Cyklus kyseliny citronovéEdit
Po glykolýze je cyklus kyseliny citronové aktivován produkcí acetyl-CoA. Oxidací pyruvátu pyruvátdehydrogenázou v matrici vzniká CO2, acetyl-CoA a NADH. Beta oxidace mastných kyselin slouží jako alternativní katabolická dráha, která produkuje acetyl-CoA, NADH a FADH2. Produkcí acetyl-CoA začíná cyklus kyseliny citronové, zatímco vzniklé koenzymy se používají v elektronovém transportním řetězci.
Všechny enzymy pro cyklus kyseliny citronové jsou v matrix (např.citrát syntáza, isocitrát dehydrogenáza, α-ketoglutarát dehydrogenáza, fumaráza a malát dehydrogenáza) s výjimkou sukcinát dehydrogenázy, která je na vnitřní membráně a je součástí proteinového komplexu II v elektronovém transportním řetězci. V cyklu vznikají koenzymy NADH a FADH2 oxidací uhlíků ve dvou cyklech. Oxidací NADH a FADH2 vzniká GTP ze sukcinyl-CoA syntetázy.
Oxidační fosforylaceEdit
NADH a FADH2 jsou produkovány v matrix nebo transportovány prostřednictvím porinových a transportních proteinů, aby se podrobily oxidaci prostřednictvím oxidační fosforylace. NADH a FADH2 podléhají oxidaci v elektronovém transportním řetězci přenosem elektronů za účelem regenerace NAD+a FAD. Protony jsou vtahovány do mezimembránového prostoru energií elektronů procházejících elektronovým transportním řetězcem. Čtyři elektrony jsou nakonec přijaty kyslíkem v matrici, čímž je dokončen elektronový transportní řetězec. Protony se vracejí do mitochondriální matrix prostřednictvím proteinu ATP syntázy. energie je využita k otáčení ATP syntázy, která usnadňuje průchod protonu, čímž vzniká ATP. Rozdíl pH mezi matrix a mezimembránovým prostorem vytváří elektrochemický gradient, díky němuž může ATP syntáza příznivě propouštět proton do matrix.
Močovinový cyklusEdit
První dva kroky močovinového cyklu probíhají v mitochondriální matrix jaterních a ledvinových buněk. V prvním kroku se amoniak přeměňuje na karbamoylfosfát investicí dvou molekul ATP. Tento krok usnadňuje karbamoylfosfát syntetáza I. Druhý krok usnadňuje ornitin transkarbamyláza, která přeměňuje karbamoylfosfát a ornitin na citrulin. Po těchto počátečních krocích pokračuje cyklus močoviny v prostoru vnitřní membrány, dokud ornitin opět nevstoupí do matrix transportním kanálem, aby pokračoval v prvních krocích v matrix.
TransaminaceEdit
α-Ketoglutarát a oxaloacetát mohou být v matrix přeměněny na aminokyseliny procesem transaminace. Tyto reakce usnadňují transaminázy, aby z oxaloacetátu vznikl aspartát a asparagin. Transaminací α-ketoglutarátu vzniká glutamát, prolin a arginin. Tyto aminokyseliny se pak používají buď v matrixu, nebo se transportují do cytosolu k výrobě proteinů.
RegulaceEdit
Regulace v matrixu je řízena především koncentrací iontů, koncentrací metabolitů a energetickým nábojem. Dostupnost iontů, jako je Ca2+, řídí různé funkce cyklu kyseliny citronové. v matrix aktivuje pyruvátdehydrogenázu, izocitrátdehydrogenázu a α-ketoglutarátdehydrogenázu, což zvyšuje rychlost reakcí v cyklu. Koncentrace meziproduktů a koenzymů v matrici také zvyšuje nebo snižuje rychlost produkce ATP v důsledku anaplerotických a kataplerotických účinků. NADH může působit jako inhibitor α-ketoglutarátu, isocitrát dehydrogenázy, citrát syntázy a pyruvát dehydrogenázy. Zejména koncentrace oxaloacetátu je udržována na nízké úrovni, takže jakékoli výkyvy této koncentrace slouží k pohonu cyklu kyseliny citronové vpřed. Produkce ATP slouží také jako prostředek regulace tím, že působí jako inhibitor pro isocitrát dehydrogenázu, pyruvát dehydrogenázu, proteinové komplexy elektronového transportního řetězce a ATP syntázu. ADP působí jako aktivátor.
Syntéza proteinůEdit
Mitochondrie obsahuje vlastní sadu DNA, která se používá k výrobě proteinů nacházejících se v elektronovém transportním řetězci. Mitochondriální DNA kóduje pouze asi třináct proteinů, které se používají při zpracování mitochondriálních transkriptů, ribozomálních proteinů, ribozomální RNA, transferové RNA a proteinových podjednotek nacházejících se v proteinových komplexech elektronového transportního řetězce.
.