DISKUSSION
Das Ewing-Sarkom ist eine seltene bösartige Neubildung, die etwa 4-6 % der primären Knochentumoren ausmacht. In bis zu 50 % der Fälle sind Oberschenkelknochen und Becken betroffen, in 1-4 % Kopf- und Halsregion. Wenn der Kiefer betroffen ist, ist häufig der Unterkiefer betroffen. In 85-90 % der Fälle haben die Tumorzellen eine Verschiebung zwischen Chromosom 11 und Chromosom 22 (q24; q21) gezeigt (11, 22). Die Mehrzahl der Patienten sind Männer im Alter von 5-20 Jahren. Die klinischen Befunde des Ewing-Sarkoms in der Kopf- und Halsregion sind unspezifisch und gehen in der Regel mit schnellem Wachstum, Schwellung und Schmerzen einher. Wenn der Unterkiefer betroffen ist, sind Zahnlockerungen, Mittelohrentzündungen und Parästhesien keine Seltenheit. Systemische Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Anämie, Leukozytose und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR) werden bei einigen Patienten ebenfalls beobachtet. Diese Symptome können die ersten Anzeichen eines oralen Ewing-Sarkoms sein, die auch bei Zahninfektionen (Abszessen) auftreten. Gosau et al. fanden bei einem 24-jährigen Mann mit Ewing-Sarkom ebenfalls Symptome, die einem odontogenen Abszess ähneln. Auch in diesem Fall suchte der Patient den Zahnarzt mit Symptomen wie Schmerzen, Schwellung und Abszess auf, die einer odontogenen Erkrankung ähnelten, und ließ sich aufgrund der falschen Diagnose den Zahn entfernen.
Dieser Tumor erscheint im Röntgenbild als osteolithische Läsion mit unscharfen Grenzen und kann mit der Abnutzung der kortikalen Oberfläche und der Bildung einer Masse im Weichgewebe neben der beschädigten Stelle einhergehen. Dieses Bild ist jedoch nicht spezifisch für diese Krankheit und kann auch bei anderen Läsionen wie dem Neuroblastom, dem osteogenen Sarkom, der Histiozytose X, dem Lymphom und der Osteomyelitis auftreten.
Nach einem Bericht von Brazao-Silva et al. kann das Sunburst-Erscheinungsbild durch den Periostknochen und die Verschiebung oder Zerstörung unreifer Zahnfollikel als die häufigste radiologische Darstellung des Ewing-Sarkoms der Kiefer angesehen werden. Obwohl bei Knochenläsionen nach wie vor konventionelles Röntgen zum Einsatz kommt, werden andere bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) und CT-Scan dringend empfohlen, um das Fortschreiten der Läsion auf Weichgewebe und Knochen vor der Einleitung einer Behandlung genau zu beurteilen. Auch in diesem Fall wurde eine CT-Untersuchung durchgeführt, um das Ausmaß und die Aggressivität des Tumors zu bestimmen. Darüber hinaus wurde eine Knochenszintigraphie durchgeführt, um Knochenmetastasen festzustellen.
Die histopathologische Darstellung des Ewing-Sarkoms umfasst Schichten kleiner, schlecht differenzierter Zellen mit unklarer Begrenzung und wenig Zytoplasma mit rundem oder ovalem Kern und einer Vielzahl von Wachstumsmustern, einschließlich diffuser lobulärer und trabekulärer und Pseudorosetten mit ausgedehnten Bereichen von Nekrose und Blutungen. Mitosefiguren sind beim Ewing-Sarkom ungewöhnlich. In diesem Fall wurden jedoch große Zellen in der histopathologischen Darstellung beobachtet. In 75 % der Fälle ist die Färbung mit Periodic Acid Schiff (PAS) aufgrund des Vorhandenseins von intrazytoplasmatischen Glykogengranula positiv, was die Diagnose erleichtert, aber nicht spezifisch ist, da auch andere Tumoren mit kleinen runden Zellen PAS-positiv sind. In Anbetracht der mikroskopischen Darstellung in diesem Fall können folgende Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden: Muskelsarkom (einschließlich Rhabdomyosarkom), metastasierendes Karzinom und verschiedene Arten von Lymphomen (einschließlich anaplastisches großzelliges Lymphom, diffuses großzelliges Lymphom). Für eine eindeutige Diagnose werden Muskelmarker (wie Desmin), CK-Marker bzw. LCA verwendet, und die vorgeschlagenen Differenzialdiagnosen werden ausgeschlossen, wenn diese Marker negativ sind. Bei Nachweis von positivem CD99 wird die Diagnose Neuroblastom ausgeschlossen, und bei positivem CD99 und Vimentin wird das Ewing-Sarkom bestätigt.
Die derzeitige Behandlung des Ewing-Sarkoms umfasst eine Kombination aus Operation und Strahlentherapie sowie eine kombinierte Chemotherapie, die die Überlebensrate der Patienten um 40-80 % erhöht. Eine alleinige Strahlentherapie kann nur in Fällen durchgeführt werden, in denen der Primärtumor nicht entfernt werden kann. Abdel Rahman et al. berichteten, dass die Chemotherapie als adjuvante Behandlung eingesetzt wird, um die Läsionsgröße zu verringern. Auch die vorliegende Patientin erhielt eine kombinierte Chemotherapie aus Vincristin, Cyclophosphamid, Iphosphade, Adriamycin und Etoposid, um die Läsion zu verkleinern, und nach 12 Sitzungen wurde die Läsion operativ entfernt. Bei der histopathologischen Untersuchung zeigte sich, dass fast 100 % des Tumors auf die Chemotherapie angesprochen hatten und keine Anzeichen des Tumors mehr vorhanden waren. Die Prognose des Ewing-Sarkoms ist nach einigen Monaten aufgrund von Lungenmetastasen und Invasion schwach. Sharada et al. berichteten, dass eine schlechte Prognose mit dem Vorhandensein von systemischen Symptomen, einem Alter unter 10 Jahren, Beckenläsionen, dem Vorhandensein von Metastasen, großen Tumoren, einer hohen Mitoserate und einem schlechten Ansprechen auf eine Chemotherapie verbunden ist. Aufgrund der frühzeitigen Erkennung haben Tumoren, die vom Kieferknochen ausgehen, eine bessere Prognose als Tumoren der langen Knochen. Glücklicherweise war der Zustand dieses Falles nach Abschluss der systemischen Chemotherapie und der anschließenden Knochenszintigraphie zufriedenstellend, und es wurden keine Hinweise auf ein Rezidiv oder eine Metastasierung beobachtet.