Nádory klíční kosti jsou vzácné nádory, které vznikají v klíční kosti, což je část kosti na spodině lebky mezi týlní a sfenoidální kostí. Tato oblast je obklopena základními strukturami a nervy mozkového kmene a důležitými tepnami, jako jsou vnitřní krkavice. Nádory klínové kosti mohou ovlivnit funkci všech těchto systémů, což vede k různým příznakům. Nádory klínové kosti mohou být nezhoubné nebo zhoubné a mezi možnosti léčby patří chirurgické zákroky a radioterapie k odstranění nebo zmenšení nádoru.
Co jsou nádory klínové kosti?
Nádory klínové kosti lze klasifikovat jako chordomy nebo chondrosarkomy. Ačkoli oba typy nádorů vznikají v klivární oblasti mozku, mají odlišný původ a chování.
Chordomy
Klivární chordomy jsou obecně benigní a pomalu rostoucí, ale při svém vývoji mohou v důsledku tlaku a masového efektu způsobit významné poškození okolních oblastí mozku. Chordomy vznikají z buněk notochordu, embryonálního předchůdce páteře, který se u plodu vyvíjí přibližně ve třech týdnech. Při vývoji páteře se buňky notochordu stávají součástí meziobratlových plotének v zádech. Ve vzácných případech se však tyto zbytky notochordu mohou uzavřít do kosti a začít růst, ničit místní tkáně a dokonce se šířit do jiných částí těla.
Chondrosarkomy
Chordomy jsou vzácné, ale chondrosarkomy jsou ještě vzácnější. Původ tohoto druhu klidového nádoru je nejasný, ale vzniká v chrupavce v lebce, která je s vývojem těla nahrazována kostí. Chondrosarkomy bývají pomalu rostoucí, ale mohou se stát agresivními a postihnout okolní tkáně a struktury v mozku. Mohou také metastazovat neboli šířit se do jiných částí těla.
Příznaky chondrosarkomu
Příznaky chordomu i chondrosarkomu se mohou lišit v závislosti na jejich umístění a okolních oblastech mozku, které postihují. Protože klivární nádory mohou postihovat mozkový kmen, vnitřní krkavice a nervové dráhy na spodině lebeční, mohou příznaky zahrnovat následující:
- Bolesti hlavy
- Problémy s viděním
- Problémy s koordinací
- Bolesti krku
- Bolesti v obličeji, necitlivost nebo ochrnutí
- Problémy s řečí
- Potíže s polykáním
- Závratě a vertigo
- Potíže se sluchem
Příznaky se mohou objevit, až když je nádor poměrně velký, a tyto příznaky mohou být někdy přičítány jiným faktorům a stavům, což může oddálit diagnózu a léčbu.
Co je příčinou vzniku chordomů?“
Ačkoli jsou příčiny vzniku chordomů i chondrosarkomů známy, není zcela jasné, co je příčinou vzniku těchto vzácných nádorů a kdo může být ohrožen. Klidový nádor se může vyvinout u lidí v jakémkoli věku, ale zdá se, že u mužů se klidové nádory vyskytují častěji než u žen. Lidé evropského původu mají větší pravděpodobnost vzniku těchto druhů nádorů než příslušníci jiných etnik.
Na rozdíl od některých jiných druhů nádorů nepřispívají ke vzniku klivákových nádorů žádné známé faktory životního prostředí nebo životního stylu. Určitou roli však mohou hrát genetické faktory, protože v některých případech může dojít ke vzniku klivákových nádorů u více členů rodiny. Zdá se, že téměř všichni jedinci, u nichž se vyvinou klínové nádory, sdílejí specifický genetický znak – odchylku o jedno písmeno v genu zvaném brachyury, který hraje rozhodující roli při vývoji notochordu. Chordomy se také častěji vyskytují u dětí postižených genetickou poruchou zvanou komplex tuberózní sklerózy.
Jak se klivární nádory diagnostikují?
Protože klivární nádory obvykle rostou pomalu, mohou být diagnostikovány až ve chvíli, kdy jsou dostatečně velké, aby vyvolaly příznaky, ale příznaky, které způsobují, jsou podobné jako u mnoha jiných neurologických onemocnění. Diagnostika těchto typů nádorů začíná neurologickým vyšetřením, které hodnotí funkce, jako je pohyb očí, koordinace, rovnováha a vjemy, jako je hmat a chuť. K odlišení nádoru klivy od jiných typů nádorů lebky lze také použít podrobné zobrazovací vyšetření pomocí magnetické rezonance (MRI) nebo počítačové tomografie neboli CT. K definitivní diagnóze a určení typu klivárního nádoru jako chordomu nebo chondrosarkomu může být nutná také biopsie.
Léčba klivárních nádorů
Léčba klivárního nádoru závisí na faktorech, mezi které patří velikost a umístění nádoru a věk a celkový zdravotní stav pacienta. Základní léčbou obou druhů klivákových nádorů je chirurgické odstranění nádoru úplně nebo alespoň částečně. Neurochirurgové mohou provést buď kraniotomii, která zahrnuje odstranění části lebky pro přístup k nádoru, nebo transsfenoidální endoskopickou operaci, což je zákrok, při kterém se k nádoru dostane přes nosní dutinu. Tento relativně nový postup je méně invazivní, nevyžaduje kraniotomii a umožňuje pacientům rychlejší zotavení.
Při léčbě nádorů klivy hraje důležitou roli také radioterapie. Pokud je nádor obtížně přístupný nebo jej lze odstranit pouze částečně, lze použít radiochirurgii pomocí gama nože nebo radioterapii protonovým svazkem. Tento přístup umožňuje neurochirurgům dodat nádoru vysoce cílené záření bez poškození přilehlých tkání. Při léčbě klivárních nádorů se obvykle nepoužívají standardní chemoterapeutické režimy.
Po léčbě a zotavení pacienti obvykle podstupují pravidelné kontroly pomocí magnetické rezonance nebo počítačové tomografie, protože klivární nádory obou typů často recidivují, a to buď v původním místě, nebo v jiných částech těla. Podle okolností mohou být recidivy léčeny dalším chirurgickým zákrokem, radioterapií nebo obojím.
Klidový chordom a chondrosarkom postihují přibližně jednoho člověka z milionu a mohou se vyskytnout v každém věku. Řada možností léčby však může zmírnit příznaky a pomoci lidem s těmito velmi vzácnými nádory vrátit se do každodenního života.
.