Alai

Jste si jisti, že má vaše pacientka prenatální hydronefrózu? Jaké jsou typické nálezy pro toto onemocnění?

Antenatální hydronefróza není onemocnění, jedná se o sonografický nález, který může souviset s vrozenou vadou močových cest nebo ne. Obvykle se diagnostikuje na porodnickém morfologickém ultrazvuku (2. trimestr). Nález zahrnuje dilataci ledvinné pánvičky a/nebo kalichů a méně často močovodu. Většina případů je jednostranná.

Většina pacientů s antenatální hydronefrózou nebude mít významnou postnatální urologickou patologii vyžadující chirurgický zákrok.

Pacienti sledovaní po porodu pro antenatální hydronefrózu jsou obvykle asymptomatičtí. Z klinického hlediska je hlavním příznakem, na který je třeba si dát pozor u dětí, které měly prenatálně hydronefrózu, infekce močových cest (UTI). U kojenců by mělo být podezření na ni vysloveno při ojedinělé nevysvětlitelné horečce a ideálně potvrzeno pomocí vzorku moči z katétru získaného sterilní technikou.

Definice antenatální hydronefrózy:

Hydronefróza = tekutina v ledvině a jako taková je popisným termínem, který nemusí nutně svědčit o patologickém stavu.

Kvantitativní – Ultrazvukové měření AP průměru pánvičky ≥4 mm před 30. týdnem a ≥7 mm po 30. týdnu těhotenství.

Kvalitativní – Společnost pro fetální urologii (SFU)

Stupeň I – rozštěpení nebo oddělení ledvinné pánvičky

Stupeň II – mírná dilatace ledvinné pánvičky bez kalichopánvičkové dilatace

Stupeň III. – dilatace pánvičky a kalichu s normální tloušťkou ledvinného parenchymu

Stupeň IV – dilatace pánvičky a kalichu spojená se ztenčením parenchymu

Jaké další onemocnění/stav má některé z těchto příznaků společné?

Diferenciální diagnózy potenciálně spojené s antenatální hydronefrózou a jejich výskyt (na základě konsenzu SFU 2010):

Nespecifická hydronefróza, která spontánně odezní – 41-88 %

Obstrukce ureteropelvického spojení (UPJO) – 10-30 %

Vesikoureterický reflux (VUR) – 10-20 %

Megaureter – 5-.10%

Multicystická dysplastická ledvina (MCDK) – 4-6%

Posteriorní uretrální chlopně (PUV) / atrézie močové trubice – 1-2%

Ureterokéla / mimoděložní močovod spojený s duplexním sběrným systémem – 5-7%

Syndrom průduškového bříška (PBS), VACTERL asociace, kloakální anomálie, Mullerovy anomálie – vzácné

Co způsobilo vznik tohoto onemocnění v této době?

U většiny pacientů představuje antenatální hydronefróza přechodnou dilataci sběrného systému, která není spojena s žádnou patologií a časem odezní. Podkladovou patologii, pokud je přítomna, představují vrozené anomálie močových cest, jejichž příčinné faktory nebyly objasněny.

Nádorová hydronefróza je pravděpodobněji spojena s postnatální patologií, pokud je bilaterální, spojená s oligohydramniem, ztenčením parenchymu, dilatací kalichu, dilatací močovodu, chromozomálními anomáliemi nebo malformacemi více systémů.

Jaká laboratorní vyšetření byste měli vyžádat, abyste pomohli potvrdit diagnózu? Jak byste měli interpretovat výsledky?

Pacientům s bilaterální hydronefrózou, zejména pokud je spojena s bilaterálními hydrouretery a distendovaným močovým měchýřem, by měla být zaslána krev na vyšetření renálních funkcí a sérové chemie, přičemž je třeba mít na paměti, že v prvním týdnu života je naměřený kreatinin obvykle mateřský. Počáteční abnormálně vysoký kreatinin je spojen se špatnou prognózou ledvin.

Pacienti s jednostrannou hydronefrózou a normální kontralaterální ledvinou NEMUSÍ mít vůbec žádné krevní testy.

Fyzikální vyšetření

• Iniciační fyzikální vyšetření novorozence s antenatální hydronefrózou by mělo zahrnovat:

  VŠEOBECNÉ

  zhodnocení respiračních funkcí – závažné malformace, jako je PUV, mohou být spojeny s oligohydramniem a plicní hypoplazií.

  potenciální přidružené anomálie, zejména asociace VACTERL (Vertebrální, Anorektální, Kardiální, TE- atrézie jícnu / tracheoezofageální píštěl, Renální, Končetinové anomálie).

