Diskuze
Případ představuje neobvyklou cévní příčinu selhání ledvin – angiosarkom břišní aorty.
Na základě diagnostických zobrazovacích metod byl útvar aorty našeho pacienta původně považován za plát „korálového útesu“ – skalnatý tvrdý bělavý ateromatózní materiál s kalcifikací uzavírající aortu . V jedné sérii případů patřily k prezentačním příznakům takových plaků hypertenze, klaudikace, abdominální angina pectoris, snížená funkce ledvin a akutní selhání ledvin . Průměrná doba mezi nástupem příznaků a operací byla 41,2 měsíce. Hlavním důvodem prodlení bylo nerozpoznání onemocnění ze strany lékařů, které se projevuje hemodynamickou kompromitací ledvin.
U našeho pacienta chirurgové nalezli velký neoplastický útvar dominující aortálnímu lumen. Primární maligní nádory aorty jsou extrémně vzácné, poprvé byly popsány v roce 1873, přičemž v literatuře cévní chirurgie jich bylo doposud popsáno celkem 25 . Nádor se klinicky projevuje jako embolický uzávěr periferní nebo mezenterické tepny a diagnóza je stanovena po operaci. Příznaky obvykle zahrnují klaudikace, bolesti břicha, bolesti zad a únavu. Angiosarkom aorty se také může maskovat jako vaskulitida .
Navržený diagnostický algoritmus naznačuje, že nejcitlivějším zobrazovacím vyšetřením pro detekci nádoru aorty je magnetická rezonance. Prognóza je špatná, v jedné sérii je průměrná doba přežití 12,8 měsíce. Preferovanou léčbou je chirurgická resekce. Evropská doporučení navrhují jako adjuvantní chemoterapii doxorubicin a ifosfamid.
V tomto případě představovalo zahájení hemodialýzy před podáním kontrastu obsahujícího gadolinium, aby se zabránilo nefrogenní systémové fibróze (NSF), další výzvu pro renálního konzultanta. Silná souvislost mezi NSF a gadoliniem přiměla americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv, aby požádal všechny výrobce kontrastních látek obsahujících gadolinium, aby aktualizovali varovné štítky na svých výrobcích a uvedli na nich riziko NSF u pacientů s odhadovanou glomerulární filtrací 30 ml/min/1,73 m2 nebo méně .
Experti doporučují zvážit rizika MRI s gadoliniem oproti riziku neprovedení zobrazení nebo zvážení jiného zobrazení. Pokud se lékař rozhodne, že MRI s gadoliniem je pro péči o pacienta nezbytná, měla by se použít co nejnižší dávka gadolinia a vyhnout se gadodiamidu, který se podílí na většině případů NSF. Odborníci doporučují hemodialýzu do 2 h po expozici kontrastní látce na bázi gadolinia a znovu do 24 h u pacientů, kteří již jsou na hemodialýze, a přechod na hemodialýzu u pacientů na peritoneální dialýze . Evropská doporučení nedoporučují zahájit hemodialýzu pouze z důvodu odstranění kontrastu na bázi gadolinia u pacientů, kteří nejsou závislí na dialýze, a to z důvodu rizik spojených se samotnou dialýzou . Americká doporučení tvrdí, že neexistuje dostatek údajů pro doporučení zahájení dialýzy u pacientů s CKD ve stadiu III a že riziko zahájení hemodialýzy by mělo být zváženo oproti riziku vzniku NSF u pacientů s CKD ve stadiu IV a V .
U našeho pacienta bylo pro stanovení diagnózy aortální masy zásadní zobrazovací vyšetření a operace vedla k neočekávané etiologii – vzácnému malignímu tumoru aorty maskujícímu se jako plak „korálového útesu“ – a k vyřešení selhání ledvin.
.