Co je to mastocytom?
Mastocytom je název pro formu kožní mastocytózy, při níž dochází k nahromadění žírných buněk v kůži, které vytvářejí jednu až dvě solitární léze.
Mastocytom
Kdo onemocní mastocytomem?
Mastocytom je nejčastěji diagnostikován u kojence ve věku 0 až 3 měsíců. Zřídka jsou diagnostikovány u dospělého . Mastocytom se obvykle nevyskytuje familiárně.
Co způsobuje mastocytom?
Mastom je spojován s mutací genu KIT, který kóduje transmembránový tyrozinový receptor na žírné buňce zodpovědný za její růst a funkci .
Aktivace žírných buněk způsobuje jejich uvolňování histaminu a dalších chemických látek, což způsobuje lokální zarudnutí, otok, svědění a někdy i tvorbu puchýřů.
Jaké jsou klinické příznaky mastocytomu?
Jeden až tři mastocytomy se obvykle objevují v raném dětství během několika prvních měsíců věku. Mohou se vyskytovat na kterémkoli místě těla
Typické znaky mastocytomu jsou:
- Pevná, makulózní nebo indurovaná plaka o průměru 1-5 cm
- Povrch může být jamkovitý (vzhled peau d’orange)
- Červený, růžový, žlutá nebo hnědá barva
- Intermitentní svědění, zejména při tření
- Tření způsobuje urtikátu (zarudnutí a otok) léze po dobu asi 15 minut (pozitivní Darierův příznak). Může se objevit puchýř.
Občas se může objevit lokální nebo generalizované zarudnutí, když žírné buňky uvolňují do kůže chemické látky, jako je histamin.
Darierův příznak u mastocytomu
Jak se mastocytom diagnostikuje?
Mastocytom lze obvykle diagnostikovat klinicky, zejména pokud je vyvolán pozitivní Darierův příznak. Dermatoskopie je nespecifická , obvyklé obrazce pozorované u melanocytárního névu chybí. Krevní testy nejsou nutné.
Kožní biopsie odhalí monomorfní mononukleární buněčný infiltrát, který se pozitivně barví imunoperoxidázou c-KIT a tryptázou .
Jaká je diferenciální diagnóza u mastocytomu?
Zpočátku je běžné, že symptomatický mastocytom je považován za reakci na bodnutí hmyzem. Pokud léze nesvědí, lze uvažovat o vrozeném nebo časném melanocytárním névu.
Čtyři a více mastocytárních lézí je nejlépe popsat jako makulopapulózní kožní mastocytózu (urticaria pigmentosa).
Pokud je Darierův příznak u mastocytomu dospělého věku pozitivní, je třeba zvážit možnost rozsáhlejší kožní mastocytózy nebo systémové mastocytózy, zejména pokud jsou přítomny systémové příznaky, např. zarudnutí.
Jaká je léčba mastocytomu?
Mělo by se minimalizovat škrábání nebo traumatizace léze, aby se zabránilo svědění, otokům a puchýřům.
Pokud mastocytom způsobuje velké svědění, lze ho často zmírnit perorálním antihistaminikem. Bylo také zaznamenáno, že lokální takrolimová mast zmírňuje příznaky způsobené mastocytomem.
Mastocytom v kosmeticky citlivé oblasti může být vyříznut , ale v jizvě může přetrvávat lokální kopřivka.
Jaký je výsledek léčby mastocytomu?
Mastocytomy vzniklé v dětství obvykle vymizí před pubertou.
Mastocytomy vzniklé v dětství obvykle vymizí před pubertou.