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Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine pränatale Hydronephrose hat? Was sind die typischen Befunde für diese Krankheit?

Die vorgeburtliche Hydronephrose ist keine Krankheit, sondern ein sonographischer Befund, der mit einer angeborenen Fehlbildung der Harnwege in Verbindung stehen kann oder nicht. Sie wird in der Regel bei der morphologischen Ultraschalluntersuchung in der Geburtshilfe (2. Trimester) diagnostiziert. Der Befund umfasst eine Erweiterung des Nierenbeckens und/oder der Nierenkelche und, seltener, des Harnleiters. Die meisten Fälle sind einseitig.

Die meisten Patienten mit pränataler Hydronephrose haben keine signifikante postnatale urologische Pathologie, die eine Operation erfordert.

Patienten, die postnatal wegen einer pränatalen Hydronephrose untersucht werden, sind in der Regel asymptomatisch. Klinisch gesehen ist das Hauptsymptom, auf das man bei Säuglingen mit pränataler Hydronephrose achten sollte, eine Harnwegsinfektion (UTI). Bei Säuglingen sollte der Verdacht auf eine Harnwegsinfektion bei isoliertem, unerklärlichem Fieber bestehen und idealerweise durch eine mit steriler Technik gewonnene Katheterurinprobe bestätigt werden.

Definition der pränatalen Hydronephrose:

Hydronephrose = Flüssigkeit in der Niere und ist als solche ein beschreibender Begriff, der nicht notwendigerweise auf einen pathologischen Zustand hinweist.

Quantitativ – Ultraschallmessung des AP-Durchmessers des Beckens ≥4mm vor 30 Wochen und ≥7mm nach 30 Schwangerschaftswochen.

Qualitativ – Society for Fetal Urology (SFU)

Grad I – Aufspaltung oder Trennung des Nierenbeckens

Grad II – mäßige Erweiterung des Nierenbeckens ohne Nierenbeckenerweiterung

Grad III – Nierenbecken- und Nierenbeckendilatation mit normaler Dicke des Nierenparenchyms

Grad IV – Nierenbecken- und Nierenbeckendilatation in Verbindung mit einer Ausdünnung des Parenchyms

Welche andere Krankheit/Zustand teilt einige dieser Symptome?

Differenzialdiagnosen, die möglicherweise mit einer pränatalen Hydronephrose assoziiert sind, und ihre Häufigkeit (basierend auf dem SFU-Konsens 2010):

unspezifische Hydronephrose, die sich spontan zurückbildet – 41-88%

Ureteropelvic junction obstruction (UPJO) – 10-30%

Vesikoureterischer Reflux (VUR) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Multizystische dysplastische Niere (MCDK) – 4-6%

Posteriore Harnröhrenklappen (PUV) / Harnröhrenatresie – 1-2%

Ureterozele / Ektopischer Harnleiter in Verbindung mit einem doppelten Sammelsystem – 5-7%

Prune-Belly-Syndrom (PBS), VACTERL-Assoziation, Kloakenanomalie, Mullersche Anomalien – selten

Was war die Ursache für die Entwicklung dieser Krankheit zu diesem Zeitpunkt?

Bei den meisten Patienten stellt die pränatale Hydronephrose eine vorübergehende Erweiterung des Sammelsystems dar, die nicht mit einer Pathologie verbunden ist und sich mit der Zeit zurückbildet. Wenn eine zugrunde liegende Pathologie vorliegt, handelt es sich um angeborene Anomalien der ableitenden Harnwege, für die die ursächlichen Faktoren nicht geklärt sind.

Eine antenatale Hydronephrose wird eher mit einer postnatalen Pathologie in Verbindung gebracht, wenn sie beidseitig auftritt und mit Oligohydramnion, Parenchymausdünnung, Kelchdilatation, Ureterdilatation, Chromosomenanomalien oder Fehlbildungen mehrerer Systeme einhergeht.

