používání objemnějších předmětů (např. jednorázových ubrousků) k sebeočistě pomáhá předcházet recidivám.
Vzácnými příčinami, které se mohou projevit jako vulvovaginitida, jsou anatomické poruchy, jako je ektopický močovod, prolaps močové trubice a píštěle. Ektopický močovod se místo do trigona močového měchýře otevírá jinde, obvykle podél močové trubice. Může se také otevírat do pochvy nebo v oblasti poševního vestibula, kde je vidět další meatální otvor kolem uretrálního meatu. Je vysoce spojena s dalšími vrozenými anomáliemi, jako jsou dilatace a zdvojené systémy. Pacientky obvykle trpí inkontinencí a mají neustále vlhké perineum. Vzhledem k tomu, že kontralaterální močovod je normální, mohou tyto děti hromadit moč v močovém měchýři a mít tak normální močové návyky. Přestože diagnózu lze stanovit prenatálně, mohou být tito pacienti diagnostikováni až v dospělosti, protože mohou být snadno chybně diagnostikováni jako pacienti s primární enurézou nebo stresovou inkontinencí. Diagnózu potvrdí močový cystouretrogram, ultrazvuk může identifikovat případné přidružené mülleriánské strukturální anomálie a renální sken odhalí funkčnost. U tohoto stavu je nutná chirurgická korekce.20, 28
Pacientky s vezikovaginálními píštělemi mají také obvykle v anamnéze trvale vlhké perineum a při fyzikálním vyšetření vykazují nespecifickou vulvovaginitidu a exkoriace v důsledku trvalé přítomnosti moči. Přítomnost fekulentního vaginálního výtoku svědčí pro rektovaginální píštěl. U pacientek s prolapsem močové trubice se obvykle objevují krevní skvrny na spodním prádle. Mezi další příznaky patří upřímné vaginální krvácení s doprovodnou bolestí vulvy nebo dysurií. Tento problém často urychlují činnosti, které zvyšují nitrobřišní tlak (např. kašel, námaha při stolici, pláč). Vyšetření obvykle odhalí zvětšený, červený, kruhový útvar v oblasti zevního uretrálního meatu (obr. 10). Nejčastěji se vyskytuje u afroamerických dětí mladších 10 let.19, 20, 28 Mezi hypotetické faktory, které vystavují malé děti zvýšenému riziku, patří kombinace slabých úponů různých vrstev uretrální svaloviny a epizod zvýšeného nitrobřišního tlaku.29 Léčba prolapsu močové trubice zahrnuje sedací koupele nebo estrogenový krém dvakrát až třikrát denně po dobu 2-4 týdnů. Chirurgická excize se zvažuje v případě, že nedojde k jejímu vyřešení nebo se nadále opakuje.
Obr. 10. V případě, že nedojde k vyřešení problému, je nutné provést chirurgickou excizi. Prolaps močové trubice s periuretrálními srůsty.
Infekční vulvovaginitida, nepřenášená pohlavním stykem
Vaginální výtok je výraznějším nálezem spojeným s infekčními příčinami vulvovaginitidy než s neinfekčními příčinami. Diagnózu infekce je nejlepší stanovit na základě kultivace, nikoliv empirické léčby, aby bylo možné předepsat vhodná antibiotika a stanovit definitivní diagnózu. Také nález některých organismů může být podnětem k vyšetření sexuálního zneužívání, které by jinak nemuselo být provedeno. Údaje o normální vaginální flóře u prepubertálního dítěte jsou omezené. Mezi organismy vykultivované z prepubertálních asymptomatických „kontrolních“ subjektů patří Bacteroides species, laktobacily, Staphylococcus epidermidis a další střevní organismy30, 31 Ačkoli to není dobře prozkoumáno, antibiotická léčba může být oprávněná, pokud jsou tyto organismy nalezeny v kultivaci pacientů se symptomy, které při podpůrné léčbě neustupují.
