Nahyoung Grace Lee, MD dne 15. října 2020.
Fibrózní histiocytom je nejčastější primární mezenchymální nádor očnice u dospělých. Může postihovat oční struktury, jako je očnice, víčka, spojivka a oční limbus. Většina fibrózních histiocytomů je benigní, ale některé jsou lokálně agresivní a maligní. Maligní fibrózní histiocytom může vzniknout po ozařování očí pro dědičný retinoblastom.
- MKN9 = 376.9
- MKN10 = H05.9
Nemoc
Nedávný přehled nádorů očnice v Ústavu patologie ozbrojených sil ukázal, že fibrózní histiocytom je nejčastějším primárním mezenchymálním nádorem očnice u dospělých. Může postihovat oční struktury, jako je očnice, víčka, spojivka a oční limbus. Většina fibrózních histiocytomů je benigní, ale některé jsou lokálně agresivní a maligní. Obvykle se vyskytuje u pacientů středního věku (40-60 let). klasifikace fibrózního histiocytomu se v posledních několika desetiletích změnila a nyní se předpokládá, že je součástí spektra nádorů známých jako solitární fibrózní tumory.
Etiologie
Místo vzniku se předpokládá histiocyt nebo fibroblast, pravděpodobně se jedná o primitivní mezenchymální buňku s divergentní diferenciací, která exprimuje fibroblastický, histiocytární a myofibroblastický fenotyp.
Rizikové faktory
Maligní fibrózní histiocytom může vzniknout po ozařování očí pro hereditární retinoblastom.
Obecná patologie
Histologicky je fibrózní histiocytom směsí vřetenovitých fibroblastů a histiocytů uspořádaných do „storiformního“ nebo kolovrátkového vzoru. Patologická analýza a diagnostika jsou často náročné, obvykle se zakládají na kombinaci světelné mikroskopie, imunohistochemie a elektronmikroskopických nálezů. Fibrózní histiocytom se barví pozitivně na vimentin. Na základě patologických kritérií byl fibrózní histiocytom očnice rozdělen do kategorie benigních (výskyt ~60 %) a maligních (~40 %) nádorů.
Jiné fibrózní nádory, jako je fibrosarkom, fibrom a solitární fibrózní nádory, lze histologicky snadno zaměnit s fibrózním histiocytomem. U fibrosarkomu se obvykle vyskytuje vzor rybí kosti. „Vzor bez vzoru“ a barvení CD34 se nejčastěji vyskytuje u solitárního fibrózního tumoru. Nádor může být bohatě vaskularizovaný, a tudíž snadno zaměnitelný s hemangiopericytomem
Primární prevence
Vyhnutí se ozařování orbity u pacientů postižených hereditárním retinoblastomem je jediným známým faktorem prostředí v prevenci fibrózního histiocytomu.
Diagnostika
Fibrózní histiocytom orbity se může vyskytnout v dospělosti nebo v dětství. Projevuje se jako ohraničený, homogenní útvar z měkkých tkání orbity, který může způsobovat proptózu a snížení vidění. Ačkoli se může vyskytovat kdekoli v orbitě, obvykle je omezen na měkké tkáně orbity. Odlišení fibrózního histiocytomu od jiných běžných nádorů očnice může představovat diagnostické dilema i při použití moderních časově rozlišených kontrastních zobrazovacích metod.
Ve vzácných případech může invadovat do zeměkoule.
Historie
Pacienti obvykle přicházejí s nebolestivou proptózou a útvarem na zobrazovacím vyšetření orbity. Jedna studie ukazuje, že nejčastějšími příznaky a symptomy byly proptóza (60 %), útvar (46 %) a zhoršené vidění (25 %).
Fyzikální vyšetření
Kompletní oční vyšetření s měřením exoftalmu a retropulze.
Známky
Proptóza (neboli vypouklé oko).
Příznaky
Může se objevit zhoršené vidění, suché oko nebo jiné příznaky vyplývající z proptózy.
Klinická diagnóza
Pro stanovení diagnózy fibrózního histiocytomu je nutná anamnéza, zobrazovací vyšetření, fyzikální vyšetření a vysoké klinické podezření.
Diagnostické postupy
Orbitální CT, MRI a/nebo časově rozlišené kontrastní kinetické zobrazení, prokáží dobře ohraničenou masu měkkých tkání. Může imitovat schwannom nebo kavernózní hemangiom. Zřídka eroduje kost nebo zasahuje do lebky. Pro stanovení definitivní diagnózy je nutná biopsie se speciálním imunohistochemickým barvením.
Diferenciální diagnóza
Diferenciálně diagnosticky je třeba zahrnout kavernózní hemangiom (malformaci kavernózních žil), rabdomyosarkom, hemangiopericytom, schwannom a další nádory očnice.
Léčba
Přednostní léčbou je kompletní chirurgická resekce útvaru v jeho pouzdře. V literatuře se uvádí, že neúplná excize může v některých případech vést k recidivě onemocnění a maligní transformaci. Pokročilé případy mohou vyžadovat extenzi orbity nebo ozařování.
Obecná léčba
Úplná chirurgická excize je léčbou volby. V pokročilých případech může být nutná exenterace.
Medikamentózní léčba
Chemoterapie a radioterapie jsou zatím v léčbě fibrózního histiocytomu omezené.
Chirurgický zákrok
Orbitální operaci by měl provádět kvalifikovaný okuloplastický chirurg. Chirurg zvolí nejlepší přístup k orbitě na základě lokalizace nádoru s cílem úplné excize. U invazivních nádorů může být nutná exenterace očnice.
Chirurgické sledování
Desetileté přežití pacientů s benigním, lokálně agresivním a maligním fibrózním histiocytomem bylo 100 %, 92 % a 23 %.
Komplikace
Retrobulbární krvácení, infekce, ztráta zraku, neúplná excize, recidiva s maligní transformací a ztráta oka jsou potenciální komplikace operace očnice.
Prognóza
Míra recidivy byla v jedné studii 31 % u benigních nádorů, 57 % u lokálně agresivních nádorů a 64 % u maligních nádorů.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Nádory očních víček, spojivek a očnice. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3. Ed. Pages 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology 6. vydání. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Orbitální fibrózní histiocytom imitující kavernózní hemangiom na dynamickém kontrastním zobrazení MRA. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrózní histiocytom očnice. Klinicko-patologická studie 150 případů. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit (Fibrózní histiocytom očnice). Klinicko-patologická studie 150 případů. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Fibrous histiocytoma of the orbit (Fibrózní histiocytom očnice). Klinicko-patologická studie 150 případů. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.