Welche Laboruntersuchungen sollten Sie zur Bestätigung der Diagnose anfordern? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?

Bei Patienten mit beidseitiger Hydronephrose, insbesondere wenn sie mit beidseitigen Hydrouretern und einer geblähten Blase einhergehen, sollte Blut für Nierenfunktionstests und Serumchemie eingesandt werden, wobei zu bedenken ist, dass in der ersten Lebenswoche das gemessene Kreatinin normalerweise mütterlich ist. Ein anfänglich abnorm hoher Kreatininwert ist mit einer schlechten Nierenprognose verbunden.

Patienten mit einseitiger Hydronephrose und einer normalen kontralateralen Niere benötigen KEINE Blutuntersuchung.

Körperliche Untersuchung

• Die erste körperliche Untersuchung des Neugeborenen mit pränataler Hydronephrose sollte Folgendes umfassen:

  GENERAL

  Bewertung der Atmungsfunktion – schwere Fehlbildungen wie PUV können mit Oligohydramnion und pulmonaler Hypoplasie verbunden sein.

  potenzielle assoziierte Anomalien, insbesondere die VACTERL-Assoziation (vertebrale, anorektale, kardiale, TE-Ösophagusatresie / tracheo-ösophageale Fistel, Nieren- und Extremitätenanomalien).

  SPEZIFISCH

  Bauchinspektion und Palpation – Inspektion kann Hautfalten aufzeigen, wie bei PBS; große hydronephrotische Nieren können ertastet werden; tatsächlich sollte eine ertastbare abdominale Masse beim Neugeborenen bis zum Beweis des Gegenteils als renal betrachtet werden (normalerweise Hydronephrose oder MCDK).

  Untersuchung der äußeren Genitalien

  beim Mann – Inspektion des Penis, Lage der Harnröhre, Abtasten der Hoden, Durchgängigkeit des Anus.

  Weiblich – Inspektion auf getrennte Öffnungen für Harnröhre und Vagina, prolabierte Ureterozele, Durchgängigkeit des Anus.

  Untersuchung des Rückens – Inspektion auf Stigmata, die mit Spina bifida oculta assoziiert sind, wie Haarbüschel, sakrale Grübchen, Hämangiome, Asymmetrien, die mit einer neurogenen Blase assoziiert sein könnten.

Man sollte bedenken, dass bei Jungen mit beidseitiger Hydronephrose, insbesondere bei beidseitigen Hydrouretern und einer verdickten Blase, die Diagnose einer posterioren Urethralklappe (PUV) in Betracht gezogen und entsprechende Maßnahmen ergriffen werden MÜSSEN (siehe unten).

Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?

Ultraschall – bei jedem Patienten mit pränataler Hydronephrose sollte eine postnatale Ultraschalluntersuchung der Harnwege durchgeführt werden. In Situationen, in denen eine schwere Anomalie vermutet wird, z. B. beidseitige Hydronephrose mit beidseitigen Hydroureteren bei einem Jungen, die den Verdacht auf PUV wecken, sollte der Ultraschall sofort in der Neugeborenenperiode durchgeführt werden. Bei Patienten mit einseitiger Hydronephrose kann die erste Ultraschalluntersuchung sicher bis zum Alter von 4-6 Wochen verschoben werden. Wenn man sich für eine Ultraschalluntersuchung im Neugeborenenalter entscheidet, sollte diese wegen der physiologischen Dehydrierung nach den ersten 48 Stunden des Lebens durchgeführt werden. Bei Patienten mit normalem Neugeborenen-Ultraschall sollte eine Wiederholungsuntersuchung nach 3-6 Lebensmonaten durchgeführt werden.