Špatné hygienické návyky malého dítěte běžně podporují autoinokulaci respiračních, gastrointestinálních nebo močových patogenů, zatímco nechráněné, nestrogenizované prepubertální vaginální tkáně podporují jejich růst. Bakteriální respirační patogeny, jako jsou beta-hemolytické streptokoky skupiny A (GAS), Streptococcus pneumoniae a Haemophilus influenzae, mohou způsobit hnisavý poševní výtok s přidruženou vulvovaginitidou s dalšími příznaky nebo bez nich.32 Zejména GAS může mít dramatický vzhled s těžkým vulvovaginálním erytémem, otokem a výtokem; může být nebo nebýt spojen se současnou spále a pozitivní kultivaci krku. Je také spojen s deskvamací, která může nastat o několik týdnů později. Diagnózu může potvrdit bakteriální kultivace perinea.25, 32, 33 Vulvovaginitidu GAS lze léčit amoxicilinem 40 mg/kg rozděleně třikrát denně po dobu 10 dnů. Methicilin-rezistentní Staphylococcus aureus (MRSA) je stále častějším komunitním patogenem a výběr antibiotik by měl být ovlivněn možností nákazy tímto organismem. Při zvažování empirické léčby může být užitečná rodinná anamnéza infekce MRSA. MRSA je obvykle citlivý na klindamycin. Výsledky kultivace a citlivost bakterií by měly nasměrovat volbu antibiotika.
Virulentní patogeny se obvykle projevují jako ulcerativní léze v oblasti pochvy (obr. 11). Mezi útočné virové patogeny patří adenovirus, varicella, echovirus, virus Epsteina-Barrové a herpesvirus 1 a 2. Pro definitivní diagnózu je nutná virová kultivace. Přímé vyhodnocení stěru z léze pomocí florescenčních protilátek může okamžitě napovědět, zda se jedná o HSV, zatímco se čeká na výsledky kultivace. Během čekání na kultivaci by měla být zvážena presumptivní léčba aciklovirem. Gastrointestinální patogeny, jako je Shigella, mohou způsobit akutní nebo chronický vaginální výtok, který je krvavý, hnisavý a zapáchající, s přidruženým vulvovaginálním erytémem. Někdy je spojen s průjmem u pacientky nebo rodinných příslušníků. Kultivace vaginálního výtoku je diagnostická a měla by být získána citlivost, aby mohla být podána vhodná systémová antibiotika.34, 35
Obr. 11. Výtok z pochvy. Ulcerativní léze na vaginální sliznici.
Ačkoli střevní infestace Enterobius vermicularis (hlístice) obvykle způsobuje perianální svědění, byla zaznamenána i vulvovaginitida. Vzhledem k těsné blízkosti mohou hlístice vlézt do pochvy (nebo být přeneseny škrábáním) a přinést vajíčka a připojené střevní organismy. Fyzikální vyšetření může ukázat vaginální výtok, nespecifický zánět a exkoriace ze škrábání. Diagnóza se potvrdí pozorováním vajíček a/nebo dospělců hlístic pomocí mokrého nálezu ve fyziologickém roztoku nebo pomocí testu se skotskou páskou, který se nejlépe provádí, když pacientka v noci spí, když se hlístice vynoří, aby se nakrmila. Pacientky se léčí mebendazolem; empiricky se léčí celá rodina, aby se předešlo reinfekci.
Kandidová vulvovaginitida, ačkoli je po pubertě velmi častá, je u zdravých prepubertálních dětí extrémně vzácná a často se nadměrně diagnostikuje a léčí.23 Mezi predispoziční faktory patří nedávné užívání antibiotik, špatná perineální aerace, zánětlivá kožní onemocnění, jako je seboroická dermatitida, a chronická onemocnění, jako je diabetes mellitus a imunodeficitní syndromy. Nejčastějšími stížnostmi jsou pruritus a dysurie, přítomnost difuzního vulvárního erytému, hustý sýrovitý poševní výtok, exkoriace ze škrábání a přítomnost bílých povlaků na poševní sliznici. „Satelitní léze“ a erytematózní prominence v záhybech jsou charakteristické pro kandidové vyrážky, zejména u těch, kteří nosí pleny. Pacientka s kandidovou infekcí bude mít nízké vaginální pH a pomocí vlhkého nálezu ve fyziologickém roztoku a preparátu KOH lze pozorovat pučící kvasinky a pseudohyfy. Léčba spočívá v lokálním nebo perorálním podávání antimykotik, jako je flukonazol; oblast by měla být udržována co nejsušší. Přetrvávající kandidové infekce, zejména u prepubertálního dítěte, by měly být podnětem k vyšetření na přítomnost diabetu nebo HIV či jiných imunodeficitních syndromů.19, 20
Infekční vulvovaginitida, sexuálně přenosná
