Schlüsselwörter
Livedo Reticularis; Pankreatitis
EINLEITUNG
Pankreatitis ist eine häufig auftretende und behandelte Erkrankung. Obwohl heutzutage weniger häufig, wird in der Literatur häufig über Hautmanifestationen wie das Grey-Turner-Zeichen, das Cullen-Zeichen und das Fox-Zeichen im Rahmen einer schweren Pankreatitis berichtet. Im Gegensatz dazu wird über Hautmanifestationen wie Livedo reticularis nur selten berichtet. Die genaue Pathogenese von Livedo reticularis ist in diesem Zusammenhang nicht gut verstanden. Wir stellen hier eine Patientin mit rezidivierenden Episoden von Livedo reticularis im Rahmen einer akuten oder chronischen Pankreatitis vor.
FALLBERICHT
Eine vierzigjährige Frau mit einer Vorgeschichte von chronischer Pankreatitis, Cholezystektomie, Tubenligatur und Hysterektomie kam in die Notaufnahme und klagte über Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen seit einer Woche. Die Patientin gab an, dass diese Symptome ihren früheren Pankreatitis-Episoden ähnelten. Die weitere Anamnese ergab, dass die Patientin seit etwa 7 Jahren immer wieder an Pankreatitis erkrankt war. In der Vergangenheit hatte sie sich einer umfassenden Behandlung unterzogen, zu der eine transduodenale Sphinkterektomie, eine Cholezystektomie und mehrere biliäre Stentimplantationen gehörten.Bei der Aufnahme waren die Laborbefunde wie folgt: Anzahl der weißen Blutkörperchen 14000 U/L. Die Werte für den Grundstoffwechsel, die Lipase (105 U/L) und die Amylase (41 U/L) lagen im Normbereich. Die Gastroenterologie wurde konsultiert und der Patient unterzog sich einer oberen Endoskopie mit endoskopischem Ultraschall, der Veränderungen zeigte, die auf eine akute oder chronische Pankreatitis hindeuteten (Abbildung 1).Der Patient wurde konservativ mit intravenöser Flüssigkeit, Analgetika und Darmruhe behandelt. Am 2. Tag des Krankenhausaufenthalts wurde bei der Patientin ein Hautausschlag im rechten Bauchbereich festgestellt (Abbildung 2), der wie eine Häutung aussah. Ein Dermatologe wurde hinzugezogen und diagnostizierte aufgrund des physischen Aussehens des Ausschlags und der klinischen Relevanz eine Livedo reticularis. Es wurde eine Hautbiopsie durchgeführt, die perivaskuläre Ödeme mit perivaskulären lymphomonukleären Infiltraten sowie Antikörper- (IgM) und Komplementablagerungen (C3) bei direkter Immunfluoreszenz zeigte. Diese Befunde waren mit Livedo Recticularis vereinbar. Auf Nachfrage wurde festgestellt, dass die Patientin mehrere Episoden eines ähnlichen Ausschlags hatte, der mit ihren früheren Pankreatitis-Episoden übereinstimmte und mit dem Abklingen der Pankreatitis abklang.
Abbildung 1. Netzartige bräunlich-graue Verfärbung, begleitet von blassen Bereichen, die auf Livedo reticularis hinweisen.
Abbildung 2. EUS mit Zeichen einer chronischen Pankreatitis im Pankreaskopf.