Voiding Cystourethrogram (VCUG) – eindeutig indiziert bei Verdacht auf PUV. Der Konsens der SFU empfiehlt ein VCUG bei einem dilatierten Harnleiter, wir sind jedoch der Meinung, dass dieser Ansatz keinen eindeutigen Einfluss auf das Management hat und der Test auf der informierten Zustimmung der Familie basieren sollte. Es ist sehr umstritten, ob ein VCUG bei Patienten mit hochgradiger isolierter einseitiger Hydronephrose durchgeführt werden sollte, um einen vesiko-ureterischen Reflux zu diagnostizieren, aber unser Eindruck ist, dass es NICHT indiziert ist, da es keinen nennenswerten Unterschied in der Inzidenz von VUR zwischen Patienten mit vorgeburtlicher Hydronephrose und der Allgemeinbevölkerung zu geben scheint.

Kernspintomographie – zwei Arten von Kernspintomographien (Lasix und DMSA) können indiziert sein, um die Beurteilung der vorgeburtlichen Hydronephrose zu vervollständigen. Aufgrund der Unreife der Nieren sollte ein Nuklearscan nicht vor dem Alter von 6 Wochen durchgeführt werden.

Lasix-Scan (bevorzugter Tracer – MAG 3) – wird bei Verdacht auf eine Obstruktion eingesetzt. Bei Patienten mit hochgradiger Hydronephrose und ohne Ureterdilatation kann sie bei der Diagnose von UPJO helfen und Aufschluss über die differentielle Nierenfunktion geben.

DMSA-Scan – beste Untersuchung, um nach Anzeichen von Dysplasie, Narben nach einer Infektion und einer Aufteilung der Funktion zwischen den beiden Nieren zu suchen.

Magnetresonanz-Urographie (MRU) – jüngste Ergänzung des diagnostischen Arsenals für vorgeburtliche Hydronephrose. Sie ist vielversprechend, da gleichzeitig eine anatomische und funktionelle Beurteilung möglich ist. Noch nicht überall verfügbar, und es sind mehr Studien mit klinischer Korrelation erforderlich.

Bestätigung der Diagnose

Siehe Abbildung 1 für den Algorithmus zur Behandlung der pränatalen Hydronephrose (detaillierte Erläuterungen zu jeder Empfehlung finden Sie unter den Überschriften Bildgebende Untersuchungen und Erstbehandlung).

Abbildung 1.

* einige Autoren empfehlen den Einsatz von prophylaktischen Antibiotika, insbesondere bei höhergradiger Hydronephrose (Grad D).

Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient eine vorgeburtliche Hydronephrose hat, welche Behandlung sollte eingeleitet werden?

Feten mit einseitiger Hydronephrose benötigen KEINE pränatale Intervention.

Männliche Feten mit beidseitiger Hydroureteronephrose, dickwandiger Blase und neu auftretendem Oligohydramnion können für eine pränatale Intervention in Form eines vesiko-amniotischen Shunts in Betracht gezogen werden, sofern sie einen normalen Karyotyp und keine anderen größeren Anomalien aufweisen. Das primäre Ziel des Eingriffs ist die Vermeidung einer Lungenhypoplasie, die tödlich verlaufen kann, aber nicht das Fortschreiten zu einer Nierenerkrankung im Endstadium.

Föten, die die oben genannten Kriterien nicht erfüllen, sollten postnatal behandelt werden.

Es ist sehr umstritten, ob Patienten mit schwerer Hydronephrose (Grad III und IV) prophylaktisch mit Antibiotika behandelt werden sollten und/oder ob bei Männern eine Beschneidung durchgeführt werden sollte. Trotz einiger Studien, die auf ein erhöhtes Risiko für Harnwegsinfektionen in dieser Population hindeuten, wurden keine qualitativ hochwertigen Studien veröffentlicht, die diesen Ansatz unterstützen.

Wenn die Entscheidung getroffen wird, mit Antibiotika zu beginnen, sind Cephalexin oder Amoxicillin in der Neugeborenenperiode normalerweise die Medikamente der Wahl.

Unserer Erfahrung nach ist Trimethoprim (ohne Sulfa-Komponente) in diesem Zeitraum ebenfalls sicher.