Organismy spojené se sexuálním přenosem, které se vyskytují u prepubertálních dívek, vyžadují posouzení sexuálního zneužití. Praktičtí lékaři by měli mít vždy vysoký index podezření a otázky na sexuální zneužívání zahrnout do běžné anamnézy. Měli by také znát místní zákony o povinném hlášení a měli by provést důkladné fyzické vyšetření i rozsáhlou psychosociální anamnézu. Při zjištění sexuálního zneužívání by měl být odeslán ke specialistovi na zneužívání dětí v komunitě, aby byla zajištěna řádná a úplná péče, zejména proto, že sběr důkazů se může lišit od pokynů ordinace. Akutní poranění a infekce vyžadují okamžitou pozornost a případné odeslání na pohotovost. Před léčbou by měla být vždy odebrána kultivace na kapavku a chlamydie. Výběr antibiotik a jejich dávky se liší podle věku, hmotnosti a těhotenství a jsou uvedeny v „Červené knize Americké pediatrické akademie“.36
Nedostatek estrogenizovaného epitelu v této věkové skupině může bránit sexuálně přenosným organismům v rozšíření směrem nahoru do pánve. Příznaky tak obvykle zahrnují příznaky „dolních cest“, jako je pruritus, dysurie, vaginální výtok a zápach. Fyzikální nález se skládá z vulvovaginitidy, zevních lézí a vaginálního výtoku. Genitální infekce Neisseria gonorrhoeae je v podstatě patognomická pro sexuální zneužívání. Obvykle je spojena s hnisavým hustým žlutým výtokem spolu s vulvárním erytémem, edémem a exkoriací a inguinální lymfadenopatií. Diagnóza se potvrdí kultivačním vyšetřením děložního hrdla nebo pochvy nebo testem amplifikace nukleových kyselin (NAAT) vzorku děložního hrdla, pochvy nebo moči. Pacient je léčen ceftriaxonem, cefiximem nebo azitromycinem u pacientů alergických na penicilin. Chlamydia trachomatis může infikovat atrofické vaginální dlaždicové buňky i u prepubertálního dítěte a způsobit podobnou vulvovaginitidu s pruritem a vaginálním výtokem. Přítomnost C. trachomatis rovněž svědčí o sexuálním zneužívání. Může být také získána perinatálně; bylo prokázáno, že kojenci narození matkám s chlamydiemi mají asymptomatické nosičství po dobu až 18 měsíců.37 Stejně jako u kapavky potvrdí diagnózu kultivace z děložního hrdla nebo pochvy nebo NAAT z cervikálního, vaginálního vzorku nebo vzorku moči. Pacientka by měla být léčena azitromycinem nebo doxycyklinem.
Trichomonas vaginalis se diagnostikuje buď kultivací, nebo snadněji pozorováním organismů pomocí vlhkého nálezu ve fyziologickém roztoku. Při přidání hydroxidu draselného do vzorku vaginálního výtoku je přítomný rybí zápach (pozitivní „závan“). Léčí se metronidazolem. Mělo by být vysloveno podezření na sexuální zneužití.
Bakteriální vaginóza může být spojena se sexuálním zneužitím, ale byla zaznamenána i u „kontrolních“ subjektů.38 Diagnostikuje se na základě přítomnosti pozitivního „zápachu“, když se do vzorku přidá KOH, vyššího než normálního vaginálního pH a přítomnosti „clue cells“, což jsou vaginální epiteliální buňky pokryté bakteriemi pozorované pomocí vlhkého nálezu ve fyziologickém roztoku. Léčba spočívá v podání metronidazolu.
Virus Herpes simplex (HSV) vytváří vezikulární léze s následnou ulcerózní vulvovaginitidou a obvykle zahrnuje inguinální lymfadenopatii a systémové příznaky. Oba sérotypy mohou vyvolat genitální léze a oba by měly upozornit lékaře na možnost zneužití dítěte. HSV lze léčit aciklovirem.
Lidský papiloma virus (HPV) způsobuje condyloma acuminata neboli nebolestivé, měkké, vlhké, granulární a drobivé léze, které převažují ve vaginálním vestibulu a perianální oblasti. Léze se mohou sekundárně infikovat a způsobovat pruritus, bolest a výtok. Terapie spočívá v kryoterapii, sériové aplikaci TCA, podofylinu nebo imiquimod krému. Starším dětem (od 11 let) lze nabídnout očkování proti vysoce rizikovým typům HPV spojeným s dysplazií děložního čípku i typům spojeným s genitálními bradavicemi.
Molluscum contagiosum jsou voskovité, centrálně umbilizované léze o průměru 2-5 mm. Léčba může zahrnovat imiquimodový krém nebo kyretáž.
Vulvovaginitida ze syfilis je obvykle způsobena projevy sekundární syfilis, která zahrnuje vyrážku nad perineem a vnitřními stehny a rozvoj condyloma lata na vulvě a konečníku. Sérologické vyšetření a vyšetření mozkomíšního moku potvrdí diagnózu a stanoví terapii.20, 39
.