Prävalenz
~20% der Patienten mit Epilepsien; 65% der mesialen TLE.
Alter bei Auftreten
Spätes Kindes- oder Jugendalter.
Geschlecht
Männer = Frauen.
Neurologischer und mentaler Zustand
Normalerweise normal vor Beginn der Anfälle.
Etiologie
Hippocampussklerose.
Klinische Manifestationen
Vorbestehende komplexe Fieberkrämpfe sind häufig. Einfache fokale Anfälle sind die ersten nicht-fieberhaften Anfälle, gefolgt von komplexen fokalen Anfällen oder generalisierten Konvulsionen.
Zu den wichtigsten ictalen Manifestationen gehören aufsteigende epigastrische Aura und Angst bei einfachen fokalen Anfällen. Oro-alimentäre Automatismen treten typischerweise bei komplexen fokalen Anfällen auf (~70 %).
Komplexe innere Empfindungen und Illusionen treten auf, aber nicht so häufig wie bei extra-hippocampalen Epilepsien. Olfaktorische und gustatorische Halluzinationen sind seltener.
Postiktale Symptome sind häufig und oft schwerwiegend.
Sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (GTCS) sind bei gut behandelten Patienten selten.
Komplexe fokale Status epilepticus treten auf, insbesondere bei unbehandelten Patienten. Sie sind seltener als der Status epilepticus in Abwesenheit.
Diagnostische Verfahren
MRT ermöglicht bei allen Patienten die In-vivo-Darstellung der Hippocampus-Sklerose. Eine „doppelte Pathologie“ wie Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung kann nebeneinander bestehen.
Die funktionelle Bildgebung des Gehirns und andere neue Methoden bieten wichtige Einblicke und machen invasive Techniken bei der neurochirurgischen Beurteilung praktisch überflüssig.
Interiktales EEG
Bei der Hälfte der Patienten ist das einfache Routine-EEG normal oder mit unspezifischen Anomalien. Nur 1/3 zeigt den klassischen Spike oder einen scharfen und langsamen Wellenfokus an der vorderen temporalen Elektrode. Eine längere EEG-Überwachung, zusammen mit einem Schlaf-EEG, erhöht die Ausbeute auf 70 bis 80 %. Bei der Hälfte der Patienten finden sich regional temporale interiktale Verläufe von langsamen Wellen, die von lateralisierendem Wert sind.
Iktales EEG
Rhythmische langsame Aktivität von 4 bis 7 Hz über dem betroffenen Schläfenlappen, vor oder gleichzeitig mit klinischen Ereignissen. Schnelle Spikes sind die Ausnahme.
Prognose
Großenteils unbekannt. In neurochirurgischen Serien haben die Patienten anfangs einen eher milden oder ereignislosen Verlauf der Anfälle im Hippocampus, der mit Medikamenten kontrolliert werden kann. Später, innerhalb von Jahren, verschlimmern sich die Anfälle und sind nicht mehr behandelbar; es treten Gedächtnisstörungen und psychische Auffälligkeiten auf. Die neurochirurgischen Fälle können jedoch den Eisberg darstellen (~20 %). Die überwiegende Mehrheit der Fälle (~80 %) wird in diesen spezialisierten Zentren nicht gesehen, und einige von ihnen können sehr mild sein und mit geeigneten AEDs leicht kontrolliert werden.
Differenzialdiagnose
Nicht-epileptische Erkrankungen und Anfälle aus anderen Hirnregionen.
Behandlungsmöglichkeiten
AEDs für fokale Epilepsien indiziert. Ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff bietet hervorragende Heilungschancen und ein anschließendes normales Leben: ~60 % werden anfallsfrei, 20 % haben eine geringere Anzahl von Anfällen, 10 % zeigen keinen Nutzen und 10 % haben neurochirurgische Komplikationen oder verschlechtern sich.
Diese Seite wurde angepasst aus:
Das Lehrpaket über Epilepsien: Die epileptischen Syndrome Von C. P. Panayiotopoulos Ursprünglich veröffentlicht von MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Erstmals veröffentlicht 2006 und nachgedruckt 2007