DISKUSE
Ewingův sarkom je vzácný maligní nádor, který tvoří přibližně 4-6 % primárních kostních nádorů. Až 50 % případů postihuje stehenní kost a pánev a 1-4 % postihuje oblast hlavy a krku. Při postižení čelistí je často postižena dolní čelist. V 85-90 % případů vykazují nádorové buňky posun mezi chromozomy 11 a 22 (q24; q21) (11, 22). Většina pacientů jsou muži ve věku 5-20 let. Klinické nálezy Ewingova sarkomu v oblasti hlavy a krku jsou nespecifické a obvykle zahrnují rychlý růst, otok a bolest. Při postižení dolní čelisti navíc není neobvyklé uvolnění zubů, středoušní infekce a parestezie. U některých pacientů se vyskytují také systémové příznaky, jako je horečka, úbytek hmotnosti, anémie, leukocytóza a zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). Tyto příznaky mohou být prvními příznaky Ewingova sarkomu dutiny ústní, které se vyskytují také u zubních infekcí (abscesů). Gosau a kol. také zjistili u 24letého muže s Ewingovým sarkomem příznaky podobné odontogennímu abscesu. I v tomto případě pacient navštívil zubního lékaře s příznaky bolesti, otoku a abscesu podobnými odontogennímu onemocnění a kvůli nesprávné diagnóze mu byl zub odstraněn.
Tento nádor se na rentgenografii jeví jako osteolitická léze s nejasnými hranicemi a může být doprovázen opotřebením kortikálního povrchu a vytvořením hmoty v měkkých tkáních přilehlých k poškozenému místu. Tento obraz však není specifický pro toto onemocnění a může být pozorován i u jiných lézí, jako je neuroblastom, osteogenní sarkom, histiocytóza X, lymfom a osteomyelitida.
Podle zprávy Brazao-Silva et al. lze za nejčastější radiografický obraz Ewingova sarkomu čelistí považovat vzhled sunburst přes periostální kost a posun nebo destrukci nezralého zubního folikulu. Ačkoli se u kostních lézí stále používá konvenční rentgenové vyšetření, pro přesné zhodnocení průběhu léze na měkkých tkáních a kosti před zahájením léčby se velmi doporučují další zobrazovací metody, jako je magnetická rezonance (MRI) a CT. K určení rozsahu a agresivity nádoru bylo v tomto případě použito také CT vyšetření. Dále byla provedena scintigrafie kostí k vyhodnocení kostních metastáz.
Histopatologický obraz Ewingova sarkomu zahrnuje vrstvy malých špatně diferencovaných buněk s nejasným ohraničením a malým množstvím cytoplazmy s kulatým nebo oválným jádrem a různými růstovými vzory včetně difuzních lobulárních a trabekulárních a pseudorůžičkových s rozsáhlými oblastmi nekrózy a krvácení. Mitotické figury jsou u Ewingova sarkomu vzácné. V tomto případě však byly v histopatologickém obraze pozorovány velké buňky. V 75 % případů je vzhledem k přítomnosti intracytoplazmatických glykogenových granul pozitivní barvení periodickou kyselinou Schiffovou (PAS), což napomáhá diagnóze, ale není specifické, protože jiné nádory s malými kulatými buňkami jsou také PAS pozitivní. Vzhledem k mikroskopickému obrazu v tomto případě lze zvážit následující diferenciální diagnózy: svalový sarkom (včetně rabdomyosarkomu), metastatický karcinom a různé typy lymfomů (včetně anaplastického velkobuněčného lymfomu, difuzního velkobuněčného lymfomu). Pro definitivní diagnózu se používají svalové markery (jako je desmin), markery CK, respektive LCA, a navrhované diferenciální diagnózy jsou vyloučeny, pokud jsou tyto markery negativní. Rovněž při zjištění pozitivního CD99 je vyloučena diagnóza neuroblastomu a při pozitivitě CD99 a Vimentinu je potvrzen Ewingův sarkom.
Současná léčba Ewingova sarkomu zahrnuje kombinaci chirurgické léčby a radioterapie a kombinované chemoterapie, které zvyšují míru přežití pacientů o 40-80 %. Samotnou radioterapii lze provádět pouze v případech, kdy nelze odstranit primární nádor. Abdel Rahman a kol. uvádějí, že chemoterapie se používá jako adjuvantní léčba ke zmenšení velikosti léze. Také tento pacient podstoupil kombinovanou chemoterapii sestávající z vinkristinu, cyklofosfamidu, ifosfadu, adriamycinu a etoposidu ke zmenšení velikosti léze a po 12 sezeních byla léze odstraněna chirurgicky. V histopatologickém nálezu bylo zřejmé, že téměř 100 % nádoru reagovalo na chemoterapii a nezůstaly po něm žádné stopy. Prognóza Ewingova sarkomu je po několika měsících v důsledku plicních metastáz a invaze slabá. Sharada a kol. uvádějí, že špatná prognóza je spojena s přítomností systémových příznaků, věkem do 10 let, postižením pánve, přítomností metastáz, velkými nádory, vysokou mitotickou frekvencí a špatnou odpovědí na chemoterapii. Vzhledem k časné detekci mají nádory vycházející z čelistní kosti lepší prognózu než nádory dlouhých kostí. Naštěstí byl stav tohoto případu po ukončení systémové chemoterapie a následné scintigrafii kostí uspokojivý a nejsou pozorovány žádné známky recidivy nebo metastáz.
.