Alai

FALLBERICHT

Eine 16-jährige Frau stellte sich mit einer schmerzhaften Schwellung auf der linken Seite des Halses vor, die seit zwei Monaten bestand, sowie mit einer allmählich zunehmenden Schwäche und Taubheit der linken oberen Extremität, wobei das linke obere Augenlid seit einem Monat herabhing. Sie hatte scharfe, einschießende Schmerzen im Nacken und in der linken Schulter, die entlang der Innenseite des linken Arms ausstrahlten, verbunden mit einem Kribbeln und Taubheitsgefühl im linken Unterarm, das sich bis zu den Spitzen des vierten und fünften Fingers, der ulnaren Seite des Unterarms und der Hand ausdehnte. Die Schmerzen ließen sich durch einfache Analgetika nicht lindern, und ihr Schlaf wurde durch die starken Schmerzen gestört. Die Schwellung im Nacken hatte eine unregelmäßige Form und nahm allmählich an Größe zu; anfangs war sie 2 cm × 3 cm groß. Fieber, Gewichtsverlust und Anorexie waren nicht bekannt. Sie war normotensiv und nicht diabetisch. Es gab keine Tuberkulose in der Vorgeschichte.

Bei der allgemeinen Untersuchung zeigte sich eine feste, zarte, unregelmäßige Schwellung von 4 cm × 4 cm Größe auf der linken Seite des Halses, die sich bis zum linken supraklavikulären Bereich erstreckte. Die Schwellung war mit den darunter liegenden Strukturen verwachsen und der untere Rand war nicht abgrenzbar. Die Temperatur war nicht erhöht und die darüber liegende Haut war normal. Die Fluktuation war nicht vorhanden und der Transilluminationstest war negativ. Es gab keine weiteren peripheren Schwellungen am Körper. Sie hatte eine Achseltemperatur von 97°F, einen Puls von 100 Schlägen/Min., eine Atemfrequenz von 20 Atemzügen/Min. und einen Blutdruck von 110/70 mmHg.

Bei der Untersuchung des Atmungssystems war die Bewegung der Brustwand im linken supraklavikulären und infraklavikulären Bereich eingeschränkt, und es bestand ein Völlegefühl in denselben Bereichen. Es gab keine venöse Verstopfung der Brustwand. Die Luftröhre war nach rechts verlagert, ohne dass sich der Apex des Herzens verschoben hatte. Das Perkussionsgeräusch war über dem linken zweiten und dritten Interkostalraum dumpf und die Sternum-Perkussion war ebenfalls dumpf. Ein vermindertes vesikuläres Atemgeräusch und eine verminderte Stimmresonanz wurden über dem linken supraklavikulären und infraklavikulären Bereich festgestellt.

Bei der Augenuntersuchung zeigte sich eine partielle Ptosis des linken oberen Augenlids mit ipsilateraler Miosis, aber das Sehvermögen war mit normalen Licht- und Akkommodationsreflexen erhalten. Die Augenbewegung war in alle Richtungen normal.

Bei der neurologischen Untersuchung der oberen Extremitäten waren die hypothenaren Muskeln der linken Hand verkümmert. Die Kraft aller Muskelgruppen in dieser Hand war vermindert (Grad 2/5). Feines Berührungs- und Schmerzempfinden waren im Bereich der Segmente C8 und T1 in der linken Hand und im linken Arm vermindert. Der Trizeps-Ruck war vermindert.

Das komplette Blutbild und die Blutbiochemie waren normal, mit Ausnahme eines erhöhten Laktatdehydrogenase-Spiegels im Serum (340 U/L). Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs (P.A.-Ansicht) zeigte eine große anteriore mediastinale Masse, die die linke Lunge zusammendrückte und sich bis zum Thoraxeingang erstreckte, aber keine Rippenerosion. Der Sputumabstrich auf säurefeste Bazillen war negativ. Die Inzisionsbiopsie aus der Halsschwellung war nicht aussagekräftig. Die kontrastverstärkte Computertomographie (CT) des Thorax zeigte eine heterogene, riesige, nekrotisierende Masse im vorderen Mediastinum, die sich durch den Thoraxeingang bis zum Hals erstreckte, aber keine Rippenerosion. Die CT-geführte Feinnadelaspirationszytologie (FNAC) war nicht eindeutig. Die Exzisionsbiopsie der linken supraklavikulären Schwellung ergab einen bösartigen Rundzelltumor mit Lymphknotenbefall. Die histopathologische Untersuchung der CT-gesteuerten Stanzbiopsie der mediastinalen Masse zeigte eine Auslöschung der normalen Architektur der Lymphdrüse, die durch Platten atypischer großer lymphatischer Zellen ersetzt wurde, die mit Histiozyten und plasmazytoiden Zellen vermischt waren. Es waren verstreute Immunoblasten vorhanden. Es wurden keine Reed-Sternberg-Zellen oder deren Variante gefunden, so dass die Histopathologie letztlich die Gewebediagnose eines NHL bestätigte. Die Immunhistochemie untermauerte die Diagnose des diffusen großzelligen B-Zell-Phänotyps des NHL, da die Tumorzellen CD20 und CD10 exprimierten, aber immunonegativ für CD3, CD5, CD23 und CD30 waren. Die Knochenmarksbiopsie war im normalen Bereich. Die Ultraschalluntersuchung des gesamten Abdomens war normal. Daher wurde schließlich die Diagnose eines diffusen großzelligen B-Zell-Phänotyps des NHL gestellt. Die Größe der Läsion bildete sich nach sechs Zyklen einer Kombinationschemotherapie mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednisolon zurück.