Alai

Sprachstörungen

Einseitiger ACA-Verschluss kann zu Sprachstörungen führen, aber ob die Störung aphasisch ist, ist ungewiss.332-334 Details fehlen oft in Fallberichten. Bei einigen Patienten scheint eine „Verminderung des spontanen verbalen Ausdrucks „314 oder Stummheit, oft in Verbindung mit einer umfassenderen psychomotorischen Bradykinesie,314,335 eine Manifestation der Abulie zu sein; bei solchen Patienten kann das Verständnis gesprochener Sprache unüberprüfbar sein.336 Einige Forscher beschreiben echte Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses,337 Wortfindungsschwierigkeiten, Alexie,46 und phonemische oder verbale Paraphasien beim spontanen Sprechen, Vorlesen oder Schreiben.337,338 Andere betonen jedoch das Fehlen von Paraphasien335,339,340 oder betrachten die Schwierigkeit als „teils Defekte aphasischer Ordnung und teils solche einer Dysarthrie“.43 Eine Reihe von Berichten beschreibt Beeinträchtigungen der Spontansprache mit normaler Wiederholung und manchmal Echolalie (transkortikale Aphasie),336,339,341-344 und in einem Fall traten Echolalie und Palilalie ohne andere Anzeichen einer Aphasie auf.190 Ein Mann mit transkortikaler motorischer Aphasie konnte trotz fehlender Echolalie und Echopraxie nicht darauf verzichten, die Sätze anderer zu vervollständigen.345 Einige Patienten hatten eine transkortikale Aphasie mit relativem Erhalt der Sprachwiederholung und einer auffallend größeren Beeinträchtigung des Benennens von Listen als des Benennens von Gegenständen,339 oder einer besonders beeinträchtigten Sprachinitiative, wie beim Versuch, Geschichten zu erzählen oder komplexe Bilder zu beschreiben.345

Ein Patient mit transkortikaler gemischter Aphasie hatte einen Infarkt sowohl des medialen Frontal- als auch des medialen Parietallappens, während zwei andere Patienten mit transkortikaler motorischer Aphasie nur einen Infarkt des medialen Frontallappens hatten.344 Nach einem großen linken ACA-Infarkt hatte ein Patient transkortikale motorische Aphasie und Spiegelschrift.334 Ein anderer, der Rechtshänder war, hatte nach einem Infarkt des rechten medialen Frontalcortex, bei dem das Corpus callosum verschont blieb, linkshändiges Spiegelschreiben, was zu der Vermutung führte, dass die SMA „für die nicht-spiegelnde Transformation motorischer Programme verantwortlich ist, die ihren Ursprung in der linken Hemisphäre haben, bevor sie vom primären motorischen Bereich in der rechten Hemisphäre ausgeführt werden.“346 Eine Frau mit Aphasie, die eine Beeinträchtigung des Verstehens, der Wiederholung, des Lesens und des Schreibens beinhaltete, hatte einen medialen Frontalinfarkt plus einen alten Infarkt über der rolandischen Konvexität.347

Bei einigen Patienten war die Sprachstörung vorübergehend, während die Schwäche anderer Bewegungen, einschließlich des Schreibens, bestehen blieb.337 Die strategische Infarktdemenz ist ein Begriff, der auch verwendet wird, um die Schwäche der Sprache und des motorischen Verhaltens zu beschreiben, die mit langen Reaktionsverzögerungen und schlechten Ergebnissen bei Tests einhergeht, bei denen es um das Erzählen und Benennen von Antworten geht. Tiefe Infarkte im vorderen Teil der inneren Kapsel oder des vorderen Thalamus sind mit diesem Syndrom verbunden.348,349

Nahezu alle Berichte über schwere Sprachstörungen nach pathologisch nachgewiesenem ACA-Verschluss betrafen linksseitige Läsionen334 mit einer Ausnahme:350 eine Rechtshänderin mit linksseitiger Hemiparese, diffuser Bradykinesie, auf kurze Frageantworten beschränktem Sprechen und einer Tendenz zur Echolalie; Benennung und Verständnis gesprochener oder geschriebener Sprache schienen bei dieser Patientin beeinträchtigt zu sein, waren aber schwer zu testen. Bei der Autopsie wurde ein Infarkt im Gebiet des rechten ACA festgestellt, einschließlich des Kopfes des Caudatus, des vorderen Schenkels der inneren Kapsel, des vorderen Putamens, der vorderen cingulären und oberen frontalen Gyri und der gesamten SMA (Abb. 23-7). In mehreren Berichten werden Sprachstörungen nach beidseitigem ACA-Verschluss beschrieben,336,351,352 einschließlich Stottern;353 in einem Bericht, bei dem weder eine postmortale Untersuchung noch die Angabe der Händigkeit des Patienten erfolgte, hatte der Patient einen Verschluss des rechten ACA.354 In einem anderen Bericht wurden zwei Rechtshänderinnen mit vorübergehendem Verlust der Sprachleistung, normaler Schrift und der Fähigkeit, gesprochene Sprache zu verstehen, sowie einem Infarkt des rechten anterioren cingulären Cortex beschrieben. In diesen Fällen wurde die gestörte Sprachinitiierung auf eine Unterbrechung der Signalübertragung durch den rechten vorderen Corpus callosum zum linken Sprachnetzwerk zurückgeführt.354 Ein Mann mit einem Infarkt der rechten SMA hatte eine „Aphemie“: gestörte Artikulation bei normaler Wiederholung, Hörverständnis, Lesen und Schreiben. Der Autor schlug vor, dass beide SMAs an der Einleitung artikulatorischer Bewegungen beteiligt sind, aber nur die linke SMA die sprachlichen Aspekte der Sprache beeinflusst.355