  SPECIFICKÁ

  inspekce a palpace břicha – inspekce může odhalit kožní záhyby, jaké jsou vidět u PBS; velké hydronefrotické ledviny mohou být hmatné; ve skutečnosti by měla být hmatná břišní masa u novorozence považována za ledvinu, dokud se neprokáže opak (obvykle hydronefróza nebo MCDK).

  vyšetření zevního genitálu

  muže – prohlídka penisu, poloha močové trubice, palpace varlat, průchodnost konečníku.

  ženy – prohlídka oddělených otvorů pro močovou trubici a pochvu, vyhřezlá ureterokéla, průchodnost konečníku.

  vyšetření zad – prohlídka s hledáním stigmat spojených s rozštěpem páteře, jako jsou chomáčky vlasů, křížové jamky, hemangiomy, asymetrie, které by mohly souviset s neurogenním močovým měchýřem.

Je třeba mít na paměti, že u chlapců s oboustrannou hydronefrózou, zejména v případě oboustranných hydroureterů a ztluštělého močového měchýře, MUSÍ být zvážena diagnóza zadních uretrálních chlopní (PUV) a podle toho přijata opatření (viz níže).

Pomohla by zobrazovací vyšetření? Pokud ano, jaké?

Ultrazvuk – každý pacient s antenatální hydronefrózou by měl dostat postnatální ultrazvuk močových cest. V situacích, kdy je podezření na závažnou abnormalitu, tj. bilaterální hydronefróza s bilaterálními hydrouretery u chlapce vyvolávající podezření na PUV, by měl být ultrazvuk proveden ihned v novorozeneckém období. U pacientů s jednostrannou hydronefrózou lze úvodní ultrazvukové vyšetření bezpečně odložit na 4-6 týdnů života. Kdykoli je rozhodnuto o provedení ultrazvuku v novorozeneckém období, měl by být proveden po prvních 48 hodinách života z důvodu fyziologické dehydratace. U pacientů s normálním neonatálním ultrazvukem by mělo být vyšetření opakováno po 3-6 měsících života.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – jednoznačně indikován při podezření na PUV. Konsenzus SFU doporučuje VCUG v případě dilatovaného močovodu, nicméně se domníváme, že tento přístup nemá jasný dopad na management a vyšetření by mělo být založeno na informovaném souhlasu rodiny. Je velmi diskutabilní, zda by měl být VCUG proveden u pacientů s izolovanou jednostrannou hydronefrózou vysokého stupně k diagnostice vezikoureterického refluxu, ale náš dojem je, že NENÍ indikován, protože se nezdá, že by byl znatelný rozdíl ve výskytu VUR mezi pacienty s antenatální hydronefrózou a běžnou populací.

Nukleární scan – k doplnění hodnocení antenatální hydronefrózy mohou být indikovány dva typy nukleárních scanů (Lasix a DMSA). Vzhledem k nezralosti ledvin by se nukleární sken neměl provádět do 6 týdnů věku dítěte.

Skenování Lasixem (preferovaná stopovací látka – MAG 3) – používá se v situacích, kdy je podezření na obstrukci. U pacientů s hydronefrózou vysokého stupně a bez dilatace močovodu může pomoci při diagnostice UPJO a poskytnout náhled na diferenciální funkci ledvin.

DMSA sken – nejlepší vyšetření pro hledání známek dysplazie, jizev po infekci a rozdělení funkce mezi obě ledviny.

Magnetická rezonanční urografie (MRU) – nedávný přírůstek do diagnostického arzenálu pro prenatální hydronefrózu. Je slibná díky možnosti současného anatomického i funkčního hodnocení. Stále není široce dostupná a je zapotřebí více studií s klinickou korelací.

Potvrzení diagnózy

Algoritmus léčby antenatální hydronefrózy viz obrázek 1 (podrobné vysvětlení jednotlivých doporučení naleznete v záhlaví zobrazovacích vyšetření a počátečního managementu).

Obrázek 1.

* někteří autoři doporučují použití profylaktických antibiotik, zejména u vyšších stupňů hydronefrózy (stupeň D).

Pokud jste schopni potvrdit, že pacientka má antenatální hydronefrózu, jakou léčbu je třeba zahájit?

U plodů s jednostrannou hydronefrózou NENÍ nutná žádná prenatální intervence.

U plodů mužského pohlaví s oboustrannou hydroureteronefrózou, tlustostěnným močovým měchýřem a nově vzniklým oligohydramnionem lze zvážit prenatální intervenci v podobě vezikoamniálního zkratu za předpokladu, že mají normální karyotyp a žádné další závažné anomálie. Primárním cílem zákroku je zabránit plicní hypoplazii, která může být letální, nikoli však progresi do konečného stadia onemocnění ledvin.

Plody, které nesplňují výše uvedená kritéria, by měly být řešeny postnatálně.

