Intraokulares Lymphom ist eine seltene bösartige Form von Augenkrebs. Intraokulare Lymphome können das Auge sekundär durch eine Metastase eines nichtokularen Tumors befallen oder primär im Auge entstehen (primäres intraokulares Lymphom, PIOL). PIOL ist eine Untergruppe des primären Lymphoms des zentralen Nervensystems (PCNSL). Bei PCNSL (und PIOL) handelt es sich in den meisten Fällen um einen immunhistologischen Subtyp des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) für Lymphome. Zu den häufigsten Symptomen von PIOL gehören verschwommenes oder vermindertes Sehen aufgrund von Tumorzellen im Glaskörper. Die meisten PIOL-Fälle führen zu einer Beteiligung des zentralen Nervensystems (PCNSL), während nur 20 % der PCNSL zu einer intraokularen Beteiligung (PIOL) führen. PIOL und PCNSL geben nach wie vor Rätsel auf, da beide Strukturen immunologisch privilegiert sind (das Gehirn liegt hinter der Blut-Hirn-Schranke und die Netzhaut hinter der Blut-Retina-Schranke) und daher normalerweise keine Immunzellen durch diese Strukturen wandern. Während die überwiegende Mehrheit der PCNSL bei Patienten mit erworbenem Immunschwächesyndrom (AIDS) mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) zusammenhängt, ist die Entwicklung von PCNSL und PIOL bei immunkompetenten Patienten nicht bekannt und steht in keinem allgemeinen Zusammenhang mit infektiösen DNAs.
Bei immunkompetenten Patienten betrifft PIOL am häufigsten Patienten in den Fünfzigern und Sechzigern. AIDS-Patienten erkranken in der Regel früher.
PIOL befällt das subretinale Pigmentepithel (RPE) und kann in die Netzhaut, den Glaskörper und den Sehnerv eindringen. Bei der Ophthalmoskopie sind häufig cremige, gelb bis orange gefärbte subretinale Infiltrate zu erkennen. Bei der Fluoreszenzangiographie können „Leopardenfleck“-Muster aufgrund von subretinalen Infiltraten, die sich früh und progressiv verfärben, oder eine Fleckenbildung des RPE aufgrund von hyper- und hypofluoreszierenden Fensterdefekten sichtbar werden.
PIOL ist als Maskeradesyndrom bekannt, da es häufig die Anzeichen und Symptome einer Uveitis simuliert. Als solches wird PIOL häufig mit Kortikosteroiden behandelt. Gelegentlich hat PIOL eine Retinitis nachgeahmt und wurde mit antiviralen Medikamenten behandelt. Erst wenn die vermeintliche Uveitis nicht auf die Behandlung anspricht, unempfindlich wird oder sich bei Absetzen der Kortikosteroidbehandlung verschlimmert, wird nach einer anderen Ursache gesucht. Bei Verdacht auf PIOL ist es wichtig, zunächst eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchzuführen, um eine zerebrale Beteiligung (PCNSL) auszuschließen. Ist die MRT negativ, sollte eine Lumbalpunktion mit Liquorzytologie durchgeführt werden, um eine ZNS-Erkrankung weiter auszuschließen. Der histopathologische Nachweis von atypischen Lymphozyten gilt als Goldstandard für die Diagnose von PCNSL/PIOL. Wenn die Liquorzytologie negativ oder nicht schlüssig ist und der Verdacht auf PIOL besteht, wird häufig eine Vitrektomie mit zytologischer Analyse durchgeführt. Darüber hinaus können ergänzende Tests durchgeführt werden, einschließlich Polymerase-Kettenreaktion (PCR)-Amplifikation zur Identifizierung monoklonaler Rearrangements des Gens der schweren Kette des Immunglobulins (IgH) (für B-Zell-Lymphome) oder des T-Zell-Rezeptors (TCR, für die sehr seltenen T-Zell-Lymphome).
Früher war die Strahlentherapie die wichtigste Behandlung für PCNSL/PIOL, aber Methotrexat ist jetzt zur ersten Wahl geworden.