Diskuse
Myoklonus označuje krátké, mimovolní záškuby svalu nebo skupiny svalů. Popisuje příznak a není diagnózou. Známými příklady jsou škytavka a spánkový start, který se objevuje, když člověk usíná. Chybná diagnóza zvuku jako sluchové halucinace může vést k dlouhodobé léčbě antipsychotiky .
Palatální myoklonus (PM) je charakterizován rytmickými mimovolními pohyby měkkého patra obvykle s frekvencí 1 až 2 za sekundu. To způsobuje tah tenzorových a levátorových svalů patra za Eustachovu trubici. Výsledný zvuk se přenáší přímo do středního ucha. Je obtížné říci, zda to souvisí s myoklonusem středního ucha, tj. se stahy svalů tensor tympani a myoklonusem svalů stapedius . Nepravidelné záškuby v admitančních záznamech při manuální tympanometrii mohou být častěji pozorovány u středoušního myoklonu. U našeho pacienta byly impedanční studie normální. Byl použit automatický impedanční audiometr, a proto nebylo možné pozorovat nepravidelné záznamy, které se v takovém případě očekávají. Tento stav se také nazývá palatinální tremor nebo palatinální nystagmus a je typem segmentálního myoklonu . Může být slyšitelný pro vyšetřujícího přiložením stetoskopu na ucho pacienta . Tento stav se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale je častý ve čtvrté dekádě. Byl popsán u kojenců ve věku 18 měsíců a nejstarší popsaný případ je 91 let. Přetrvává během spánku a podílí se na spánkové apnoi.
Esenciální PM může být variabilnější než sekundární PM. Často může být zastavena pacientem, modifikována polohou krku nebo odstraněna při otevření úst. Zřídka se týká očí a často spontánně odeznívá . V podstatě všechny léze, které přeruší hypotetický okruh (laterální horní mozečkový pedunklus, brachiální spojka a dentátové jádro), vyústí v PM. Tento okruh se nazývá Guillainův a Mollaretův trojúhelník (obr. 1). Nejčastějším nálezem je hypertrofická degenerace dolního olivového jádra zahrnující Guillainův a Mollaretův trojúhelník . Většina teorií navrhuje zapojení drah spojujících mozeček s dolním olivovým jádrem. Předpokládá se, že palatinální myoklonus sekundární k onemocnění mozku je důsledkem spontánního výboje zvětšené dolní olivy v důsledku ipsilaterálního onemocnění mozkového kmene, které často zahrnuje oči .
Guilliain-Mollaretův trojúhelník : Oblast ohraničená červeným jádrem, dolní olivou a dentátovým jádrem mozečku
Přibližně 70 % PM je sekundárních v důsledku onemocnění mozku. Ve středním mozku je zvýšený metabolismus glukózy, což naznačuje, že dolní olivové jádro nebo okolní oblasti jsou hypermetabolické a mohou být pacemakerem palatálního myoklonu .
Léčba spočívá v podávání antiepileptik, jako jsou klonazepam, primidon a valproát sodný. Náš pacient přerušil léčbu po 6 měsících a uvedl občasný tinnitus při infekci horních cest dýchacích nebo překrvení, z čehož vyplývá, že to mohou být spouštěcí faktory při vzniku palatálního myoklonu. Skenování literatury neuvádí dobu, po kterou by se tyto léky měly užívat. V poslední době přinesly jistý úspěch injekce botulotoxinu, kdy se střídavě aplikuje každá polovina, aby se zabránilo regurgitaci tekutin do nosu .
Doporučovaným zobrazovacím vyšetřením jsou tenké řezy dření, nejlépe T1-MRI zadní jámy s gadoliniem. Olivová hypertrofie se může vyskytovat bez palatálního myoklonu a naopak, ale často jsou spojeny. Manuálně ovládaný impedanční audiometr by pomohl ukázat klasický nepravidelný vzorec záškubů při příjmu .
Palatální myoklonus je klinická diagnóza a diferenciální diagnóza je Whippleova choroba spojená s okulomastickou myorytmií. V těchto případech mají oči pendulární vergenční oscilace doprovázející paralýzu vertikálního pohledu a dochází ke kontrakcím žvýkacích svalů. Střevní biopsie stanoví diagnózu u Whipplesovy choroby. Dalšími příčinami objektivního tinnitu jsou nádory ve středoušní štěrbině s intrakraniálním postižením nebo bez něj.
Náš pacient obcházel pro své potíže od pilíře k pilíři a zůstal 4 roky nediagnostikován, protože se pravděpodobně PM nemusel v době, kdy se hlásil, projevit nebo byl přehlédnut. Přestože pohyb měkkého patra byl oboustranný, tinnitus se vyskytoval pouze v levém uchu, pravděpodobně proto, že Weber byl lateralizován na levé ucho z důvodu staré zhojené CSOM. Poté, co se pacientovi dostalo vysvětlení obtěžujících stížností a viděl na videu palatální myolkonus, se mu velmi ulevilo a po snížení frekvence přestal užívat léky. To zdůrazňuje skutečnost, že vysvětlení obtěžujícího stavu je polovina léčby a mnoho pacientů se může obejít bez jakékoli medikace.
.