DISKUSE
EVHC může být dědičná nebo získaná a může mít souvislost s jinými genodermatózami, jako je sebocystomatóza. Mohou také představovat hamartomatózní folikulární růst nebo pravděpodobně v důsledku okluze infundibula vellus vlasových folikulů s následnou cystickou dilatací a retencí keratinózního materiálu a vlasů, což vede k sekundární atrofii vlasových cibulek. Primární příčina obstrukce není dosud známa. Mohou se také vyskytovat jako získaný hamartom. Dále byly popsány mutace v genu, který kóduje keratin 17 (K17).
Tento stav je charakterizován mnohočetnými, malými normochromními nebo hyperpigmentovanými, kopulovitými papulami, měkké až pevné konzistence, o velikosti od 1 do 5 mm v průměru. Mohou být zakončeny centrálními puntíky, umbilikátem nebo hyperkeratotickou krustou. Obvyklými místy postižení jsou hrudník a končetiny, vzácně břicho, krk, podpaží, obličej a třísla. V našem případě byly hyperpigmentované papuly přítomny na flexorové straně obou předloktí a několik jich bylo lokalizováno na hrudníku a zádech. Obvyklý věk výskytu je mezi 17 a 24 lety, ale mohou se objevit v jakémkoli věku.
Histologicky jsou EVHC charakteristicky lokalizovány ve střední a/nebo horní dermis, na rozdíl od našeho případu, kdy se cysta nacházela v dolní dermis. Výstelkový epitel stěny cysty se podobá infundibulární nebo istmické části vlasového folikulu a obsahuje dvě až tři vrstvy stratifikovaného dlaždicového epitelu s fokálními oblastmi granulární vrstvy, jak bylo pozorováno v našem případě. Dutina cysty obsahuje proměnlivé množství vrstevnatého keratinu a četné příčně a šikmo střižené vélumové chlupy. Stěna cysty může být v kontinuitě s atrofovaným vlasovým foliklem nebo svalem arrector pili. Obvykle nejsou ve stěně cysty přítomny žádné mazové žlázy. Cysta může být obklopena granulomatózním zánětem, který vede k částečné destrukci stěny cysty.
Diferenciální diagnostika pilosebaceózních cyst zahrnuje infundibulární cysty, SCM a EVHC. Všechny tři se vyskytují jako asymptomatické papuly nebo noduly postihující nejčastěji přední stěnu hrudníku. Infundibulární cysty neobsahují mazové žlázy ani včelí chlupy. Cysta SCM vzniká v mazovém kanálku a má eozinofilní hyalinní výstelku stěny cysty, kde chybí granulární vrstva. Steatocystom obsahuje také mazové žlázky nebo sebocyty vznikající ve stěně cysty, které v tomto případě nebyly přítomny. Někteří autoři uvádějí, že EVHC a SCM jsou varianty stejného onemocnění, protože obě léze byly zaznamenány u stejného pacienta jako „hybridní cysty“, zatímco jiní se domnívají, že se jedná o odlišné jednotky na základě rozdílných histologických vzorů. Imunohistochemické barvení pomocí K10 a K17 odhalilo, že EVHC a SCM jsou dvě odlišné léze. SCM exprimuje jak K10, tak K17, zatímco EVHC exprimuje pouze K17.
Další jedinečná včelí vlasová dermatóza známá jako kongenitální včelí hamartom poprvé popsaná Headingtonem v roce 1976 se obvykle projevuje jako malé papuly a uzlíky na hlavě a krku a je tvořena hojnými těsně uloženými dobře utvářenými včelími folikuly. Klinicky připomíná vellusovou vlasovou cystu, histopatologicky však k tvorbě cyst nedochází.
Další klinické odlišení zahrnuje komedony, keratosis pilaris, syringom, milium a molluscum contagiosum. EVHC jsou často klinicky chybně diagnostikovány kvůli své podobnosti s různými imitujícími lézemi, jako tomu bylo v našem případě. Proto je k odlišení těchto lézí od EVHC nutné histopatologické vyšetření.
Spontánní remise nastává asi ve 25 % případů v důsledku zánětlivé destrukce a transepidermální eliminace. Ačkoli je tento stav benigní, je obtížně léčitelný a nereaguje na perorální isotretinoin. V současné době neexistuje žádná standardní léčba EVHC. V literatuře se uvádí zlepšení pomocí dermabraze, vaporizace laserem erbium:YAG nebo oxidem uhličitým a incize jehlou, ale velké množství brání úplnému vyřešení.
Předpokládá se, že EVHC je častější, než se ve skutečnosti zdá, vzhledem k nedostatku literatury a malému počtu zpráv z Indie, které naznačují, že je nedostatečně diagnostikována a hlášena. Doposud se podařilo najít pouze čtyři zprávy z Indie.