DISKUSSION
Hautmanifestationen sind eine seltene Komplikation der Pankreatitis. Zu den allgemein bekannten Manifestationen der akuten Pankreatitis gehören das Grey-Turner-Zeichen und das Cullen-Zeichen. Dies gilt insbesondere für wiederkehrende Episoden von Livedo Reticularis im Rahmen einer chronischen Pankreatitis, von denen bisher nur ein einziger Fall in der Literatur beschrieben wurde. Die genaue Pathogenese dieses Ausschlags in dieser Situation ist noch unbekannt. Der Hautbiopsiebefund bei unserem Patienten stimmt jedoch mit den Befunden überein, die auch in früheren Fällen festgestellt wurden. Ein perivaskuläres lymphomonukleäres Infiltrat kann zusammen mit Antikörper- und Komplementablagerungen zu einer arteriolären Obstruktion der Arteriole in der Mitte des Kegels führen, die sich dann als unregelmäßige, netzartige bräunlich-graue Verfärbung darstellt (siehe Abbildung 2). Der ursprüngliche Auslöser, der zu diesem infiltrativen und obstruktiven Muster in den Arteriolen führt, kann mit einem akuten Entzündungsprozess in Verbindung gebracht werden, der aus einer Pankreatitis resultiert.Die Pankreatitis, die in der Regel aus einer Blockade des Pankreasgangs oder einer direkten Entzündung der Bauchspeicheldrüse resultiert, führt zu einer Freisetzung von Pankreasenzymen. Eines dieser Enzyme ist das Trypsinogen, das durch seine proteolytische Wirkung die Wände der Blutgefäße und das Momentum angreift. Aktiviertes Trypsinogen (Trypsin) kann zur Aktivierung des Komplementsystems und zur Ablagerung von perivaskulären Lymphozyten um die betroffenen Arteriolen führen. Es ist jedoch unklar, warum eine solche arterioläre Obstruktion nur in selektiven Gefäßen auftritt. Diese Trypsin-vermittelte Ablagerung von Lymphozyten, Antikörpern und Komplement wird durch die Tatsache untermauert, dass die Livedo Reticularis mit dem Abklingen jeder Episode einer akuten oder chronischen Pankreatitis verschwindet. Diese Art von Gefäßschädigung, die zu Livedo Reticularis führt, wurde neben der Pankreatitis auch bei anderen Erkrankungen wie der akuten lymphatischen Leukämie oder der Polyarteriitis nodosa beobachtet. Ähnlich wie bei diesen Fällen von Livedo Reticularis verschwand der Ausschlag unseres Patienten mit dem Abklingen der zugrundeliegenden Pathologie.
ZUSAMMENFASSUNG
Die Rolle kutaner Manifestationen der Pankreatitis kann im Hinblick auf ihren diagnostischen Wert umstritten sein, ihr Vorhandensein kann jedoch von Klinikern nicht ignoriert werden, da sie einen prognostischen Wert haben können. Die Inzidenz und Langzeitprognose von Livedo reticularis bei Pankreatitis bleibt angesichts der Seltenheit dieser Pathologie abzuwarten. unser Fallbericht und die Ergebnisse früherer Fallberichte stehen im Einklang mit einer Trypsin-vermittelten selektiven Arteriolenobstruktion.
Interessenkonflikt
Die Autoren hatten keine Interessenkonflikte.
- Gould JW, Helms SE, Schulz SM, Stevens SR. Rezidivierende Livedo reticularis im Rahmen einer chronischen Pankreatitis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:1035-1036.
- Sigmund WJ, Shelley WB. Cutaneous Manifestations of Acute Pancreatitis, with Special Reference to Livedo Reticularis. N Engl J Med 1954; 251:851-853.
- Horn JK, Ranson JH, Goldstein IM, Weissler J, Curatola D, Taylor R, et al. Evidence of complement catabolism in experimental acute pancreatitis. Am J Pathol 1980; 101:205-216.
- Lankisch PG, Weber-Dany B, Maisonneuve P, Lowenfels AB. Hautzeichen bei akuter Pankreatitis: Häufigkeit und Auswirkungen auf die Prognose. J Intern Med 2009; 256:299-301.
- Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM. Livedo reticularis: A review of the literature. Indian Dermatol Online J 2015; 6:315-321.
- Dickson AP, Imrie CW. Die Inzidenz und Prognose von Körperwandekchymosen bei akuter Pankreatitis. Surg Gynecol Obstet 1984; 159:343-347.