Alai

Všech 14 případů laparoskopické dekortikace cysty s nálezem malignity bylo klasifikováno jako světlobuněčný renální karcinom I. stupně. Patologická analýza vzorků tkáně zalitých do parafínu po doplňkové radikální nefrektomii prokázala reziduální nádor v 7 případech ze 13; pacient, který se rozhodl pro aktivní sledování, zůstal bez recidivy po dobu 78 měsíců. V 17 případech SRC s komplikovanými variantami byl patologickým vyšetřením u všech diagnostikován světlobuněčný karcinom s Fuhrmanovým stupněm I až III. Jediný případ karcinomu grade III byl zjištěn u 24leté ženy, která měla renální cystu Bosniakovy třídy IV; o 14 měsíců později byl SRC potvrzen pomocí CT a diagnostikován jako světlobuněčný karcinom ledviny s cystickými změnami; ostatních 16 případů bylo diagnostikováno jako cystický karcinom ledviny nebo multilokulární cystický karcinom ledviny, z nichž 12 bylo karcinomem I. stupně. Všichni pacienti přežili a při posledním sledování byli bez recidivy nebo metastáz.

Patogeneze SRC zůstává neznámá a transformace SRC v renální karcinom je velmi vzácná. Předchozí dlouhodobá zpráva uvádí, že 2 z 61 případů SRC progredovaly do malignity po 10 letech sledování ; SRC se v průběhu 10 let nadále zvětšovaly a občas se zvětšovaly rychle, zejména u mladších pacientů. Velikost se nezdála být důležitým faktorem pro progresi SRC do karcinomu ledviny. U renálních cyst nesoucích novotvar nebyl pozorován žádný zjevný, specifický vzorec . V současné době jsou pacienti odesíláni k chirurgickému zákroku pouze na základě symptomů a lékaři potenciálně věnují jejich výskytu menší pozornost, což následně způsobuje, že pacienti zanedbávají vyhledání další péče. Ne každý pacient se SRC by měl být odeslán k chirurgickému zákroku, nicméně potenciální malignita SRC by měla být brána v úvahu.

Omezený počet případů karcinomu ledviny je zjištěn náhodně jako SRC a bohužel jsou radiograficky identické se skutečnými SRC. V současné době neexistují žádné specifické předoperační diagnostické nástroje, které by umožnily bezpečnou identifikaci. K odhalení přítomnosti maligních buněk ve stěně cysty je vždy nutné patologické vyšetření a imunohistochemická analýza. Případy renálního karcinomu zjištěné náhodně jako SRC vykazují při hrubém a mikroskopickém vyšetření na zmrazených řezech obvykle tenkou stěnu bez solidní části. Naše studie a další studie zjistily, že intraoperační analýzy zmrazených řezů nevedou v mnoha případech ke správné diagnóze, pravděpodobně kvůli nízkému jadernému grade, který znesnadňuje odlišení maligních buněk od normálních. Ve většině případů konečná patologická vyšetření vykazují tenkou vrstvu kuboidních čirých buněk, které pokrývají část cysty.

Vzhledem k možným malignitám by měly být zásahy do renálních cyst, jako je punkce a aspirace, používány s opatrností; i když jsou získány biopsie stěny cysty, maligní buňky by mohly být potenciálně přehlédnuty vzhledem k heterogenní povaze maligní transformace. V této studii nepokrývaly nádorové buňky stěnu cysty ve vzorcích po laparoskopické dekortikaci univerzálně a doplňující radikální nefrektomie odhalila reziduální nádor pouze přibližně v polovině případů. Protože je však možné, že maligní transformace stěny cysty proběhla omezeně a samotná dekortikace vykazuje i možnost vyléčení, jako u jednoho z našich pacientů, nebyl 78 měsíců po dekortikaci stále žádný důkaz onemocnění. Pokud by tedy nebyly upřednostňovány další agresivní chirurgické postupy, bylo by i u těchto pacientů přijatelné aktivní sledování; u pacientů, u nichž byl v preparátech z dekortikace cysty zjištěn karcinom ledviny, však byla obecně doporučena doplňující radikální nefrektomie. Pacienti, kteří se nerozhodnou pro doplňkovou radikální nefrektomii, by měli být informováni o tom, že téměř polovina těchto případů vykazuje reziduální nádor, který je potenciálním zdrojem recidivy.

