Plicní emfyzém je definován jako „abnormální trvalé rozšíření vzdušných prostor distálně od terminálních bronchiolů doprovázené destrukcí alveolární stěny a bez zjevné fibrózy“. Emfyzém je jednou z jednotek sdružených do skupiny chronické obstrukční plicní nemoci. Emfyzém se nejlépe hodnotí na CT, i když v části případů lze zaznamenat nepřímé známky na konvenčním rentgenovém snímku. Tento článek se zaměřuje na panlobulární emfyzém, paraseptální emfyzém a zejména na centrilobulární emfyzém.
Epidemiologie
V době vzniku tohoto článku je celosvětově postiženo přibližně 210 milionů lidí, což vede ke 3 milionům úmrtí ročně 1. Jedná se převážně o onemocnění středního až pozdního věku v důsledku kumulativního účinku kouření a dalších rizikových faktorů prostředí. Tradičně postihovala více muže než ženy, ale s nárůstem kouření a expozice rizikovým faktorům prostředí u žen je nyní výskyt u obou pohlaví vyrovnaný. U pacientů s genetickými rizikovými faktory, jako je nedostatek alfa-1-antitrypsinu, se může podle fenotypu projevit dříve.
Rizikové faktory
- kouření: zdaleka nejčastější
- deficit alfa-1-antitrypsinu
- intravenózní injekce methylfenidátu (Ritalin plíce)
Klinický obraz
Klinické příznaky emfyzému je třeba odlišit od příznaků chronické bronchitidy. Pacienti s emfyzémem jsou hypokapničtí a často jsou označováni jako „růžoví puchýři“. To je srovnatelné s hyperkapnií a cyanózou u chronické bronchitidy, kdy jsou pacienti označováni jako „modří nafoukánci“. V praxi se rysy těchto dvou syndromů vyskytují současně jako chronická obstrukční plicní nemoc.
Pacienti obvykle udávají dušnost bez významné produkce sputa.
Mezi příznaky emfyzému patří např:
- tachypnoe
- přítomnost cyanózy
- dýchání se staženými rty, poloha na trojnožce
- hyperinflace hrudníku „soudkovitý hrudník“
- snížené dechové zvuky
- hyper-rezonující na perkusi
- cor pulmonale (pozdní)
Patologie
Emfyzém je jedním z heterogenní skupiny patologických procesů tvořících chronickou obstrukční plicní nemoc a sám o sobě je poměrně vágním pojmem zahrnujícím řadu jednotek a morfologických vzorů, včetně:
- morfologické podtypy
- centrilobulární emfyzém (nejčastější)
- panlobulární emfyzém
- paraseptální emfyzém
- paracikatriciální emfyzém
- lokální emfyzém
- idiopatický obrovský bulózní emfyzém (neboli syndrom mizejících plic)
- vrozený lobární emfyzém
- plicní intersticiální emfyzém
Tři morfologické podtypy emfyzému jsou pojmenovány podle vztahu k sekundárnímu plicnímu laloku.
Centrilobulární emfyzém je nejčastěji se vyskytujícím typem a postihuje proximální respirační bronchioly, zejména horní zóny. Má silnou závislost na dávce na kouření 3. Vzácně lze pozorovat těžký centrilobulární emfyzém v bazích u pacientů se Salovou chorobou 4.
Panlobulární emfyzém (známý také jako panacinární emfyzém) naproti tomu postihuje celý sekundární plicní lalok a je výraznější v dolních zónách, odpovídajících oblastem maximálního průtoku krve. Vyskytuje se zejména u deficitu alfa-1-antitrypsinu (zhoršeného kouřením) 2-4, intravenózní injekce methylfenidátu (Ritalin lung) 3 nebo Swyer-Jamesova syndromu 4.
Paraseptální emfyzém postihuje periferní části sekundárního plicního laloku a obvykle se nachází v sousedství pleurálních ploch (včetně pleurálních štěrbin) 3.
Paraseptální emfyzém postihuje periferní části sekundárního plicního laloku. Je také spojen s kouřením a může vést k tvorbě subpleurálních bul a spontánnímu pneumotoraxu 3.
