Kopfgröße und -form.
Der Kopfumfang ist ein nützliches Maß für das intrakranielle Volumen und damit auch für das Volumen des Gehirns und des Liquors. Seltener wird der Kopfumfang durch die Größe der extrazerebralen Räume, subdural und subarachnoidal, oder durch das intrakranielle Blutvolumen erheblich beeinflusst. Kopfhautödeme, subkutane Infiltration von Flüssigkeit aus intravenösen Infusionen und Cephalhämatome haben ebenfalls deutliche Auswirkungen. Dennoch ist die Messung des Kopfumfangs nach wie vor eines der am leichtesten verfügbaren und nützlichsten Mittel zur Beurteilung des Zustands des zentralen Nervensystems im Neugeborenenalter. Insbesondere Längsmessungen liefern wertvolle Informationen.
Der Kopfumfang wird durch die Kopfform beeinflusst: Je runder die Kopfform ist, desto kleiner muss der Umfang sein, um die gleiche Fläche und das gleiche intrakranielle Volumen zu haben. Säuglinge mit relativ großen okzipital-frontalen Durchmessern haben größere gemessene Kopfumfänge als solche mit relativ großen biparietalen Durchmessern. Diese Tatsache hat wichtige Auswirkungen auf die Beurteilung des Kopfumfangs eines Säuglings mit einer Schädeldeformität wie der Kraniosynostose (siehe nächster Abschnitt). Bei Frühgeborenen kommt es in den ersten 2 bis 3 Lebensmonaten zu einer eindrucksvollen Veränderung der Kopfform, die durch eine Zunahme des okzipital-frontalen Durchmessers im Verhältnis zum biparietalen Durchmesser gekennzeichnet ist (Abb. 9.2). Da diese Veränderung innerhalb weniger Wochen auftritt, bereitet sie in der Regel keine größeren Schwierigkeiten bei der Interpretation des Kopfumfangs, muss aber dennoch berücksichtigt werden, insbesondere bei Säuglingen mit ungewöhnlich ausgeprägten dolichozephalen Veränderungen.
Die Kraniosynostose, der vorzeitige Verschluss der Schädelnaht(en), kann eine oder mehrere Schädelnähte betreffen (Tabelle 9.4).27,28 Die einfache Sagittalsynostose ist am häufigsten27,29 und macht 50 bis 60 % der Fälle aus.30 Die koronale Synostose ist am zweithäufigsten und macht 20 bis 30 % der Fälle aus (siehe Tabelle 9.4). Die Diagnose kann durch die Form des Kopfes vermutet werden; bei einer Synostose einer Naht kann das Wachstum des Schädels parallel zur betroffenen Naht, aber nicht im rechten Winkel erfolgen (Abb. 9.3). Der „kielförmige“ Kopf der Sagittalsynostose wird als Dolichozephalie oder Skaphozephalie bezeichnet, der breite Kopf der Koronalsynostose als Brachyzephalie und der turmförmige Kopf der kombinierten Koronal-, Sagittal- und Lambdasynostose als Akrozephalie. Die Erstuntersuchung ist traditionell die Schädelradiographie, obwohl neuere Arbeiten darauf hindeuten, dass die kraniale Ultraschalluntersuchung mit Ausnahme der Beurteilung der metopischen Naht genauso effektiv ist wie die Schädelradiographie und Strahlung vermeidet.31 Bei Säuglingen, die einen Eingriff benötigen, werden dreidimensionale (3D) Computertomographie (CT)-Rekonstruktionen für die Operationsplanung verwendet. Weniger als 10 % der Fälle von Schädelsynostosen sind familiär bedingt oder stellen komplexe Syndrome dar, deren Hauptmerkmale, Genetik und neurologische Folgen in Tabelle 9.5 zusammengefasst sind.28,30,32-38 Die meisten syndromalen Kraniosynostosen stehen in Zusammenhang mit Mutationen im Signalweg des Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptors. Der Ausgang bei der häufigeren Einzelnahtkraniosynostose ist im Allgemeinen günstig, obwohl mindestens 40 % der Fälle später Lern-, Verhaltens- und andere Entwicklungsdefizite aufweisen.30,39,40 Unter den Personen mit Einzelnahtkraniosynostose sind die mit koronalen und lambdoidalen Fusionen die neurologisch am meisten gefährdeten.40 Der neurologische Ausgang bei syndromalen Kraniosynostosen ist im Allgemeinen ungünstiger als der Ausgang bei nicht-syndromalen Fällen. Die Bedeutung einer frühzeitigen Korrektur der Synostose für ein optimales kosmetisches Erscheinungsbild und andere Aspekte der Behandlung werden in Standardlehrbüchern der Neurochirurgie erörtert. In großen Serien von nicht-syndromalen Fällen war das Ergebnis bei Kindern, die früh im ersten Lebensjahr operiert wurden, besser als bei Kindern, die erst später im Säuglingsalter operiert wurden.30,41 Die chirurgischen Ansätze wurden kürzlich überprüft.28
Positions- oder Deformationsplagiozephalie ist in den letzten Jahren ein häufiges klinisches Problem geworden. Plagiozephalie (aus dem Griechischen: „schiefer Kopf“) bezeichnet ein Erscheinungsbild des Kopfes, bei dem die Hinterhauptsregion abgeflacht und der ipsilaterale Frontalbereich hervorgehoben oder nach vorne verlagert ist (Abb. 9.4). Bei der Positions- oder Deformationsplagiozephalie, die durch äußere Formkräfte verursacht wird, ist das ipsilaterale Ohr ebenfalls nach anterior verschoben und das kontralaterale Gesicht kann abgeflacht erscheinen.28,42,43 Ein Schiefhals kann damit einhergehen und eine Kopfneigung verursachen. Deformationsplagiozephalie kann bei der Geburt vorhanden sein, sekundär zu einer intrauterinen Einschränkung der Kopfbewegung, wie bei einer Mehrlingsschwangerschaft, einer abnormen Lage der Gebärmutter oder einer Nackenanomalie (z. B., Torticollis); oder sie kann sich im Laufe der ersten Lebenswochen bis -monate entwickeln, in der Regel sekundär zu einer Schlafposition in Rückenlage als Teil des Back to Sleep-Programms.30,42,44,45 Die Unterscheidung zwischen deformiertem Plagiozephalus und der seltenen einseitigen Lambdasynostose, die ebenfalls zu einer Abflachung des Hinterkopfes führen kann, ist in der Regel klinisch leicht zu treffen. Bei letzterer ist die anteriore Verschiebung des Frontalbereichs in der Regel geringer, das Ohr liegt posterior, nicht anterior, und ist nach unten verschoben, und eine Gesichtsdeformität ist selten. Die Behandlung der deformierten Plagiozephalie besteht aus elterlicher Beratung bezüglich der Kopfpositionierung in Rückenlage, überwachter Zeit in Bauchlage, verschiedenen Übungen und, falls erforderlich, einem Helm mit Schädelformung (siehe Abb. 9.4).30,42,46-48