DISKUSSION
EVHC können vererbt oder erworben werden und mit anderen Genodermatosen, wie der Sebocystomatose, in Verbindung stehen. Sie können auch ein hamartomatöses Follikelwachstum darstellen oder wahrscheinlich auf einen Verschluss des Infundibulums von Vellus-Haarfollikeln zurückzuführen sein, der zu einer zystischen Dilatation und einer Retention von Keratinmaterial und Haaren führt, was eine sekundäre Atrophie der Haarzwiebeln bewirkt. Die primäre Ursache der Obstruktion ist noch unbekannt. Sie können auch als erworbenes Hamartom auftreten. Darüber hinaus wurden Mutationen in dem Gen, das für Keratin 17 (K17) kodiert, beschrieben.
Dieser Zustand ist durch multiple, kleine normochrome oder hyperpigmentierte, kuppelförmige Papeln von weicher bis fester Konsistenz und einer Größe von 1 bis 5 mm Durchmesser gekennzeichnet. Sie können mit zentralen Pünktchen, Nabel oder einer hyperkeratotischen Kruste bedeckt sein. Häufig sind Brust und Extremitäten betroffen, seltener Bauch, Hals, Achselhöhlen, Gesicht und Leisten. In unserem Fall traten hyperpigmentierte Papeln an der Beugeseite beider Unterarme auf, und einige wenige befanden sich auf der Brust und dem Rücken. Das übliche Erkrankungsalter liegt zwischen 17 und 24 Jahren, aber sie können in jedem Alter auftreten.
Histologisch gesehen sind EVHCs typischerweise in der mittleren und/oder oberen Dermis angesiedelt, im Gegensatz zu unserem Fall, wo die Zyste in der unteren Dermis lag. Das Auskleidungsepithel der Zystenwand ähnelt dem infundibulären oder isthmischen Teil des Haarfollikels und enthält zwei bis drei Schichten von geschichtetem Plattenepithel mit fokalen Bereichen einer granulären Schicht, wie in unserem Fall zu sehen war. Der Zystenhohlraum enthält eine variable Menge laminierten Keratins und zahlreiche quer und schräg geschnittene Vellushaare. Die Zystenwand kann in Kontinuität mit einem atrophierten Haarfollikel oder dem Musculus arrector pili stehen. In der Regel sind innerhalb der Zystenwand keine Talgdrüsen vorhanden. Die Zyste kann von einer granulomatösen Entzündung umgeben sein, die zu einer teilweisen Zerstörung der Zystenwand führt.
Die Differentialdiagnose von Pilosezysten umfasst Infundibularzysten, SCM und EVHCs. Alle drei treten als asymptomatische Papeln oder Knötchen auf, die am häufigsten die vordere Brustwand betreffen. Infundibuläre Zysten enthalten keine Talgdrüsen oder Vellushaare. Die SCM-Zyste entsteht im Talgdrüsengang und hat eine eosinophile hyaline Auskleidung der Zystenwand, die keine granuläre Schicht aufweist. Steatozystome enthalten auch Talgdrüsen oder Sebocyten, die in der Zystenwand entstehen, was in diesem Fall nicht der Fall war. Einige Autoren haben angeführt, dass es sich bei EVHC und SCM um Varianten derselben Erkrankungen handelt, da beide Läsionen bei ein und demselben Patienten als „Hybridzysten“ beschrieben wurden, während andere der Meinung sind, dass es sich aufgrund der unterschiedlichen histologischen Muster um verschiedene Entitäten handelt. Die immunhistochemische Färbung mit K10 und K17 ergab, dass es sich bei EVHC und SCM um zwei unterschiedliche Läsionen handelt. SCM exprimiert sowohl K10 als auch K17, während EVHC nur K17 exprimiert.
Eine weitere einzigartige Vellushaar-Dermatose, bekannt als kongenitales Vellus-Hamartom, wurde erstmals 1976 von Headington beschrieben und manifestiert sich in der Regel als kleine Papeln und Knötchen an Kopf und Nacken, die aus reichlich dicht gepackten, gut geformten Vellusfollikeln bestehen. Klinisch ähnelt es einer Vellushaarzyste, histopathologisch bildet sich jedoch keine Zyste.
Zu den weiteren klinischen Differentialdiagnosen gehören Komedonen, Keratosis pilaris, Syringoma, Milium und Molluscum contagiosum. EVHCs werden häufig klinisch fehldiagnostiziert, da sie verschiedenen mimischen Läsionen ähneln, wie es in unserem Fall der Fall war. Daher ist eine histopathologische Untersuchung zwingend erforderlich, um diese Läsionen von EVHC zu unterscheiden.
In etwa 25 % der Fälle kommt es zu einer Spontanremission aufgrund entzündlicher Zerstörung und transepidermaler Elimination. Obwohl diese Erkrankung gutartig ist, ist sie schwer zu behandeln und spricht nicht auf orales Isotretinoin an. Derzeit gibt es keine Standardbehandlung für EVHC. In der Literatur werden Verbesserungen durch Dermabrasion, Erbium:YAG- oder Kohlendioxidlaser-Vaporisation und Nadeleinstiche erwähnt, aber eine große Anzahl verhindert eine vollständige Lösung.
Es wird angenommen, dass EVHC häufiger vorkommt, als es tatsächlich den Anschein hat, da es kaum Literatur und nur wenige Berichte aus Indien gibt, was darauf hindeutet, dass es unterdiagnostiziert und zu wenig berichtet wird. Wir konnten bisher nur vier Berichte aus Indien finden.