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Was ist ein Mastozytom?

Mastozytom ist die Bezeichnung für eine Form der kutanen Mastozytose, bei der es zu einer dermalen Ansammlung von Mastzellen kommt, die ein bis drei solitäre Läsionen bilden.

Mastozytom

Wer bekommt ein Mastozytom?

Mastozytome werden am häufigsten bei Säuglingen im Alter von 0 bis 3 Monaten diagnostiziert. Bei einem Erwachsenen wird es selten diagnostiziert. Mastozytome sind in der Regel nicht familiär bedingt.

Was verursacht ein Mastozytom?

Mastozytome werden mit einer Mutation des KIT-Gens in Verbindung gebracht, das für einen Transmembran-Tyrosinrezeptor auf der Mastzelle kodiert, der für deren Wachstum und Funktion verantwortlich ist.

Die Aktivierung der Mastzellen führt dazu, dass sie Histamin und andere Chemikalien freisetzen, was zu lokalen Rötungen, Schwellungen, Juckreiz und manchmal zu Blasenbildung führt.

Welche klinischen Merkmale weist das Mastozytom auf?

Ein bis drei Mastozytome treten in der Regel in der frühen Kindheit innerhalb der ersten Lebensmonate auf. Sie können an jeder Stelle des Körpers auftreten

Typische Merkmale von Mastozytomen sind:

• Ein festes, makulöses oder verhärtetes Plaque mit einem Durchmesser von 1-5 cm
• Die Oberfläche kann löchrig sein (peau d’orange appearance)
• Rot, rosa, gelb oder braun
• Intermittierender Juckreiz, vor allem beim Reiben
• Beim Reiben rötet sich die Läsion und schwillt für etwa 15 Minuten an (ein positives Darier-Zeichen). Es kann eine Blase entstehen.

Gelegentlich kann es zu einer lokalisierten oder generalisierten Rötung kommen, wenn die Mastzellen Chemikalien wie Histamin in die Haut freisetzen.

Darier-Zeichen bei Mastozytom

Wie wird ein Mastozytom diagnostiziert?

Mastozytome können in der Regel klinisch diagnostiziert werden, insbesondere wenn ein positives Darier-Zeichen ausgelöst wird. Die Dermatoskopie ist unspezifisch, und die bei einem melanozytären Naevus üblichen Muster sind nicht vorhanden. Blutuntersuchungen sind nicht erforderlich.

Eine Hautbiopsie zeigt ein monomorphes mononukleäres Zellinfiltrat, das mit einer c-KIT- und Tryptase-Immunoperoxidase-Färbung positiv gefärbt ist.

Wie lautet die Differentialdiagnose beim Mastozytom?

Zunächst wird ein symptomatisches Mastozytom häufig für eine anhaltende Insektenstichreaktion gehalten. Wenn die Läsion nicht juckt, kann ein kongenitaler oder früh einsetzender melanozytärer Naevus in Betracht gezogen werden.

Vier oder mehr Mastzellläsionen werden am besten als makulopapulöse kutane Mastozytose (Urticaria pigmentosa) beschrieben.

Wenn das Darier-Zeichen bei einem Mastozytom im Erwachsenenalter positiv ist, sollte die Möglichkeit einer weiter verbreiteten kutanen Mastozytose oder einer systemischen Mastozytose in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn systemische Symptome wie Flush auftreten.

Wie wird ein Mastozytom behandelt?

Kratzen oder Traumata an der Läsion sollten auf ein Minimum reduziert werden, um Juckreiz, Schwellungen und Blasenbildung zu vermeiden.

Wenn das Mastozytom starken Juckreiz verursacht, kann dieser oft mit einem oralen Antihistaminikum gelindert werden. Es wurde auch berichtet, dass topische Tacrolimus-Salbe die durch ein Mastozytom verursachten Symptome lindern kann.

Ein Mastozytom in einem kosmetisch empfindlichen Bereich kann herausgeschnitten werden, aber eine lokale Urtikaria kann in der Narbe fortbestehen.

Wie ist die Prognose bei Mastozytomen?

Mastozytome, die im Kindesalter entstehen, verschwinden in der Regel vor der Pubertät.