Intraokulární lymfom je vzácná maligní forma rakoviny oka. Nitrooční lymfom může oko postihnout sekundárně jako metastáza z jiného než očního nádoru nebo může primárně vzniknout v oku (primární nitrooční lymfom, PIOL). PIOL je podskupinou primárního lymfomu centrálního nervového systému (PCNSL). PCNSL (a PIOL) jsou nejčastěji difuzním velkobuněčným B-lymfomem imunohistologického podtypu nehodgkinského lymfomu podle klasifikace lymfomů Světové zdravotnické organizace (WHO). Mezi nejčastější příznaky PIOL patří rozmazané nebo zhoršené vidění způsobené nádorovými buňkami ve sklivci. Většina případů PIOL vede k postižení centrálního nervového systému (PCNSL), zatímco pouze 20 % případů PCNSL vede k nitroočnímu postižení (PIOL). PIOL a PCNSL zůstávají záhadou, protože obě struktury jsou imunologicky privilegovanými místy (mozek se nachází za hematoencefalickou bariérou a sítnice za hematoencefalickou bariérou), a proto se v nich za normálních okolností imunitní buňky nepohybují. Navíc zatímco naprostá většina PCNSL u pacientů se syndromem získaného selhání imunity (AIDS) souvisí s virem Epsteina-Barrové (EBV), vznik PCNSL a PIOL u imunokompetentních pacientů není znám a nevykazuje žádný obecný vztah k infekční DNA.
U imunokompetentních pacientů postihuje PIOL nejčastěji pacienty ve věku padesáti až šedesáti let. U pacientů s AIDS se onemocnění obvykle vyvine dříve.
PIOL postihuje subretinální pigmentový epitel (RPE), může zasahovat do sítnice, sklivce a zrakového nervu. Oftalmoskopie často odhalí krémově žlutě až oranžově zbarvené subretinální infiltráty. Fluoresceinová angiografie může odhalit „leopardí skvrny“ způsobené subretinálními infiltráty, které se barví časně a postupně, nebo skvrnitost RPE v důsledku hyper- a hypofluorescenčních defektů okénka.
PIOL je znám jako maškarní syndrom, protože často simuluje příznaky a symptomy uveitidy. Jako takový je PIOL často léčen kortikosteroidy. Příležitostně PIOL napodobuje zánět sítnice a je léčen antivirotiky. Teprve když domnělá uveitida nereaguje na léčbu, stává se na léčbu rekalcitentní nebo se při přerušení léčby kortikosteroidy projeví zhoršení, hledá se jiná příčina. Při podezření na PIOL je důležité nejprve pořídit magnetickou rezonanci (MRI) mozku, aby se vyloučilo postižení mozku (PCNSL). Pokud je MRI negativní, měla by být provedena lumbální punkce s cytologií mozkomíšního moku (CSF) k dalšímu vyloučení onemocnění CNS. Histopatologická identifikace atypických lymfocytů je považována za zlatý standard pro diagnostiku PCNSL/PIOL. Pokud je cytologie CSF negativní nebo neprůkazná a existuje podezření na PIOL, často se provádí vitrektomie s cytologickou analýzou. Dále lze provést doplňkové vyšetření včetně amplifikace polymerázovou řetězovou reakcí (PCR) k identifikaci monoklonálních přestaveb genu pro těžký řetězec imunoglobulinu (IgH) (u B-buněčných lymfomů) nebo T-buněčného receptoru (TCR, u velmi vzácných T-buněčných lymfomů).
Předtím byla základem léčby PCNSL/PIOL radioterapie, ale nyní se stal první volbou metotrexát.