ZitronensäurezyklusBearbeiten
Nach der Glykolyse wird der Zitronensäurezyklus durch die Produktion von Acetyl-CoA aktiviert. Bei der Oxidation von Pyruvat durch Pyruvatdehydrogenase in der Matrix entstehen CO2, Acetyl-CoA und NADH. Die Beta-Oxidation von Fettsäuren dient als alternativer katabolischer Weg, bei dem Acetyl-CoA, NADH und FADH2 entstehen. Die Produktion von Acetyl-CoA setzt den Zitronensäurezyklus in Gang, während die produzierten Co-Enzyme in der Elektronentransportkette verwendet werden.
Alle Enzyme für den Zitronensäurezyklus befinden sich in der Matrix (z.z. B. Citrat-Synthase, Isocitrat-Dehydrogenase, α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, Fumarase und Malat-Dehydrogenase) mit Ausnahme der Succinat-Dehydrogenase, die sich an der inneren Membran befindet und Teil des Proteinkomplexes II der Elektronentransportkette ist. Der Zyklus produziert die Coenzyme NADH und FADH2 durch die Oxidation von Kohlenstoffen in zwei Zyklen. Bei der Oxidation von NADH und FADH2 wird GTP von der Succinyl-CoA-Synthetase produziert.
Oxidative PhosphorylierungEdit
NADH und FADH2 werden in der Matrix produziert oder durch Porin- und Transportproteine hineingetragen, um durch oxidative Phosphorylierung oxidiert zu werden. NADH und FADH2 werden in der Elektronentransportkette oxidiert, indem ein Elektron übertragen wird, um NAD+ und FAD zu regenerieren. Durch die Energie der Elektronen, die die Elektronentransportkette durchlaufen, werden Protonen in den Intermembranraum gezogen. Vier Elektronen werden schließlich vom Sauerstoff in der Matrix aufgenommen, um die Elektronentransportkette abzuschließen. Die Protonen kehren durch das Protein ATP-Synthase in die Mitochondrienmatrix zurück, wo sie die ATP-Synthase in Rotation versetzen, wodurch der Durchgang eines Protons erleichtert wird und ATP entsteht. Ein pH-Unterschied zwischen der Matrix und dem Intermembranraum erzeugt einen elektrochemischen Gradienten, durch den die ATP-Synthase ein Proton günstig in die Matrix passieren lassen kann.
HarnstoffzyklusBearbeiten
Die ersten beiden Schritte des Harnstoffzyklus finden in der mitochondrialen Matrix von Leber- und Nierenzellen statt. Im ersten Schritt wird Ammoniak durch die Investition von zwei ATP-Molekülen in Carbamoylphosphat umgewandelt. Dieser Schritt wird durch die Carbamoylphosphat-Synthetase I erleichtert. Der zweite Schritt, der durch die Ornithintranscarbamylase erleichtert wird, wandelt Carbamoylphosphat und Ornithin in Citrullin um. Nach diesen ersten Schritten wird der Harnstoffzyklus im inneren Membranraum fortgesetzt, bis Ornithin erneut durch einen Transportkanal in die Matrix gelangt, um die ersten beiden Schritte innerhalb der Matrix fortzusetzen.
TransaminierungBearbeiten
α-Ketoglutarat und Oxalacetat können innerhalb der Matrix durch den Prozess der Transaminierung in Aminosäuren umgewandelt werden. Diese Reaktionen werden durch Transaminasen erleichtert, um aus Oxalacetat Aspartat und Asparagin herzustellen. Durch Transaminierung von α-Ketoglutarat entstehen Glutamat, Prolin und Arginin. Diese Aminosäuren werden dann entweder innerhalb der Matrix verwendet oder in das Zytosol transportiert, um Proteine herzustellen.
RegulierungBearbeiten
Die Regulierung innerhalb der Matrix wird in erster Linie durch die Ionenkonzentration, die Konzentration der Metaboliten und die Energieladung gesteuert. Die Verfügbarkeit von Ionen wie Ca2+ steuert verschiedene Funktionen des Zitronensäurezyklus. in der Matrix aktiviert Pyruvat-Dehydrogenase, Isocitrat-Dehydrogenase und α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, was die Reaktionsrate im Zyklus erhöht. Die Konzentration von Zwischenprodukten und Coenzymen in der Matrix erhöht oder verringert ebenfalls die Rate der ATP-Produktion aufgrund von anaplerotischen und kataplerotischen Effekten. NADH kann als Inhibitor für α-Ketoglutarat, Isocitrat-Dehydrogenase, Citrat-Synthase und Pyruvat-Dehydrogenase wirken. Insbesondere die Konzentration von Oxalacetat wird niedrig gehalten, so dass Schwankungen in dieser Konzentration den Zitronensäurezyklus vorantreiben. Die ATP-Produktion dient auch als Regulierungsmittel, indem sie als Hemmstoff für Isocitrat-Dehydrogenase, Pyruvat-Dehydrogenase, die Proteinkomplexe der Elektronentransportkette und ATP-Synthase wirkt. ADP wirkt als Aktivator.
ProteinsyntheseBearbeiten
Die Mitochondrien enthalten einen eigenen DNA-Satz, der zur Herstellung von Proteinen der Elektronentransportkette verwendet wird. Die mitochondriale DNA kodiert nur für etwa dreizehn Proteine, die bei der Verarbeitung mitochondrialer Transkripte, ribosomaler Proteine, ribosomaler RNA, Transfer-RNA und Proteinuntereinheiten in den Proteinkomplexen der Elektronentransportkette verwendet werden.