Diskussion
Der Fall stellt eine ungewöhnliche vaskuläre Ursache für Nierenversagen dar – ein Angiosarkom der Bauchaorta.
Aufgrund der diagnostischen Bildgebung wurde die Aortenmasse unseres Patienten zunächst für eine „Korallenriff“-Plaque gehalten – steinhartes, weißliches, atheromatöses Material mit Verkalkung, das die Aorta verschließt. In einer Serie wurden als Symptome solcher Plaques Bluthochdruck, Claudicatio, abdominale Angina pectoris, eingeschränkte Nierenfunktion und akutes Nierenversagen genannt. Die mittlere Zeitspanne zwischen dem Auftreten der Symptome und der Operation betrug 41,2 Monate. Der Hauptgrund für die Verzögerung war das Versäumnis der Ärzte, die Krankheit zu erkennen, die sich als hämodynamische Beeinträchtigung der Nieren darstellte.
Bei unserem Patienten fanden die Chirurgen eine große neoplastische Masse, die das Aortenlumen dominierte. Primäre bösartige Tumore der Aorta sind extrem selten, sie wurden erstmals 1873 beschrieben, und in der gefäßchirurgischen Literatur wurden bis heute insgesamt 25 Fälle beschrieben. Klinisch stellt sich der Tumor als embolischer Verschluss einer peripheren oder mesenterialen Arterie dar, und die Diagnose wird nach der Operation gestellt. Zu den Symptomen gehören in der Regel Claudicatio, Bauchschmerzen, Rückenschmerzen und Müdigkeit. Aortenangiosarkome können sich auch als Vaskulitis tarnen.
Ein vorgeschlagener Diagnosealgorithmus legt nahe, dass die Magnetresonanzangiographie die empfindlichste Bildgebung zum Nachweis eines Aortentumors ist. Die Prognose ist schlecht, die mittlere Überlebenszeit betrug in einer Serie 12,8 Monate. Die chirurgische Resektion ist die bevorzugte Therapie. Die europäischen Leitlinien empfehlen Doxorubicin und Ifosfamid als adjuvante Chemotherapie.
In diesem Fall stellte die Einleitung einer Hämodialyse vor der Verabreichung eines gadoliniumhaltigen Kontrastmittels zur Vermeidung einer nephrogenen systemischen Fibrose (NSF) eine weitere Herausforderung für den Nierenarzt dar. Die starke Assoziation zwischen NSF und Gadolinium veranlasste die US-Arzneimittelbehörde Food and Drug Agency, alle Hersteller von gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln aufzufordern, die Warnhinweise auf ihren Produkten zu aktualisieren, um das Risiko von NSF bei Patienten mit einer geschätzten glomerulären Filtrationsrate von 30 ml/min/1,73 m2 oder weniger zu berücksichtigen.
Experten empfehlen, die Risiken der MRT mit Gadolinium gegen das Risiko abzuwägen, die Bildgebung nicht durchzuführen oder eine andere Bildgebung in Betracht zu ziehen. Wenn der Arzt entscheidet, dass eine MRT mit Gadolinium für die Patientenversorgung unerlässlich ist, sollte die niedrigstmögliche Gadoliniumdosis verwendet und Gadodiamid, das in den meisten Fällen von NSF eingesetzt wurde, vermieden werden. Experten empfehlen eine Hämodialyse innerhalb von 2 Stunden nach der Exposition gegenüber einem Kontrastmittel auf Gadoliniumbasis und erneut innerhalb von 24 Stunden bei Patienten, die bereits eine Hämodialyse erhalten, sowie die Umstellung auf eine Hämodialyse bei Peritonealdialyse-Patienten. In den europäischen Leitlinien wird die Einleitung einer Hämodialyse allein zur Entfernung von Kontrastmitteln auf Gadoliniumbasis bei nicht dialyseabhängigen Patienten wegen der mit der Dialyse verbundenen Risiken nicht empfohlen. In den US-Leitlinien wird argumentiert, dass keine ausreichenden Daten vorliegen, um die Einleitung einer Dialyse bei Patienten mit CKD im Stadium III zu empfehlen, und dass das Risiko der Einleitung einer Hämodialyse gegen das Risiko der Entwicklung einer NSF bei Patienten mit CKD im Stadium IV und V abgewogen werden sollte.
Bei unserem Patienten war die Bildgebung entscheidend für die Diagnose einer Aortenmasse, und die Operation führte zu einer unerwarteten Ätiologie – einem seltenen bösartigen Aortentumor, der sich als „Korallenriff“-Plaque verbarg – und zur Auflösung der Niereninsuffizienz.