Alai

Vrozená amúzie se objevuje při narození a je také známá jako „tónová hluchota“, protože téměř všichni tito pacienti vykazují deficit zpracování výšky tónu. Podle některých studií se zdá, že vrozená amúzie je přítomna u 5 % populace.31 Studie s dvojčaty a přímými příbuznými pacientů s vrozenou amúzií rovněž prokázaly deficity ve zpracování výšky tónu, což naznačuje, že tato porucha je dědičná a souvisí se strukturálními odchylkami ve frontálním a temporálním laloku.32-35

Stejně jako klasifikace afázií, i pokusy o kategorizaci amúzie vyvolaly kontroverze a daly vzniknout dlouhému seznamu diagnostických označení. Dalším faktorem, který komplikuje proces vytvoření spolehlivého systému klasifikace amúzie, je skutečnost, že amúzie jsou považovány za vzácné poruchy a většina klinických a patologických popisů je založena na ojedinělých případech. Při jednom z pokusů o klasifikaci syndromu Arthur L. Benton identifikoval více než tucet různých typů amúzie, včetně receptivní a expresivní amúzie.36 Podle současných klinických klasifikací se motorická amúzie týká ztráty schopnosti zpívat, pískat nebo broukat, senzorická amúzie (tónová hluchota) ztráty schopnosti rozlišovat výšky tónů, hudební amnézie ztráty schopnosti rozpoznávat známé hudební skladby, hudební apraxie nebo instrumentální amúzie ztráty schopnosti hrát na nástroj, hudební agrafie neschopnosti psát noty a hudební alexie neschopnosti číst noty.

Připomeňme, že pacienti s amuzií (vrozenou nebo získanou) mají potíže s porozuměním hudbě, přestože jejich sluchový systém a ostatní kognitivní funkce zůstávají neporušené, nejsou přítomny žádné přidružené neurologické poruchy a jejich vystavení hudbě z okolí je dostatečné.11 Důkazy však ukazují, že ztráta hudebních schopností nemusí nutně souviset se ztrátou verbálních funkcí, jak lze pozorovat u pacientů, kteří si zachovali hudební schopnosti navzdory ztrátě schopnosti produkovat mluvenou řeč (afázie). Příkladem takového jevu je fascinující případ ruského skladatele Vissariona J. Šebalina (1902-1963). Tento případ vyčerpávajícím způsobem prostudoval Alexander R. Luria a kol.37 a publikoval jej pod názvem „Afázie u skladatele“. Překvapivě byl po prodělání mozkové mrtvice s přidruženými komplikacemi Wernickeho afázie a žargonové afázie schopen zkomponovat svou pátou symfonii a prokázat tak, že jeho hudební schopnosti jsou zcela neporušené. Jiní pacienti, kteří utrpěli poškození mozku, si však zachovali schopnost rozpoznat texty známých písní, básní, známé hlasy a zvuky z prostředí, ale nejsou schopni rozpoznat hudbu, která je doprovází.38 Kromě toho se v jiných případech kombinuje amuzie s afázií, jako tomu bylo u francouzského skladatele Maurice Ravela (1875-1937). Ravel ztratil určité hudební schopnosti v souvislosti s rozvojem progresivní primární Wernickeovy afázie, ideomotorické apraxie, alexie a agrafie. Ačkoli skladatel nebyl schopen zpívat, hrát na klavír, psát a číst hudbu, dokázal rozpoznat melodie a reagovat na ně na emocionální úrovni. Ravel nebyl schopen vyjádřit a napsat hudbu vytvořenou jeho mozkem a ta zůstala uvězněna v jeho mysli. Když se zúčastnil koncertu a slyšel svá vlastní hudební díla, zklamaně vykřikl: „Et puis, j’avais encore tant de musique dans la tête“ (A v hlavě mi zůstalo tolik hudby!).30

