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Das faserige Histiozytom ist der häufigste primäre mesenchymale orbitale Tumor bei Erwachsenen. Es kann okuläre Strukturen wie die Orbita, die Augenlider, die Bindehaut und den Limbus des Auges befallen. Die meisten fibrösen Histiozytome sind gutartig, aber einige sind lokal aggressiv und bösartig. Ein bösartiges fibröses Histiozytom kann sich nach einer Augenbestrahlung wegen eines erblichen Retinoblastoms entwickeln.

• ICD9 = 376.9
• ICD10 = H05.9

Erkrankung

Eine kürzlich durchgeführte Überprüfung von Orbitaltumoren am Armed Forces Institute of Pathology hat gezeigt, dass das fibröse Histiozytom der häufigste primäre mesenchymale Orbitaltumor bei Erwachsenen ist. Es kann okuläre Strukturen wie die Augenhöhle, die Augenlider, die Bindehaut und den Limbus des Auges befallen. Die meisten fibrösen Histiozytome sind gutartig, aber einige sind lokal aggressiv und bösartig. Die Klassifizierung des fibrösen Histiozytoms hat sich in den letzten Jahrzehnten geändert, und man geht heute davon aus, dass es zu einem Spektrum von Tumoren gehört, die als solitäre fibröse Tumore bekannt sind.

Etiologie

Als Ursprungsort wird ein Histiozyt oder Fibroblast vermutet, höchstwahrscheinlich eine primitive mesenchymale Zelle mit divergierender Differenzierung, die einen fibroblastischen, histiozytären und myofibroblastischen Phänotyp aufweist.

Risikofaktoren

Malignes fibröses Histiozytom kann sich nach einer Augenbestrahlung bei erblichem Retinoblastom entwickeln.

Allgemeine Pathologie

Histologisch gesehen ist das fibröse Histiozytom eine Mischung aus spindelförmigen Fibroblasten und Histiozyten, die in einem „sturmartigen“ oder radförmigen Muster angeordnet sind. Die pathologische Analyse und Diagnose ist oft schwierig und basiert in der Regel auf einer Kombination aus Lichtmikroskopie, Immunhistochemie und elektronenmikroskopischen Befunden. Das fibröse Histiozytom weist eine positive Vimentinfärbung auf. Auf der Grundlage pathologischer Kriterien wurde das orbitale fibröse Histiozytom in gutartige (~60 % Inzidenz) und bösartige (~40 %) Kategorien eingeteilt.

Andere fibröse Tumoren wie Fibrosarkome, Fibrome und solitäre fibröse Tumoren können histologisch leicht mit fibrösen Histiozytomen verwechselt werden. Bei Fibrosarkomen findet sich in der Regel ein Fischgrätenmuster. Ein „musterloses Muster“ und eine CD34-Färbung findet man am häufigsten bei solitären fibrösen Tumoren. Der Tumor kann reichlich vaskularisiert sein und daher leicht mit einem Hämangioperizytom verwechselt werden

Primärprävention

Die Vermeidung einer orbitalen Bestrahlung bei Patienten, die von einem hereditären Retinoblastom betroffen sind, ist der einzige bekannte Umweltfaktor zur Verhinderung eines fibrösen Histiozytoms.

Diagnose

Das orbitale fibröse Histiozytom kann im Erwachsenenalter oder in der Kindheit auftreten. Es zeigt sich als umschriebene, homogene Weichteilmasse in der Orbita, die eine Proptose und eine Sehverschlechterung verursachen kann. Obwohl es überall in der Orbita auftreten kann, ist es in der Regel auf die orbitalen Weichteile beschränkt. Die Unterscheidung des fibrösen Histiozytoms von anderen häufigen Orbitatumoren kann selbst mit moderner zeitaufgelöster Kontrastbildgebung ein diagnostisches Dilemma darstellen.

In seltenen Fällen kann es in den Globus eindringen.

Geschichte

Die Patienten stellen sich typischerweise mit einer schmerzlosen Proptose und einer Masse in der Orbitalaufnahme vor. Eine Studie zeigt, dass die häufigsten Anzeichen und Symptome Proptosis (60 %), Masse (46 %) und vermindertes Sehvermögen (25 %) waren.

Physische Untersuchung

Eine vollständige Augenuntersuchung mit Messung von Exophthalmus und Retropulsion.

Zeichen

Proptose (oder Vorwölbung des Auges).

Symptome

Eine Verschlechterung der Sehkraft, ein trockenes Auge oder andere Symptome, die auf eine Proptose zurückzuführen sind, können auftreten.

Klinische Diagnose

Anamnese, Bildgebung, körperliche Untersuchung und hoher klinischer Verdacht sind erforderlich, um die Diagnose eines fibrösen Histiozytoms zu stellen.

Diagnostische Verfahren

Orbitales CT, MRT und/oder zeitaufgelöste Kontrastmittelkinetik zeigen eine gut umschriebene Weichteilmasse. Sie kann ein Schwannom oder ein kavernöses Hämangiom imitieren. Selten erodiert sie Knochen oder dringt in den Schädel ein. Zur endgültigen Diagnose ist eine Biopsie mit spezieller immunhistochemischer Färbung erforderlich.

Differenzialdiagnose

Kavernöses Hämangiom (kavernöse venöse Malformation), Rhabdomyosarkom, Hämangioperizytom, Schwannom und andere orbitale Tumoren sollten in die Differenzialdiagnose einbezogen werden.

Behandlung

Die bevorzugte Behandlung ist die vollständige chirurgische Resektion der Masse innerhalb ihrer Kapsel. In der Literatur wird berichtet, dass eine unvollständige Exzision zu einem Wiederauftreten der Krankheit und in einigen Fällen zu einer malignen Transformation führen kann. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Orbitalextension oder Bestrahlung erforderlich sein.

Allgemeine Behandlung

Die vollständige chirurgische Exzision ist die Behandlung der Wahl. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Exenteration erforderlich sein.

Medizinische Therapie

Chemotherapie und Strahlentherapie sind bisher in der Behandlung des fibrösen Histiozytoms begrenzt.

Chirurgie

Orbitalchirurgie sollte von einem qualifizierten okuloplastischen Chirurgen durchgeführt werden. Der Chirurg wird je nach Lage des Tumors den besten Zugang zur Orbita wählen, wobei er eine vollständige Entfernung anstrebt. Bei invasiven Tumoren kann eine Exenteration der Orbita erforderlich sein.

Chirurgische Nachsorge

Die Zehn-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit gutartigen, lokal aggressiven und bösartigen fibrösen Histiozytomen betrug 100 Prozent, 92 Prozent bzw. 23 Prozent.

Komplikationen

Retrobulbäre Blutungen, Infektionen, Verlust des Sehvermögens, unvollständige Exzision, Rezidiv mit maligner Transformation und Verlust des Auges sind mögliche Komplikationen der Orbitalchirurgie.

Prognose

Die Rezidivrate betrug in einer Studie 31 Prozent bei den gutartigen Tumoren, 57 Prozent bei den lokal aggressiven Tumoren und 64 Prozent bei den bösartigen Tumoren.

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