Radiografické znaky
Rentgenový snímek hrudníku
S výjimkou velmi pokročilého onemocnění s tvorbou bul nezobrazuje rentgenový snímek hrudníku přímo emfyzém, ale spíše usuzuje na diagnózu díky přidruženým znakům 2-3,9:
- hyperinflace
- zploštělá hemidiafragma(y): nejspolehlivější znak
- zvětšená a obvykle nepravidelná radiolucence plic
- zvětšený retrosternální vzdušný prostor
- zvětšený předozadní průměr hrudníku
- široce rozložená žebra
- sternální vyklenutí
- tenting bránice
- saber-pochvy průdušnice
- ztupení laterálních a zadních kostofrenických úhlů
- cévní změny
- zbytnění cév, které jsou často deformované
- plicní arteriální hypertenze
- prořezání periferních cév
- zvýšený kalibr centrálních tepen
- zvětšení pravé komory
Je třeba mít na paměti, však, že nejčastější vzhled prostého snímku CHOPN je „normální“ a úkolem rentgenového vyšetření hrudníku je vyloučit jiné příčiny plicních příznaků, jako je infekce, bronchiektázie nebo rakovina 6. Při rentgenovém vyšetření hrudníku je třeba dbát na to, aby byly vyloučeny jiné příčiny plicních příznaků.
CT
CT je v současné době metodou volby pro detekci emfyzému; zvláště účinné je HRCT. Je však třeba poznamenat, že existuje poměrně špatná korelace mezi pitevně prokázaným emfyzémem, abnormalitami plicních funkčních testů a CT, přičemž 20 % patologicky prokázaných případů není na CT patrných a 40 % pacientů s abnormálním CT má normální plicní funkční testy.
CT je schopno rozlišit mezi centrilobulárním, panlobulárním a paraseptálním emfyzémem.
Centrilobulární emfyzém
Centrilobulární je zdaleka nejčastěji se vyskytujícím typem a je častým nálezem u asymptomatických starších pacientů. Nachází se převážně v horních zónách jednotlivých laloků (tj. v apikálním a posteriorním segmentu horních laloků a v horním segmentu dolních laloků) a má nejednotnou distribuci 4 . Projevuje se jako fokální lucencie (emfyzematózní prostory), které měří až 1 cm v průměru, nacházejí se centrálně v sekundárním plicním laloku, často s centrální nebo periferní tečkou představující centrální bronchovaskulární svazek 2-4.
Panlobulární emfyzém
Panlobulární emfyzém se nachází převážně v dolních plicních lalocích, má rovnoměrné rozložení v částech sekundárního plicního laloku, které jsou homogenně snížené v útlumu 2-4.
Paraseptální emfyzém
Paraseptální emfyzém se nachází v sousedství pleury a septálních linií s periferním rozložením v rámci sekundárního plicního laloku. Postižené laloky jsou téměř vždy subpleurální a vykazují malé fokální lucencie o velikosti do 10 mm.
Každá lucencie >10 mm by měla být označována jako subpleurální blebs/bullae (synonymum) 3. Postižení laloků.
U všech tří podtypů nejsou emfyzematózní prostory ohraničeny žádnou viditelnou stěnou 3.
MRI
MRI je ve fázi výzkumu pro hodnocení abnormalit plicního parenchymu, jako je emfyzém. Dynamická dechová MRI může mít v budoucnu význam při hodnocení plicního emfyzému.5
Léčba a prognóza
Jakmile dojde ke ztrátě plicní tkáně, bohužel nedochází k jejímu opětovnému růstu. Léčba je proto podpůrná a zaměřená na zachování zbývajícího plicního parenchymu. Mezi intervence patří např:
- ukončení kouření
- kyslíkovou terapii (při chronické hypoxemii)
- kontrolu symptomů a exacerbací
- krátkodobě a dlouhodobě působící beta-2 agonisté
- inhalační anticholinergika
- inhalační glukokortikoidy
- antibiotika
- pulmonální rehabilitace
U pacientů s těžkými bulózními změnami s následnou kompresí zbývajícího normálního plicního parenchymu, lze u vybraných pacientů zvážit léčbu zmenšením objemu plic.
Při nedostatku alfa-1-antitrypsinu se zvažuje transplantace plic.
Prognóza je horší u pacientů, kteří nadále kouří, mají deficit alfa-1-antitrypsinu, nízký FEV1 v době diagnózy nebo další komorbidity (např. srdeční selhání, respirační selhání, časté exacerbace).
Diferenciální diagnóza
- cystická plicní choroba: všechny mají viditelné stěny
- lymfangioleiomyomatóza (LAM)
- plicní histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH): často se vyskytuje současně s emfyzémem
- voštinová plíce: obvykle snížený objem plic
.