Diskussion
Desmoidtumore sind relativ seltene, gutartige Weichteilneoplasmen, die meist von faszialen oder muskuloaponeurotischen Strukturen ausgehen und 0,03 % aller Neoplasmen ausmachen. Dieser Tumor hat eine starke Tendenz, im Bauchraum oder in der Brustwand zu entstehen, während ein Befall des Sternum-Manubriums extrem selten ist. Die Hauptbeschwerde ist häufig das Vorhandensein einer festen, schmerzlosen Masse, die mit den darunter liegenden Strukturen verwachsen ist. Obwohl die Ätiologie nicht eindeutig geklärt ist, gibt es einige anerkannte Risikofaktoren, wie z. B. eine traumatische oder chirurgische Vorgeschichte, familiäre adenomatöse Polyposis, Gardner-Syndrom und Östrogen. In unserem Fall war die Ursache jedoch nicht eindeutig, da es sich bei dem Patienten um einen älteren Mann handelte, der keine Vorgeschichte mit Gardner-Syndrom, Trauma oder Operation hatte.
CT und FDG-PET können Größe, Lage und metabolische Merkmale von Tumoren aufzeigen, aber eine histopathologische Untersuchung ist erforderlich, um die endgültige Diagnose zu stellen, wenn die wichtigsten Differentialdiagnosen bösartige Tumoren wie Chondrosarkome sind, wie bei unserem Patienten. Um die endgültige Diagnose zu erhalten, werden häufig präoperative Biopsien oder chirurgische Entfernungen durchgeführt. Unsere Patientin entschied sich für eine direkte chirurgische Resektion der Läsion ohne präoperative Biopsie. Histopathologisch zeichnen sich Desmoidtumoren vor allem durch eine fokale Zellvermehrung, eine seltene mitotische Aktivität, eine unauffällige Zytologie und das Fehlen eines Fischgrätenmusters aus, was sie von Chondrosarkomen unterscheidet.
Desmoidtumoren sind lokal aggressive Tumoren mit einer hohen Lokalrezidivrate. Wenn medizinisch und technisch machbar, ist eine breite radikale Resektion der Tumoren mit negativen mikroskopischen Rändern die beste Behandlungsoption. Regelmäßige CT-Untersuchungen des Brustkorbs müssen engmaschig überwacht werden. In diesem Bericht wurde eine radikale En-bloc-Resektion mit einem klaren Resektionsrand durchgeführt, und dem Patienten ging es nach 46 Monaten klinischer Nachbeobachtung immer noch gut, ohne dass ein Rezidiv auftrat.
Die autogene Rippe gilt als eines der wirksamsten Materialien für die Sternumrekonstruktion. In unserem ersten Bericht schlugen wir die Verwendung von autogenen Rippentransplantaten als sichere und effektive Wahl für die Rekonstruktion von Sternumdefekten vor. In diesem Fall wurde unser Patient erfolgreich einer chirurgischen Resektion des Desmoidtumors und einer sofortigen Sternumrekonstruktion mit autogenen Rippentransplantaten unterzogen. Es wurde keine weitere Behandlung durchgeführt. Der Patient befand sich nach 46 Monaten in einem guten klinischen Zustand.
Zusammenfassend beschreiben wir einen extrem seltenen Fall eines Desmoid-Tumors im Sternum-Manubrium, der einen bösartigen Tumor imitierte und erfolgreich durch eine vollständige Resektion des Tumors und eine sofortige Sternum-Rekonstruktion mit autogenen Rippentransplantaten behandelt wurde. Die Patientin ist seit 46 Monaten krankheitsfrei, ohne dass eine weitere Behandlung erforderlich war. Wir sind der Ansicht, dass die Sternum-Rekonstruktion mit autogenen Rippentransplantaten eine einfache und effektive Lösung für ein komplexes Problem darstellt.