Die meisten Forscher, unabhängig davon, ob sie diese Anomalien für wirklich aphasisch halten, führen sie auf eine Schädigung der SMA an der medialen Oberfläche des Frontallappens, vor dem parazentralen Läppchen und zwischen dem cingulären und dem superioren frontalen Gyrus (d.h., der mediale hemisphärische Teil des Brodmann-Areals 6).332,356-358 Von zehn Rechtshändern mit Infarkten im linken ACA-Territorium, die in einem Bericht beschrieben wurden, hatten vier eine transkortikale motorische Aphasie, und bei allen war die SMA betroffen. Drei weitere Patienten, bei denen die SMA verschont blieb, aber das Cingulum beteiligt war, hatten nur „Veränderungen des verbalen Gedächtnisses“.359 Bei Affen führt die Stimulation dieses Areals zu Arm- und Beinbewegungen und zum Drehen des Kopfes, und es scheint eine rostral-kaudale Somatotopie der Vorder- und Hinterextremitäten zu geben.360-366 Die einseitige Ablation der SMA bei Affen führt zu einem Defizit bei Aufgaben der bimanuellen Koordination.367 Beim Menschen führt die Stimulation der SMA zu Körperhaltungen (z. B. Drehen des Kopfes und der Augen in Richtung des kontralateral angehobenen Arms) oder repetitiven Bewegungen (z. B. Schreiten oder Winken mit der Hand).358 Solche Reaktionen sind oft bilateral und können nach Ablation von Area 4 (dem primären motorischen Kortex) auftreten. Die SMA-Stimulation kann auch Sprach- und Bewegungsstillstand oder Vokalisation hervorrufen.368

Obwohl die Stimulation der Gesichtsregion des Areals 4 die Vokalisation kontinuierlicher Vokallaute hervorruft,368 erzeugt die SMA-Stimulation auf beiden Hemisphären183 intermittierend wiederholte Wörter, Silben oder bedeutungslose Silbenkombinationen (sakkadische Vokalisation).368 Das wiederholte Wort kann eine Palilalie dessen sein, was zu Beginn der Stimulation gesagt wurde. Rhythmische Mund- und Kieferbewegungen begleiten manchmal die Vokalisation. Sprachstillstand, Zögern oder Verlangsamung treten ebenfalls auf, manchmal mit Mundbewegungen, die auf einen Sprechversuch hindeuten, oder mit Stillstand anderer freiwilliger Bewegungen. Das Sprachverständnis ist in der Regel erhalten, aber Anomie und Paraphasien sind aufgetreten.183

Solche Symptome, mit oder ohne andere motorische, sensorische oder autonome Phänomene, können die Manifestation von Anfällen sein, die durch strukturelle Läsionen der SMA, insbesondere Meningeome, verursacht werden.348,351,369-373 Obwohl eine experimentelle Stimulation der rechten oder linken SMA einen Sprachstillstand oder eine Sprachwiederholung verursachen kann, sind Anfälle, die eine veränderte Sprache verursachen, nur selten bei Rechtshändern mit Läsionen der rechten SMA aufgetreten.374 Sowohl Stimulations- als auch Anfallsphänomene werfen die Frage auf, ob eine echte Aphasie vorliegt und welche Hirnstrukturen tatsächlich dafür verantwortlich sind.

Destruktive Läsionen, einschließlich Infarkte, sind ähnlich problematisch. Strukturelle Läsionen der medialen Hemisphäre wie Neoplasmen, vaskuläre Fehlbildungen, subdurale Empyeme, chirurgische Ablation und Traumata können nicht nur direkt mehr Regionen als die SMA betreffen, sondern auch Fernwirkungen durch Ödeme oder Hirnverzerrungen hervorrufen. Die Exzision der SMA zur Behandlung von Epilepsie hat zu Sprachstörungen geführt, aber die Interpretation solcher Fälle ist unterschiedlich. Eine Gruppe stellte fest, dass die Exzision der SMA der sprachlichen Hemisphäre bis zum Areal 4 Stummheit verursachte, während die Exzision der vorderen SMA der sprachlichen Hemisphäre oder der gesamten SMA der nicht-sprachlichen Hemisphäre „kein spezifisches Defizit“ verursachte.375 Andere stellten nach der Exzision einer der beiden SMA dauerhaftere Sprachstörungen fest, die jedoch nicht-aphasisch und sekundär zur Bradykinesie zu sein schienen.376 Eine bilaterale ideomotorische Apraxie ohne Aphasie trat bei zwei Patienten mit einem ACA-Infarkt auf, der sowohl die linke SMA als auch das Corpus callosum betraf.377

