Das Lungenemphysem ist definiert als „anormale, permanente Vergrößerung der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen, begleitet von einer Zerstörung der Alveolarwand und ohne offensichtliche Fibrose“. Das Emphysem gehört zur Gruppe der chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten. Das Emphysem lässt sich am besten mit Hilfe der Computertomographie beurteilen, obwohl in einem Teil der Fälle auch indirekte Anzeichen in der konventionellen Röntgendiagnostik festgestellt werden können. Dieser Artikel konzentriert sich auf das panlobuläre Emphysem, das paraseptale Emphysem und insbesondere das zentrilobuläre Emphysem.
Epidemiologie
Zum Zeitpunkt der Erstveröffentlichung sind weltweit etwa 210 Millionen Menschen betroffen, was jährlich zu 3 Millionen Todesfällen führt 1. Es handelt sich vorwiegend um eine Erkrankung des mittleren bis späten Lebensalters, die auf die kumulative Wirkung des Rauchens und anderer umweltbedingter Risikofaktoren zurückzuführen ist. Traditionell waren mehr Männer als Frauen betroffen, doch mit der zunehmenden Exposition von Frauen gegenüber Rauchen und Umweltrisikofaktoren ist die Inzidenz heute zwischen den Geschlechtern gleich. Bei Patienten mit genetischen Risikofaktoren wie dem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel kann die Krankheit je nach Phänotyp früher auftreten.
Risikofaktoren
- Rauchen: bei weitem am häufigsten
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel
- intravenöse Injektion von Methylphenidat (Ritalin-Lunge)
Klinische Präsentation
Die klinischen Merkmale des Emphysems sollten von den Anzeichen und Symptomen einer chronischen Bronchitis unterschieden werden. Patienten mit Emphysem sind hypokapnisch und werden oft als „rosa Puster“ bezeichnet. Demgegenüber stehen die Hyperkapnie und Zyanose der chronischen Bronchitis, bei der die Patienten als „Blue Bloater“ bezeichnet werden. In der Praxis koexistieren die Merkmale dieser beiden Syndrome als chronisch obstruktive Lungenerkrankung.
Die Patienten berichten typischerweise über Dyspnoe ohne signifikante Sputumproduktion.
Zu den Anzeichen eines Emphysems gehören:
- Tachypnoe
- Abwesenheit von Zyanose
- Verstopfte-Lippen-Atmung, Dreifußstellung
- Hyperinflation der Brust „Tonnenbrust“
- reduzierte Atemgeräusche
- hyper-Resonanz auf Perkussion
- Cor pulmonale (spät)
Pathologie
Emphyseme gehören zu einer heterogenen Gruppe von pathologischen Prozessen, die eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung bilden, und sind selbst ein relativ vager Begriff, der eine Reihe von Entitäten und morphologischen Mustern umfasst, darunter:
- morphologische Subtypen
- zentrilobuläres Emphysem (am häufigsten)
- panlobuläres Emphysem
- paraseptales Emphysem
- parakatriales Emphysem
- lokalisiertes Emphysem
- idiopathisches Riesen bullöses Emphysem (oder verschwindendes Lungensyndrom)
- kongenitales lobäres Emphysem
- pulmonales interstitielles Emphysem
Die drei morphologischen Subtypen des Emphysems werden nach ihrer Beziehung zu dem sekundären Lungenläppchen benannt.
Das zentrilobuläre Emphysem ist der am häufigsten anzutreffende Typ und betrifft die proximalen Atmungsbronchiolen, insbesondere der oberen Zonen. Es hat eine starke dosisabhängige Assoziation mit dem Rauchen 3. Selten kann ein schweres zentrilobuläres Emphysem in den Basen bei Patienten mit Morbus Salla auftreten 4.
Das panlobuläre Emphysem (auch panacinares Emphysem genannt) betrifft dagegen das gesamte sekundäre Lungenläppchen und ist in den unteren Zonen ausgeprägter, was den Bereichen mit maximalem Blutfluss entspricht. Es tritt insbesondere bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (verschlimmert durch Rauchen) 2-4, intravenöser Injektion von Methylphenidat (Ritalin-Lunge) 3 oder Swyer-James-Syndrom 4 auf.
Das paraseptale Emphysem betrifft die peripheren Teile des sekundären Lungenläppchens und befindet sich in der Regel in der Nähe der Pleuraoberflächen (einschließlich Pleuraspalten) 3. Es wird auch mit dem Rauchen in Verbindung gebracht und kann zur Bildung von subpleuralen Bullae und Spontanpneumothorax führen 3.