Je velmi diskutabilní, zda by pacienti s těžkou hydronefrózou (stupně III a IV) měli být preventivně léčeni antibiotiky a/nebo by jim měla být provedena obřízka, pokud se jedná o muže. Přestože některé studie naznačují, že u této populace existuje zvýšené riziko infekce močových cest, nebyly publikovány žádné kvalitní studie, které by tento přístup podporovaly.

Pokud je rozhodnuto nasadit antibiotika, lékem volby v novorozeneckém období je obvykle cefalexin nebo amoxicilin.

Podle našich zkušeností má trimethoprim (bez sulfa složky) bezpečný profil i v tomto období.

Při přetrvávající hydronefróze po porodu je třeba předat pacienta dětskému urologovi.

Postnatální vyšetření na základě popisu v části „zobrazovací studie“.

Rozhodnutí o nutnosti chirurgického řešení bude do značné míry záviset na symptomech spolu se zobrazovacími studiemi. Souhrnně lze říci, že klinickými indikacemi k chirurgickému zákroku budou recidivující infekce močových cest, epizody bolestí v boku (starší děti) a zhoršující se hydronefróza na ultrazvuku spojená se sníženou funkcí ledvin při vyšetření ledvin (< 40 %).

Jaké jsou možné výsledky prenatální hydronefrózy?

• U většiny pacientů s antenatální hydronefrózou dojde ke spontánnímu vyřešení bez jakýchkoli dlouhodobých následků nebo nutnosti jakékoli intervence.

• Konečné možné výsledky jsou různé v závislosti na koexistující patologii.

• Pravděpodobnost nutnosti chirurgické intervence je nízká a závisí na základní patologii.

• U pacientů s vyšším stupněm hydronefrózy je pravděpodobnější, že budou vyžadovat chirurgickou léčbu.

Co je příčinou tohoto onemocnění a jak časté je?“

Nádorová hydronefróza se vyskytuje u 1-5 % všech těhotenství a je nejčastější anomálií zjištěnou prenatálním ultrazvukovým vyšetřením.

Jaké komplikace můžete očekávat v souvislosti s tímto onemocněním nebo jeho léčbou?

• Hlavní komplikace spojené s prenatální hydronefrózou jsou:

  UTI

  snížená funkce ledvin

  riziko selhání ledvin (pouze v oboustranných případech)

  bolest

Jaké jsou důkazy?

Důkazy jsou z velké části založeny na retrospektivních sériích. Neexistují žádné prospektivní studie nebo RCT zabývající se otázkami diskutovanými v této kapitole.

Bibliografie:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. „The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis“. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Široký přehled publikované literatury na toto téma s konsenzuálním prohlášením panelu odborníků)

Lee, RS. „Antenatal Hydronephrosis as a Predictor of Postnatal Outcome (Antenatální hydronefróza jako prediktor postnatálních výsledků): A Meta-analysis“. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. s. 586-593. (Jedna z mála metaanalýz, která koreluje stupeň prenatální hydronefrózy s postnatálními výsledky)

Mallik, M, Watson, AR. „Antenatálně zjištěné abnormality močových cest: více detekce, ale méně opatření“. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. s. 897-904. (Výsledky kohortové studie srovnávající dvě různá časová období ve velkém referenčním centru, které se řídí přísným protokolem pro diagnostiku a léčbu antenatální hydronefrózy)

Thomas, DFM. „Prenatální diagnostika: co víme o dlouhodobých výsledcích?“. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. s. 204-211. (Jedna z mála prací, která se zabývá dlouhodobými výsledky pacientů s antenatální hydronefrózou.)

Psooy, K, Pike, J. „Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis“. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Na důkazech založené pokyny pro léčbu antenatálně zjištěné hydronefrózy.)

Přetrvávající kontroverze týkající se etiologie, diagnostiky, léčby

Antenatální diagnostika hydronefrózy je téma stále otevřené k diskusi a plné kontroverzí. Jelikož se nejedná o nemoc jako takovou, rozsah postnatálního vyšetření a intervence se do značné míry odvíjí od filozofie pracoviště, které pacientku ošetřuje, a názorů odborníků. V poslední době je patrný trend ke konzervativnějšímu přístupu k těmto pacientům, ale stále se jedná o oblast, která se neustále mění.

Hlavní sporné oblasti jsou shrnuty níže a v současné době se jimi zabývají probíhající studie:

Jaká je ideální hranice pro to, abychom považovali anenatální hydronefrózu za významnou?

Kteří pacienti budou mít prospěch z prenatální intervence a jaké je nejlepší načasování intervence? Jaké jsou dlouhodobé výsledky?

Kteří pacienti po porodu, pokud vůbec nějací, potřebují VCUG a/nebo profylaktické podávání antibiotik a/nebo obřízku?

Jaké jsou indikace k operaci, konkrétně u asymptomatické UPJO?

Které pacienty je třeba operovat?