Subjekty s „tónovou hluchotou“ nerozlišují mezi směry tónů (což je zásadní krok při vytváření melodické kontury). Nedokážou rozpoznat známé melodie ani zpívat rozladěně a nedokážou identifikovat hudebníky, kteří jsou rozladěni; všechny melodie jim znějí podobně. Nejsou schopni vidět smysl hudby. Jak prohlásil sám Sigmund Freud: „Nerozumím hudbě a jejím estetickým účinkům“.16 Proto lze „tónovou hluchotu“ považovat za opak absolutní nebo dokonalé výšky tónu (schopnost identifikovat různé tóny bez pomoci vnější reference jako výsledek mimořádné sluchové paměti). Byly popsány i případy rytmické hluchoty bez tónové hluchoty („rytmická agnozie“). Tento stav je však neobvyklý, protože rytmus zahrnuje mnoho oblastí mozku.39 Obecně platí, že osoby s vrozenou amúzií a většina případů získané amúzie mají tendenci vykazovat deficit ve zpracování hudebního tónu. Porucha rytmu se však týká jen několika těchto případů.30,40,41 Pacienti s tónovou hluchotou nebo úplnou receptivní amuzí si obvykle hudbu neužívají, protože ji jako takovou nemohou vnímat. Hudba může být těmto pacientům dokonce nepříjemná a mohou si vytvořit strategii vyhýbání se hudebním událostem všeho druhu (nenavštěvují koncerty ani neposlouchají hudbu v soukromí). Pacient s vrozenou amúzií a tónovou hluchotou po poslechu Rachmaninova Klavírního koncertu č. 2 prohlásil: „Je to zuřivé a ohlušující. „42 Pacienti s amúzií uvádějí, že hudbu vnímají jako prudkou, řezavou, výbušnou a podobnou zvuku bouchání hrnců a pánví o sebe. Předpokládá se, že u pacientů s těžkou amuzií se kromě tónové hluchoty může projevovat i porucha vnímání barvy zvuku neboli „barvy“ zvuku. Tato vlastnost je nezávislá na výšce zvuku a lze ji ilustrovat jako rozdíl ve zvuku při hře stejného tónu na klavír a na housle. Z tohoto důvodu se těžká amúzie nazývá také „dystimbrie“.29,39,43

Anatomické koreláty hudebního zpracování

Zjištění z nedávného výzkumu hudebního mozku ukazují, že spojovat hudební funkce s pravou hemisférou a jazykové funkce s levou hemisférou je chybné a zjednodušující.

Dokumentované případy amúzie ukazují, že ne všechny hudební deficity se nacházejí v pravé hemisféře (obr. 1). Víme také, že zpracování hudby se u různých subjektů liší a že profesionální hudebníci a nehudebníci zpracovávají hudbu různými způsoby, protože používají různé oblasti mozku. Ačkoli se obě hemisféry vzájemně doplňují při úkolu vnímání melodického i temporytmického systému, pravá hemisféra hraje důležitější roli v celkovém vnímání, zejména u praváků nehudebníků. Pravá primární sluchová kůra (Brodmannova oblast 41) a sekundární sluchová kůra (BA 42) jsou klíčové pro vnímání hudby. Vrozená nebo získaná anomálie v pravé sluchové kůře proto předpovídá významné hudební postižení.4,44 Nedávná studie pravorukých pacientů s infarktem pravé a levé střední mozkové tepny ukázala, že pacienti s poškozením pravé hemisféry měli závažnější amúzii než pacienti s poškozením levé hemisféry.45 Nicméně hudební specializace u pravorukých profesionálních hudebníků zahrnuje více oblastí levé hemisféry, což podporuje propojení obou hemisfér a zakládá specifičtější a konkrétnější funkce. Neurozobrazovací studie u profesionálních hudebníků prokázaly význam levé hemisféry při hudebních úkolech vyžadujících analytičtější zpracování.46,47

Obrázek 1. MRI (MRIcron).

Anatomické lokalizace a významné deficity v případech získané amúzie Axiální MRI (MRIcron: x 91, y 126, z 83).

(0.27MB).

Současné poznatky o strukturách podílejících se na zpracování hudby vycházejí především ze studia korelací mezi postiženými oblastmi a hudebními deficity zjištěnými v publikovaných případech (obr. 1). S pomocí nových technologií a výzkumu naše znalosti výrazně postupují.48

V roce 1865 Bouillaud49 popsal první sérii pacientů s poškozením mozku a ztrátou hudebních schopností. Henschen publikoval první monografii o amuzii v roce 1920.50 V roce 1962 Milner zkoumal hudební funkce u skupiny pacientů s neztišitelnou epilepsií, kteří podstoupili temporální lobektomii. Peretz51 studoval pacienty, kteří podstoupili levostrannou a pravostrannou temporální kortiketomii. Došli k závěru, že pravá hemisféra je zodpovědná za melodii a melodickou konturu v obecném smyslu, zatímco levá hemisféra má specifičtější úkol kódovat jednotlivé tóny a intervaly v této melodické kontuře. Neexistuje však jasná souvislost mezi rytmem a konkrétní hemisférou; rytmus je zpracováván ve více oblastech a porucha rytmu byla zjištěna u pacientů s pravostranným i levostranným poškozením mozku.52

