Výskyt
~20 % pacientů s epilepsií; 65 % mesiální TLE.
Věk při nástupu
Pozdější dětství nebo adolescence.
Pohlaví
Muži = ženy.
Neurologický a duševní stav
Obvykle normální před vznikem záchvatu.
Etiologie
Hipokampální skleróza.
Klinické projevy
Předchozí komplexní febrilní křeče jsou časté. Jednoduché fokální záchvaty jsou počátečními nefobrilními záchvaty, po nichž následují komplexní fokální záchvaty nebo generalizované křeče.
Mezi hlavní iktální projevy patří vzestupná epigastrická aura a strach u jednoduchých fokálních záchvatů. U komplexních fokálních záchvatů se typicky vyskytují oro-alimentární automatismy (~70 %).
Komplexní vnitřní pocity a iluze se vyskytují, ale nejsou tak časté jako u extrahipokampálních epilepsií. Čichové a chuťové halucinace jsou méně časté.
Postiktální příznaky jsou časté a často závažné.
Sekundárně generalizované tonicko-klonické záchvaty (GTCS) jsou u správně léčených pacientů vzácné.
Komplexní fokální status epilepticus se vyskytují zejména u neléčených pacientů. Jsou méně časté než status epilepticus s absencí.
Diagnostické postupy
MRI poskytuje in vivo vizualizaci sklerózy hipokampu u všech pacientů. Současně může existovat „dvojitá patologie“, jako jsou malformace korového vývoje.
Funkční zobrazování mozku a další nové metodiky nabízejí významné poznatky a prakticky eliminují potřebu invazivních technik při neurochirurgickém hodnocení.
Interiktální EEG
U poloviny pacientů je jednorázové rutinní EEG normální nebo s nespecifickými abnormalitami. Pouze 1/3 vykazuje klasický hrot nebo ostré a pomalé vlnové ohnisko v přední temporální elektrodě. Dlouhodobé monitorování EEG spolu s EEG ve spánku zvyšuje výtěžnost na 70-80 %. Polovina má regionální temporální interiktální průběhy pomalých vln, které mají lateralizační hodnotu.
Iktální EEG
Rytmická pomalá aktivita 4 až 7 Hz nad postiženým spánkovým lalokem, před klinickými příhodami nebo současně s nimi. Rychlé hroty jsou výjimečné.
Prognóza
Většinou neznámá. V neurochirurgických sériích mají pacienti zpočátku spíše mírný nebo bezproblémový průběh hipokampálních záchvatů, které mohou být kontrolovány medikamentózně. Později, během několika let, se záchvaty zhoršují a stávají se neřešitelnými; objevují se poruchy paměti a psychické abnormality. Neurochirurgické případy však mohou být ledasčím (~20 %). Naprostá většina případů (~80 %) se v těchto specializovaných centrech nevyskytuje a některé z nich mohou být velmi mírné a snadno zvládnutelné vhodnými AED.
Diferenciální diagnostika
Neepileptické stavy a záchvaty z jiných lokalizací mozku.
Možnosti léčby
AED indikovaná u fokálních epilepsií. Časný chirurgický zákrok poskytuje vynikající šanci na vyléčení a následný normální život: ~60 % se zbaví záchvatů, 20 % má snížený počet záchvatů, 10 % nevykazuje žádný přínos a 10 % má neurochirurgické komplikace nebo se zhorší.
Tato stránka byla převzata z:
Výukové sady o epilepsii: Panayiotopoulos Původně vyšlo v nakladatelství MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Poprvé publikováno v roce 2006 a znovu vydáno v roce 2007
.