Diskuse
Desmoidní nádory jsou relativně vzácné, benigní nádory měkkých tkání, které nejčastěji vycházejí z fasciálních nebo muskuloaponeurotických struktur a tvoří 0,03 % všech nádorů . Tento nádor má silnou tendenci vznikat v oblasti břicha nebo hrudní stěny, zatímco postižení sternálního manubria je extrémně vzácné. Hlavní stížností je často přítomnost pevné, nebolestivé masy fixované k základním strukturám. Ačkoli etiologie není dobře definována, existují některé uznávané rizikové faktory, jako je trauma nebo operace v anamnéze, familiární adenomatózní polypóza, Gardnerův syndrom a estrogeny . V našem případě však příčina nebyla jasná, protože pacient byl starší muž, který neměl v anamnéze Gardnerův syndrom, trauma ani operaci.
CT a FDG-PET mohou odhalit velikost, umístění a metabolické vlastnosti nádorů, ale k definitivní diagnóze je nutné histopatologické posouzení, pokud jsou hlavní diferenciální diagnózou maligní nádory, jako například chondrosarkom, jako u našeho pacienta. K získání definitivní diagnózy se často provádí předoperační biopsie nebo chirurgické odstranění. Náš pacient se rozhodl pro chirurgickou resekci léze přímo bez předoperační biopsie. Histopatologicky se desmoidní nádory vyznačují především fokální zvýšenou buněčností, vzácnou mitotickou aktivitou, nevýraznou cytologií a absencí rybího vzoru, čímž se liší od chondrosarkomu .
Desmoidní nádory jsou lokálně agresivní nádory s vysokou mírou lokální recidivy . Pokud je to z lékařského a technického hlediska možné, je nejlepší volbou léčby široká radikální resekce nádorů s negativními mikroskopickými okraji. Je třeba pečlivě sledovat pravidelné CT vyšetření hrudníku. V této zprávě byla provedena radikální en bloc resekce s jasným resekčním okrajem a pacient byl po 46 měsících klinického sledování stále v pořádku bez recidivy.
Autogenní žebro je považováno za jeden z nejúčinnějších materiálů, které lze použít při rekonstrukci sterna. V naší původní zprávě jsme navrhli použití autogenních žeberních štěpů jako bezpečnou a účinnou volbu pro rekonstrukci sternálních defektů . V tomto případě náš pacient úspěšně podstoupil chirurgickou resekci desmoidního tumoru a okamžitou rekonstrukci sterna pomocí autogenních žeberních štěpů. Žádná další léčba nebyla podána. Pacient byl po 46 měsících sledování v dobrém klinickém stavu.
Závěrem popisujeme extrémně vzácný případ desmoidního tumoru v manubriu sterna imitujícího maligní nádor, který byl úspěšně léčen kompletní resekcí tumoru a okamžitou rekonstrukcí sterna autogenními štěpy žeber. Pacientka je po 46 měsících sledování bez další léčby bez známek onemocnění. Domníváme se, že sternální rekonstrukce autogenními žeberními štěpy je jednoduchým a účinným řešením složitého problému.