Co se týče hudební paměti, některé studie odhalily, že na procesu učení a uchovávání neznámých melodií se podílí pravá hemisféra, zatímco proces rozpoznávání známých melodií zřejmě závisí více na levé hemisféře.53,54

Podle volumetrických studií MRI mají pacienti s vrozenou amúzií méně bílé hmoty než zdraví jedinci, zejména v BA 47/44 pravého dolního frontálního gyru (rIFG). Snížení objemu bílé hmoty souvisí s abnormálními výsledky v testech na rozpoznávání mimofrekvenčních tónů v hudební frázi a melodické výškové paměti v Montrealské baterii hodnocení amúzie (MBEA).55 Nedávné studie fMRI prokázaly nedostatečnou aktivaci RIFG u pacientů s amúzií.56 Jiné PET studie57-59 rovněž odhalily aktivaci RIFG u zdravých subjektů během úkolů zahrnujících hudební paměť. Tyto oblasti se pravděpodobně podílejí na zpracování výšky tónu prostřednictvím frontotemporálních spojení s pravou sluchovou kůrou spánkového laloku. Tato spojení jsou u amúzických subjektů nedostatečně rozvinutá. Naproti tomu tyto studie zjistily, že pacienti s amusikou mají ve stejné oblasti rIFG (BA 47) více šedé hmoty než zdravé subjekty. Nárůst šedé hmoty v rIFG může být způsoben poruchou neuronální migrace podobnou těm, které byly popsány u epilepsie a vývojové dyslexie. Je však rozumnější předpokládat, že zhoršené vnímání hudby je způsobeno spíše sníženým objemem bílé hmoty než nárůstem tloušťky šedé hmoty. Jak již bylo zmíněno, abnormální rIFG zjištěná u vrozených amúzických pacientů pravděpodobně souvisí s genetickými podmínkami60 , které se podílejí na vývoji časné migrace neuronů prostřednictvím frontotemporálních spojení,21-24 protože pro zpracování hudby jsou nezbytné jak frontální, tak temporální laloky. Amuzie se tedy může objevit, pokud došlo k jednostrannému nebo oboustrannému poškození jednoho nebo obou laloků nebo frontotemporálních spojení. Na druhou stranu, přestože vědci dosud nezjistili morfologické anomálie v bílé a šedé hmotě pravé sluchové temporální kůry u vrozených amuziků, nemůžeme tuto možnost vyloučit.55-61

Kognitivní hodnocení a rehabilitace amuzie

Na rozdíl od toho, co si myslel Knoblauch, amuzie nepostihuje pouze profesionální hudebníky.16 Podle našich zkušeností je nepravděpodobné, že by amuzikanti bez hudebních znalostí svůj stav ohlásili, protože nemají dostatečné hudební znalosti, aby vnímali vlastní deficity. Na druhou stranu profesionální hudebníci a milovníci hudby případné hudební deficity rychle identifikují. Pokud by se amuzie zkoumala stejně systematicky jako jazyk a kognitivní funkce, vědci by pravděpodobně potvrdili, že amuzie je mnohem častější, než naznačuje literatura. Proto je třeba používat standardizovaná hodnocení, pokud chceme prohloubit naše znalosti o hudebních schopnostech.

MBEA62 byla navržena v roce 1987 jako nástroj pro hodnocení pacientů s amusií. Hudební vnímání a hudební paměť jsou nejčastěji studované hudební funkce. MBEA obsahuje 6 testů, které výzkumníkům umožňují posoudit vnímání melodické kontury, intervalů, hudebních stupnic, rytmu, hudebního metra a hudební paměti. Každý test obsahuje 30 neznámých hudebních frází. K méně známým hodnotícím nástrojům patří nástroj vyvinutý Wertheimem a Botezem v roce 1959, který zahrnoval přizpůsobení testu předsymptomatické hudební úrovni pacienta po první klasifikaci hudebních schopností subjektů63 ; Gordonův profil hudebních schopností64 a Bentleyho měření hudebních schopností.65

V posledních několika letech projevují výzkumníci stále větší zájem o pochopení možných souvislostí mezi amúzií a kognitivními poruchami v oblastech, jako je paměť, vizuoprostorová kapacita, pozornost atd. Nedávná studie týkající se získané amúzie u pacientů s infarktem pravé střední mozkové tepny ukázala, že pacienti s amúzií dosahují v testech paměti, pozornosti a kognitivní flexibility nižších výsledků než osoby, které amúzií netrpí.66

