Alai

Sehr geehrter Herr,

Eine junge Frau im Alter von 19 Jahren stellte sich mit Hauptbeschwerden über übel riechende Stühle vor, die in den letzten zehn Jahren 3 bis 4 Mal pro Tag häufiger auftraten. Der Stuhl war reichlich, ließ sich schwer ausspülen und schwamm in der Pfanne. Der Durchfall wurde durch den Verzehr von fetthaltigen Speisen verschlimmert. Im Alter von 10 Jahren wurde sie einmal stationär aufgenommen und es wurde eine Pankreasinsuffizienz diagnostiziert. Es wurde mit der Einnahme von Pankreasenzympräparaten begonnen. Ihre Diarrhöe besserte sich, aber die Patientin wurde nicht mehr weiterbehandelt. Bei ihrem jetzigen Besuch berichtete die Patientin, dass sie seit 5 Jahren keine Enzympräparate mehr einnimmt. Stattdessen hatte sie mit der Einnahme von pflanzlichen Medikamenten begonnen, diese aber vor 2 Jahren wieder abgesetzt. Es gab keine Anamnese von Gelbsucht/Pruritus/blassem Stuhl/osmotischen Symptomen oder anderen Anzeichen, die auf eine Pankreatitis/einen Bauchspeicheldrüsenkrebs/einen früh einsetzenden Diabetes hindeuten. Die körperliche Untersuchung war unauffällig. Die klinische Biochemie und die Laboruntersuchungen ergaben normale Ergebnisse. Der Fettgehalt des Stuhls betrug 20 Tröpfchen/hpf. Die Röntgenaufnahmen von Hüfte und Knien waren im Wesentlichen normal.

Die Computertomographie (CT) des Abdomens zeigte eine vollständige homogene Verdrängung der Bauchspeicheldrüse durch Fett.3]. Im Bereich der Bauchspeicheldrüse wurde ein für Fettgewebe charakteristischer Abschwächungswert (Av) von -79,5 Hounsfield-Einheiten (HU) festgestellt. Weder eine Verkalkung noch eine intrapankreatische Masse waren sichtbar. Die Pankreasgänge waren von normalem Kaliber. Die endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatikographie zeigte eine normale Untersuchung.

Die Lipomatose der Bauchspeicheldrüse ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich als Fettinfiltration oder -verdrängung der Bauchspeicheldrüse äußert. Die fetthaltigen Veränderungen können entweder fokal oder vollständig sein. Das Shwachman-Diamond-Syndrom, das bei unserer Patientin diagnostiziert werden konnte, ist in der Regel mit dieser Erkrankung verbunden. Obwohl die Ätiologie nicht vollständig geklärt ist, sind andere häufige Differentialdiagnosen fortgeschrittenes Alter, Diabetes mellitus, Pankreatitis, zystische Fibrose, Adipositas, Cushing-Krankheit und Pankreasgangverstopfung. Auch eine virale Infektion wurde vermutet. Die Symptome bei der Vorstellung können unterschiedlich sein. Meistens hängen sie vom Ausmaß der Fetteinlagerung ab. Ein geringer fokaler Fettaustausch ist in der Regel asymptomatisch. Durchfall und Bauchschmerzen sind jedoch häufige Frühsymptome. Symptome der Malabsorption sind am häufigsten. In seltenen Fällen kann eine lokale Obstruktion der Duodenalschleife auftreten. Daher müssen Kliniker bei einem Patienten mit Malabsorption auch an eine totale Pankreaslipomatose als mögliche Differentialdiagnose denken. Eine abdominale CT kann zuverlässig zum Ausschluss der Erkrankung eingesetzt werden.