Radiologische Merkmale
Einfaches Röntgenbild
Außer bei sehr fortgeschrittener Erkrankung mit Bulla-Bildung zeigt das Röntgenbild des Brustkorbs das Emphysem nicht direkt an, sondern lässt aufgrund der assoziierten Merkmale auf die Diagnose schließen 2-3,9:
- Hyperinflation
- Abgeflachtes Hemidiaphragma(s): das zuverlässigste Zeichen
- vergrößerte und meist unregelmäßige Röntgendurchlässigkeit der Lunge
- vergrößerter retrosternaler Luftraum
- vergrößerter anteroposteriorer Durchmesser des Brustkorbs
- weit auseinanderstehende Rippen
- Sternumkrümmung
- Zwerchfellspannung
- Säbel-Luftröhrenscheide
- Abstumpfung der seitlichen und hinteren Rippenwinkel
- Gefäßveränderungen
- Knappheit der Blutgefäße, die oft verzerrt sind
- pulmonale arterielle Hypertonie
- Verkleinerung der peripheren Gefäße
- Vergrößerung des Kalibers der zentralen Arterien
- Vergrößerung der rechten Herzkammer
Es sollte jedoch bedacht werden, dass die häufigsten Es sollte jedoch bedacht werden, dass das häufigste Erscheinungsbild der COPD „normal“ ist und die Aufgabe der Thorax-Röntgenaufnahme darin besteht, andere Ursachen für Lungensymptome wie Infektionen, Bronchiektasen oder Krebs auszuschließen 6.
CT
CT ist derzeit das Mittel der Wahl zur Erkennung von Emphysemen; HRCT ist besonders effektiv. Es sollte jedoch beachtet werden, dass es eine relativ schlechte Korrelation zwischen dem durch Autopsie nachgewiesenen Emphysem, den Anomalien in den Lungenfunktionstests und der CT gibt, wobei 20 % der pathologisch nachgewiesenen Fälle auf der CT nicht nachweisbar sind und 40 % der Patienten mit abnormaler CT normale Lungenfunktionstests haben.
Die CT kann zwischen zentrilobulärem, panlobulärem und paraseptalem Emphysem unterscheiden.
Zentrilobuläres Emphysem
Das zentrilobuläre Emphysem ist bei weitem der häufigste Typ und wird häufig bei asymptomatischen älteren Patienten gefunden. Es befindet sich vorwiegend in den oberen Bereichen jedes Lappens (d. h. im apikalen und hinteren Segment der Oberlappen und im oberen Segment der Unterlappen) und ist lückenhaft verteilt 4. Es erscheint als fokale Luzenzen (emphysematöse Räume) mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, die sich zentral innerhalb des sekundären Lungenlappens befinden, oft mit einem zentralen oder peripheren Punkt, der das zentrale bronchovaskuläre Bündel darstellt 2-4.
Panlobuläres Emphysem
Das panlobuläre Emphysem ist vorwiegend in den Unterlappen lokalisiert, hat eine gleichmäßige Verteilung über Teile des sekundären Lungenläppchens, die homogen in der Abschwächung 2-4 reduziert sind.
Paraseptales Emphysem
Das paraseptale Emphysem befindet sich neben der Pleura und den Septumlinien mit einer peripheren Verteilung innerhalb des sekundären Lungenläppchens. Die betroffenen Läppchen sind fast immer subpleural und zeigen kleine fokale Luzenzen von bis zu 10 mm Größe.
Jede Luzenz >10 mm sollte als subpleurale Blebs/Bullae (synonym) bezeichnet werden 3.
Bei allen drei Subtypen sind die emphysematösen Räume nicht durch eine sichtbare Wand begrenzt.
MRI
MRI befindet sich in der Forschungsphase für die Bewertung von Lungenparenchym-Anomalien wie Emphysemen. Die dynamische Atmungs-MRT könnte in Zukunft eine Rolle bei der Bewertung des Lungenemphysems spielen.5
Behandlung und Prognose
Bei einem Verlust von Lungengewebe kann leider kein neues Gewebe nachwachsen. Die Behandlung ist daher unterstützend und zielt auf die Erhaltung des verbleibenden Lungenparenchyms ab. Zu den Interventionen gehören:
- Raucherentwöhnung
- Sauerstofftherapie (bei chronischer Hypoxämie)
- Symptom- und Exazerbationskontrolle
- kurz- und langwirksame Beta-2-Agonisten
- inhalative Anticholinergika
- inhalative Glukokortikoide
- Antibiotika
- pulmonale Rehabilitation
Bei Patienten mit schweren bullösen Veränderungen und daraus resultierender Kompression des verbleibenden normalen Lungenparenchyms, kann bei ausgewählten Patienten eine Therapie zur Reduzierung des Lungenvolumens in Betracht gezogen werden.
Eine Lungentransplantation wird in Fällen von Alpha-1-Antitrypsin-Mangel in Betracht gezogen.
Die Prognose ist schlechter bei Patienten, die weiterhin rauchen, einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel haben, zum Zeitpunkt der Diagnose einen niedrigen FEV1-Wert aufweisen oder andere Begleiterkrankungen haben (z. B. Herzinsuffizienz, respiratorische Insuffizienz, häufige Exazerbationen).
Differenzialdiagnose
- zystische Lungenerkrankung: alle haben sichtbare Wände
- Lymphangioleiomyomatose (LAM)
- pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH): tritt oft zusammen mit einem Emphysem auf
- Wabenlunge: gewöhnlich reduziertes Lungenvolumen