Na druhou stranu se lze domnívat, že vnímání melodické kontury u pacientů s amúzií může ovlivňovat také intonaci (prozodii) řeči.67 Některé studie však ukazují, že se jedná o 2 percepční procesy: jeden pro intonaci zpěvu a druhý pro intonaci řeči. Patel tvrdí, že „hluchota k melodickému obrysu“ se netýká výhradně hudby, protože ovlivňuje i mluvenou řeč.68 Jiné studie ukázaly, že vnímání hudby závisí na stejných kognitivních procesech, které jsou potřebné pro prostorové zpracování. Vědci popsali případy pacientů s amuzikální poruchou prostorového vnímání, které měly souviset se špatnou mentální reprezentací výškových intervalů.69

Často slýcháme tónově hluché osoby říkat: „Nemohu hrát hudbu, protože nemám dobrý sluch, ale miluji ji“. Tito lidé nejsou schopni zpívat v souladu s tónem a nedokážou rozpoznat, kdy jsou ostatní mimo výšku tónu, ale hudba je baví. Podle našeho názoru by neměli být považováni za hudebníky v pravém slova smyslu. Takoví jedinci pravděpodobně postrádají hudební vzdělání nebo kontakt s hudbou. Přestože jejich hudební schopnosti zůstávají nedotčeny, jsou neaktivní. Případně lze tyto jedince považovat za osoby s „tolerantní“ formou amúzie, která se může zlepšit pomocí řízené hudební výchovy. Učitelé hudby často zlepšují hudební schopnosti svých žáků, protože hudební sluch se může vyladit70 opakováním specifických hudebních úkolů, které rozlišují výšky tónů, akordy, intervaly, rytmy, tóniny a melodie. Tyto úkoly se aktivují například při hře na hudební nástroj nebo při návštěvě koncertu. Kromě toho neurozobrazovací studie zjistily neuroplasticitu hudebních drah. Tento jev souvisí s bohatšími hudebními zkušenostmi, získanými buď hraním, nebo soustavným poslechem hudby (neuroplasticita založená na zkušenostech).71-73 Proto někteří autoři předpokládají, že neuronální organizace u osob s vrozenou amúzií není pouze endogenní, ale souvisí také s omezeným vystavením hudbě. Subjekty s amusií poslouchají hudbu méně často, protože jim nepřináší žádné potěšení. Dlouhodobé vyhýbání se expozici hudbě proto může vést ke snížení plasticity frontotemporálních spojení (učení se nepoužívání). Zásadní je využití neurozobrazování ke studiu neuroplasticity hudebních sítí během cílených hudebních úkolů. To může vést k objevení rehabilitačních technik pro pacienty s amusikou. V roce 2008 Weill-Chounlamountry a spol.74 vyvinuli první rehabilitační terapii pro amúzii. Jejich pacient utrpěl mozkový infarkt, který způsobil tónovou hluchotu tím, že narušil jeho rozlišování výšky tónu, a tedy i rozlišování melodie, což však neovlivnilo jeho smysl pro rytmus. Výzkumníci použili počítačový program, který aplikoval selektivní rehabilitační metody zaměřené výhradně na rozlišování melodie. Tato technika zlepšila výsledky pacienta v testech MBEA po terapii. Kromě toho hraje hudba důležitou roli při nápravě dalších kognitivních deficitů (terapie melodické intonace u pacientů s afázií).75,76

Závěry

Přestože se na zpracování hudby podílí několik různých oblastí mozku, je třeba provést další studie, abychom lépe porozuměli anatomickým korelátům. Ačkoli máme k dispozici velké množství poznatků o řeči a jí odpovídajících oblastech mozku, hemisférická specifičnost v hudbě a oblasti mozku zapojené do jednotlivých složek hudby (výška tónu, rytmus, barva, melodie, hudební paměť) zůstávají do značné míry záhadou. Neurozobrazovací testy (fMRI, PET, MEG) u pacientů s amuzikou a u osob s deficitem ve specifických hudebních procesech doplní naše znalosti o hudebních sítích a zpřesní modely anatomických a funkčních korelátů. Vrozená a získaná amúzie může být častější, než naznačuje literatura. Nedostatek nástrojů pro neuropsychologickou diagnostiku a nedostatečné povědomí pacientů o jejich amuzii mohou pravděpodobně vysvětlovat nízkou míru odhalení těchto poruch.

Financování

Tato studie neobdržela žádnou veřejnou ani soukromou finanční podporu.

Konflikt zájmů

Autoři nemají žádný konflikt zájmů, který by museli deklarovat.