Die SMA empfängt Afferenzen vom ipsilateralen primären und sekundären somatosensorischen Kortex und hat reziproke Verbindungen zum ipsilateralen Areal 4, zum posterioren parietalen Kortex, zum oberen konvexen prämotorischen Kortex (Areal 6), zu mehreren Thalamuskernen und, über das Corpus callosum, zur kontralateralen SMA und zum konvexen Areal 6.378-380 Es wurde daher vermutet, dass die SMA „ein Gebiet der sensorischen Konvergenz“ ist.“360 Efferenzen projizieren bilateral in den Gyrus cingulatus und das Striatum;291,335,381,382 ipsilateral in den Nucleus red, die pontinen Kerne und die Kerne der dorsalen Säule;349 und kontralateral in das Areal 4 und die prämotorische Region der mittleren Konvexität (Areal 8).335 Es gibt auch SMA-Neuronen, die in das Rückenmark projizieren.361,383,384 Der regionale zerebrale Blutfluss (rCBF) steigt in der SMA während des automatischen Sprechens und während repetitiver Fingerbewegungen an, nicht aber während isometrischer Handmuskelkontraktion.385-387 Der zerebrale Blutfluss erhöht sich in der SMA auch während der Planung sequenzieller Bewegungen.388-390 (Im Gegensatz dazu erhöht sich der zerebrale Blutfluss von Area 4 nur während der Ausführung solcher Bewegungen.389) Bei Affen hatte der Markpyramidenabschnitt keinen Einfluss auf Bewegungen, die durch SMA-Stimulation erzeugt wurden,391 eine erhöhte Entladung von SMA-Neuronen ging stereotypen erlernten motorischen Aufgaben entweder der ipsilateralen oder der kontralateralen Extremitäten voraus, und SMA-Neuronen feuerten als Reaktion auf sensorische Signale „nur dann, wenn das Signal eine motorische Reaktion erforderte.“365 Die Neuronen in der SMA reagieren jedoch weniger stark auf periphere Reize als die Neuronen in Areal 4,360,365 was darauf hindeutet, dass ein Teil der Funktion der SMA darin bestehen könnte, „die afferenten Einflüsse auf Areal 4 zu ‚gaten‘ oder zu unterdrücken „187 (was vielleicht den vorübergehenden kontralateralen Greifreflex erklärt, der häufig nach einer SMA-Ablation auftritt).183,339,358,366,392 Eine solche Unterdrückung würde die Aktivität des Areals 4 von einem geschlossenen in einen offenen Kreislauf umwandeln,365,393 was mit der weiteren Vorstellung übereinstimmt, dass die SMA „einen Vorbereitungszustand“ für bevorstehende Bewegungen entwickelt364,394 oder dass sie „Programme für motorische Unterprogramme ausarbeitet, die für geschickte willkürliche Bewegungen notwendig sind „395 , einschließlich der menschlichen Sprache mit ihren „Sequenzen schneller isolierter Muskelkontraktionen“.389

Der oft zitierte Fall, der von Bonhoeffer199 im Jahr 1914 beschrieben wurde, stellt möglicherweise einen ACA-Verschluss dar, der durch einen anderen Mechanismus eine Sprachstörung verursacht. Der Patient litt an einer rechten Halbseitenlähmung, wobei das Bein schwächer war als der Arm, sowie an einer Reduktion der Sprache auf ein oder zwei Wörter, einem relativ gut erhaltenen Verständnis gesprochener Sprache, Alexie, Agraphie und Apraxie (Schwierigkeiten beim Befolgen von Befehlen, Nachahmen und Hantieren mit Gegenständen), die links stärker ausgeprägt war als rechts. Zu den bei der Autopsie festgestellten Anomalien gehörten Infarkte der hinteren linken mittleren und oberen frontalen Gyri, der vorderen vier Fünftel des Corpus callosum, des vorderen Schenkels der linken inneren Kapsel und eines kleinen Teils des linken hinteren unteren Parietallappens. Bonhoeffer199 (und Geschwind,246 der den Fall 50 Jahre später wieder aufgriff) erklärten die linke Apraxie als Folge der Kallosumläsion und die Aphasie als Folge der kombinierten Kallosum- und Kapselläsion, die das Broca-Areal isolierte; die hintere parietale Läsion trug wahrscheinlich zur Alexie, Agraphie und rechten Apraxie bei. Keiner der beiden Autoren diskutierte den möglichen Beitrag der SMA-Zerstörung zur Sprachstörung, die theoretisch auch ohne sie hätte auftreten können.