Co je to myelodysplazie?
Myelodysplazie (MDS) označuje skupinu poruch souvisejících s neschopností organismu produkovat dostatek normálních krvinek. Tyto buňky jsou produkovány kostní dření, houbovitým materiálem uvnitř kostí.
MDS může snížit produkci jakéhokoli a někdy i všech typů krevních buněk:
- Červené krvinky, které přenášejí kyslík do tělesných tkání
- Bílé krvinky, které pomáhají chránit před infekcemi a bojovat s nimi, když se objeví
- Trombocyty, které pomáhají srážet krev
V důsledku toho se u pacientů s MDS častěji vyskytují následující onemocnění:
- Těžko zastavitelné krvácení v důsledku nedostatku krevních destiček. Těžké krvácení může vést k šoku a být smrtelné.
- Anémie v důsledku nedostatku červených krvinek.
- Infekce v důsledku nedostatku bílých krvinek.
- MDS snižuje obranyschopnost pacienta proti virovým a bakteriálním infekcím. Lidé s MDS mají častěji problémy s infekcemi Epstein-Barrové, varicella zoster, HIV nebo AIDS.
- Onemocnění, jako je nachlazení a zápal plic, mohou být u pacientů s MDS závažnější a dokonce smrtelné.
Přibližně u 30 % pacientů přechází MDS v onemocnění zvané akutní myeloidní leukémie. Další informace o akutní myeloidní leukemii.
Jak častá je myelodysplazie?
- Postiženi jsou většinou dospělí nad 50 let, u dětí je MDS vzácná.
- V USA je každoročně hlášeno méně než 100 nových případů u dětí.
- MDS postihuje děti všech věkových kategorií, ale častěji postihuje chlapce než dívky.
- Z důvodů, kterým zatím nerozumíme, se MDS v některých rodinách vyskytuje častěji než v jiných. Bylo zjištěno, že abnormální geny předané jedním nebo oběma rodiči zvyšují pravděpodobnost, že se u dětí vyvine MDS.
- Některé dědičné poruchy mohou vést k MDS. Patří mezi ně:
- Fanconiho anémie
- Shwachmanův-Diamondův syndrom
- Diamondova-Diamondova anémie
- Familiární porucha krevních destiček
- Klíčovým faktorem při vzniku MDS je chemoterapie, zejména v kombinaci s radioterapií.
- Expozice určitým toxickým chemikáliím, jako je tabákový kouř a benzen, byla spojena s MDS.
- Léčba určitými léky, například těmi, které se používají k léčbě rakoviny, může být také faktorem.
Jaké jsou příznaky myelodysplazie?
Až 20 % dětí s určitými typy MDS nemá žádné příznaky. Mezi nejvýznamnější příznaky MDS u dětí patří:
- Krvácení
- Snadná tvorba modřin
- Únava
- Úbytek hmotnosti
Jak se myelodysplazie léčí?
Nejúčinnější léčba většiny typů MDS se nazývá alogenní transplantace kmenových buněk/kostní dřeně. Více informací o této léčbě naleznete na:
Mezi další léčebné postupy, které lze použít k léčbě MDS, patří:
- Chemoterapie („chemo“) – používá se k léčbě pacientů s MDS, u nichž je vysoké riziko progrese onemocnění do AML. Chemoterapie používá silné léky, které ničí rakovinné buňky nebo zastavují jejich růst (dělení) a tvorbu dalších rakovinných buněk.
- Chemoterapie může být podávána injekčně do krevního oběhu, aby se mohla pohybovat tělem.
- Některé typy chemoterapie mohou být podávány ústy.
- Kombinační léčba využívá více než jeden typ chemoterapie najednou.
- Léčba MDS může zahrnovat transfuze krve a krevních destiček a antibiotika.
Jaká je míra přežití v případě myelodysplazie?
MDS má u pacientů léčených alogenní transplantací kmenových buněk/kostní dřeně dlouhodobé přežití až 60 %.
Proč si pro léčbu myelodysplazie vašeho dítěte vybrat nemocnici St.Jude?
- St. Jude je jediné komplexní onkologické centrum určené Národním onkologickým institutem, které se věnuje výhradně dětem.
- St. Jude vytvořila více klinických studií rakoviny než kterákoli jiná dětská nemocnice ve Spojených státech.
- Poměr sester na pacienta je v St. Jude bezkonkurenční: v průměru 1 sestra na každého 3 pacienta na hematologii a onkologii a 1 sestra na každého pacienta na jednotce intenzivní péče.
- V zájmu zlepšení výsledků a snížení vedlejších účinků spojených s transplantacemi kmenových buněk/kostní dřeně lékaři transplantačního programu St. Jude úzce spolupracují s vědci z laboratoří, aby mohli rychle převádět poznatky z laboratoře na kliniku.
- Podpůrný personál St. Jude absolvoval speciální školení pro péči o děti, kterým byly transplantovány kmenové buňky.