Komplikovaná variace SRC během sledování je další problematickou situací. Obecně se má za to, že komplikovaná variace SRC pochází zásadně z hemoragických cyst, obvykle v důsledku traumatu, zvětšení nebo krvácivé diatézy. Jak hemoragické cysty rezultují, vyvíjí se u nich reziduální kalcifikace centrálně nebo uvnitř stěny cysty, která se ztlušťuje a vytváří septa; cysta se pak stává multilokulární nebo multilobulární a v podstatě získává rysy komplexní cysty . K dnešnímu dni není k dispozici dostatečné množství údajů, aby bylo možné diskutovat o histopatologických vzorcích cyst s komplikovanou variací; navíc byl zaznamenán omezený počet případů SRC s komplikovanou variací a u všech bylo potvrzeno, že jsou maligní .

Je známo, že malignity u cyst ledvin Bosniak III nebo IV jsou časté, neboť přibližně 40 až 60 % cyst třídy III a 85 až 100 % cyst třídy IV je maligních ; v naší studii se však všech 17 případů SRC s anamnézou následované komplikovanou variací během sledování ukázalo jako maligní, a to bez výjimky, a pravděpodobnost byla výrazně vyšší, než se uvádí v běžné populaci. K vysvětlení extrémně vysokého podílu malignity lze vyslovit domněnku, že maligní komplexní renální cysty jsou progresí maligních SRC a že růst je usnadněn, protože maligní SRC tvoří zesílenou stěnu; krvácení se může vyvinout v multilokulární cystu nebo uzlíky v cystě. U cystického karcinomu ledviny nebo multilokulárního cystického karcinomu ledviny jsou cysty obvykle vystlány jednou vrstvou epitelových buněk nebo postrádají epitelovou výstelku. Výstelkové buňky mohou být ploché nebo baculaté a jejich cytoplazma se pohybuje od čiré po světlou. Občas se výstelka skládá z několika vrstev buněk nebo může být přítomno několik malých papil, jak bylo popsáno dříve a zjištěno v některých našich případech (obrázek 1). To potenciálně slouží jako jeden z důkazů, že maligní komplexní renální cysty jsou progresí maligních SRC; nicméně další zkoumání týkající se původu maligních komplexních renálních cyst je opodstatněné.

Prognóza se zdá být dobrá u SRC s maligní transformací, zejména u pacientů, u nichž byla malignita nalezena náhodně v SRC ; dosud neexistuje shoda ohledně stratifikačních kritérií na patologické stadium těchto karcinomů. Vzhledem k tomu, že prognóza tohoto typu maligních lézí se zdá být mnohem lepší než u běžného karcinomu ledviny se solidními lézemi, nemyslíme si, že systém TNM (tumor-uzel-metastázy), kde je stadium T založeno na velikosti nádoru, je pro tyto cystické léze vhodný. Co se týče současných případů, patologická stadia by bylo vhodnější označit jako „lokalizovaná“ nebo „časná stadia“ , protože není prokázána lokální invaze ani vzdálené metastázy; možné jsou však i malignější nádory. Zaznamenali jsme karcinom z renálních buněk III. stupně s cystickými změnami a v předchozí studii byl zaznamenán Belliniho duktální karcinom s metastázami, který byl fatální .

Představili jsme dosud největší soubor SRC s maligní transformací a diskutovali jsme o strategiích používaných k léčbě SRC. Naše vyšetřování má svá omezení. Některé případy SRC byly diagnostikovány pouze pomocí ultrazvukové analýzy, zatímco některé domnělé případy SRC nemusely být skutečnými SRC, protože samotná ultrasonografie mohla přehlédnout některé malé léze komplikované variace; to však naznačuje, že diagnostice SRC by měla být věnována větší pozornost. Obecně se má za to, že ultrasonografie hraje při hodnocení cystických renálních mas omezenou roli a měla by být vyhrazena pro charakterizaci jednoduchých nebo minimálně komplexních renálních cyst (obsahujících jedno nebo dvě vlasově tenká septa). Samotná ultrasonografie by neměla být využívána k rozlišení chirurgických a nechirurgických komplexních cystických renálních mas . Radiologické nálezy (CT a MRI) byly u většiny cystických renálních mas podobné. V některých případech zobrazovala MRI další septa, ztluštění stěny nebo septa nebo zesílení, což by mohlo vést k upřesnění klasifikace cysty Bosniak, které by mohlo ovlivnit řešení případu . Obvykle se pro sledování pacientů se SRC volí ultrazvuk. Jako SRC jsou zpravidla definovány ostře ohraničené cysty s dobře vysílanými zvukovými vlnami a absencí ozvěny na ultrazvuku, zatímco CT nebo MRI by měly dále hodnotit jakoukoli složitost, která se od toho odchyluje. Naše výsledky prezentují zkušenosti s řešením této vzácné, ale nepříjemné situace a tato studie může upozornit naše kolegy, aby se jí zabývali u svých vlastních pacientů.