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Diskussion

Myoklonus bezeichnet ein kurzes, unwillkürliches Zucken eines Muskels oder einer Gruppe von Muskeln. Er beschreibt ein Symptom und ist keine Diagnose. Bekannte Beispiele sind der Schluckauf und das Einschlafgeräusch, das beim Einschlafen auftritt. Eine Fehldiagnose des Geräuschs als auditorische Halluzination kann zu einer verlängerten Behandlung mit antipsychotischen Medikamenten führen.

Der palatinale Myoklonus (PM) ist gekennzeichnet durch rhythmische unwillkürliche Bewegungen des weichen Gaumens mit einer Frequenz von 1 bis 2 pro Sekunde. Dies führt dazu, dass die Tensor- und Levator-Palati-Muskeln an der Eustachischen Röhre ziehen. Der dabei entstehende Schall wird direkt an das Mittelohr weitergeleitet. Es ist schwer zu sagen, ob dies mit dem Mittelohrmyoklonus zusammenhängt, d. h. mit Kontraktionen des Musculus tensor tympani und des Musculus stapedius. Unregelmäßige Zuckungen in den Impedanzaufzeichnungen während der manuellen Tympanometrie können häufiger bei Mittelohrmyoklonus auftreten. Bei unserem Patienten waren die Impedanzstudien normal. Es wurde ein automatisches Impedanz-Audiometer verwendet, so dass die in einem solchen Fall erwarteten unregelmäßigen Aufzeichnungen nicht zu sehen waren. Dieser Zustand wird auch als Gaumentremor oder Gaumennystagmus bezeichnet und ist eine Form des segmentalen Myoklonus. Er kann für den Untersucher hörbar sein, wenn er ein Stethoskop über das Ohr des Patienten hält. Der Zustand kann in jedem Alter auftreten, ist aber im vierten Lebensjahrzehnt am häufigsten. Er wurde bei Säuglingen im Alter von 18 Monaten beschrieben, und der älteste gemeldete Fall ist 91 Jahre alt. Es besteht während des Schlafs und wurde mit Schlafapnoe in Verbindung gebracht.

Essentielle PM kann variabler sein als sekundäre PM. Sie kann oft vom Patienten selbst gestoppt, durch die Position des Halses verändert oder beim Öffnen des Mundes beseitigt werden. Die Augen sind nur selten betroffen, und oft verschwindet sie spontan. Grundsätzlich führen alle Läsionen, die den hypothetischen Kreislauf (lateraler superiorer Kleinhirnstiel, Brachium conjunctivum und Nucleus dentatus) unterbrechen, zu PM. Dieser Kreislauf wird als das Dreieck von Guillain und Mollaret bezeichnet (Abb. 1). Der häufigste Befund ist eine hypertrophe Degeneration des Nucleus olivaris inferior mit Beteiligung des Guillain-Mollaret-Dreiecks. Die meisten Theorien gehen von einer Beteiligung der Bahnen aus, die das Kleinhirn mit dem Nucleus olivaris inferior verbinden. Palatinaler Myoklonus als Folge einer zerebralen Erkrankung ist vermutlich das Ergebnis einer spontanen Entladung einer vergrößerten inferioren Olive aufgrund einer ipsilateralen Erkrankung des Hirnstamms, die oft die Augen betrifft.

Bei etwa 70 % der PM handelt es sich um eine sekundäre Erkrankung des Großhirns. Es besteht ein erhöhter Glukosestoffwechsel in der Medulla, was darauf hindeutet, dass der Nucleus olivaris inferior oder die umliegenden Bereiche hyper metabolisch sind und Schrittmacher für den Palatinalen Myoklonus sein können.

Die Behandlung besteht aus Antiepileptika wie Clonazepam, Primidon und Natriumvalproat. Unser Patient setzte die Medikamente nach 6 Monaten ab und berichtete von gelegentlichem Tinnitus während einer Infektion der oberen Atemwege oder einer Verstopfung, was darauf schließen lässt, dass dies die auslösenden Faktoren für die Entstehung des palatinalen Myoklonus sein könnten. Bei der Durchsicht der Literatur wird nicht erwähnt, wie lange diese Medikamente eingenommen werden sollten. In jüngster Zeit haben Botulinumtoxin-Injektionen einige Erfolge gebracht, wenn beide Hälften abwechselnd injiziert werden, um nasales Regurgitieren von Flüssigkeiten zu verhindern.

Die empfohlene Bildgebung sind Dünnschnitte durch das Rückenmark, vorzugsweise eine T1-MRT der hinteren Fossa mit Gadolinium. Oliväre Hypertrophie kann ohne palatinalen Myoklonus auftreten und umgekehrt, aber sie sind häufig assoziiert. Ein manuell betriebenes Impedanz-Audiometer würde helfen, das klassische unregelmäßige Zuckungsmuster während der Aufnahme zu zeigen.

Palatinaler Myoklonus ist eine klinische Diagnose und die Differentialdiagnose ist Morbus Whipple in Verbindung mit einer okulomastischen Myorhythmie. In diesen Fällen weisen die Augen eine pendelnde Vergenzoszillation auf, die mit einer Lähmung des vertikalen Blicks einhergeht, und es treten Kontraktionen der Kaumuskeln auf. Durch eine Darmbiopsie wird die Diagnose bei Whipples gestellt. Andere Ursachen für objektiven Tinnitus sind Tumore in der Mittelohrspalte mit oder ohne intrakranielle Beteiligung.

Unser Patient war wegen seines Problems von Pontius zu Pilatus gegangen und blieb 4 Jahre lang undiagnostiziert, da die PM wahrscheinlich zu dem Zeitpunkt, als er sich meldete, nicht manifest war oder übersehen wurde. Obwohl die Bewegung des weichen Gaumens beidseitig war, wurde der Tinnitus nur auf dem linken Ohr wahrgenommen, wahrscheinlich weil Weber aufgrund eines alten, abgeheilten CSOM auf das linke Ohr lateralisiert war. Nachdem die Patientin eine Erklärung für die lästigen Beschwerden erhalten und den Gaumenmyolkonus auf dem Video gesehen hatte, war sie sehr erleichtert und setzte die Medikamente ab, sobald die Frequenz abnahm. Dies unterstreicht die Tatsache, dass die Erklärung eines lästigen Zustands die halbe Behandlung ist und dass viele Patienten auch ohne Medikamente gut zurechtkommen können.