Überweisung an einen Kinderurologen, wenn die Hydronephrose postnatal persistiert.

Postnatale Abklärung auf der Grundlage der Beschreibung im Abschnitt „Bildgebende Untersuchungen“.

Die Entscheidung über die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung hängt weitgehend von den Symptomen in Verbindung mit bildgebenden Untersuchungen ab. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass klinische Indikationen für einen chirurgischen Eingriff rezidivierende Harnwegsinfekte, Episoden von Flankenschmerzen (ältere Kinder) und eine Verschlechterung der Hydronephrose im Ultraschall in Verbindung mit einer verminderten Nierenfunktion im Nieren-Scan (< 40%) sind.

Welche Folgen kann eine pränatale Hydronephrose haben?

• Bei den meisten Patienten mit vorgeburtlicher Hydronephrose kommt es zu einer spontanen Rückbildung ohne langfristige Folgen oder die Notwendigkeit eines Eingriffs.

• Die möglichen Endresultate sind je nach der gleichzeitig bestehenden Pathologie unterschiedlich.

• Die Wahrscheinlichkeit, dass ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist, ist gering und hängt von der zugrunde liegenden Pathologie ab.

• Bei Patienten mit höhergradiger Hydronephrose ist eher eine chirurgische Behandlung erforderlich.

Welche Ursachen hat diese Erkrankung und wie häufig tritt sie auf?

Antenatale Hydronephrose tritt bei 1-5 % aller Schwangerschaften auf und ist die häufigste Anomalie, die bei pränatalen Ultraschalluntersuchungen festgestellt wird.

Welche Komplikationen sind durch die Erkrankung oder die Behandlung der Erkrankung zu erwarten?

• Hauptkomplikationen im Zusammenhang mit der pränatalen Hydronephrose sind:

  UTI

  verringerte Nierenfunktion

  Risiko eines Nierenversagens (nur in bilateralen Fällen)

  Schmerzen

Was ist belegt?

Die Evidenz basiert weitgehend auf retrospektiven Serien. Es gibt keine prospektiven Studien oder RCTs, die sich mit den in diesem Kapitel diskutierten Fragen befassen.

Bibliographie:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. „The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis“. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Umfassender Überblick über die veröffentlichte Literatur zu diesem Thema mit einer Konsenserklärung eines Expertengremiums.)

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Mallik, M, Watson, AR. „Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action“. Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Ergebnisse einer Kohortenstudie zum Vergleich zweier unterschiedlicher Zeiträume in einem großen Referenzzentrum, das ein strenges Protokoll für die Diagnose und Behandlung vorgeburtlicher Hydronephrosen befolgt.)

Thomas, DFM. „Pränataldiagnose: Was wissen wir über die langfristigen Ergebnisse?“. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Eine der wenigen Arbeiten, die sich mit den Langzeitergebnissen von Patienten mit pränataler Hydronephrose befasst)

Psooy, K, Pike, J. „Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis“. Can Urol Assoc J. Vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Evidenzbasierte Leitlinien für das Management der pränatalen Hydronephrose.)

Anhaltende Kontroversen über Ätiologie, Diagnose, Behandlung

Die pränatale Diagnose der Hydronephrose ist ein Thema, das noch immer offen und voller Kontroversen ist. Da es sich nicht um eine Krankheit im eigentlichen Sinne handelt, hängt das Ausmaß der postnatalen Abklärung und Intervention weitgehend von der Philosophie des behandelnden Dienstes und von Expertenmeinungen ab. Es gibt einen Trend zu einer konservativeren Behandlung dieser Patienten, aber es ist immer noch ein Bereich, der sich ständig verändert.

Die wichtigsten kontroversen Bereiche sind im Folgenden zusammengefasst und werden derzeit in laufenden Studien untersucht:

Was ist der ideale Grenzwert, um eine anatale Hydronephrose als signifikant zu betrachten?

Welche Patienten profitieren von einem pränatalen Eingriff und was ist der beste Zeitpunkt für einen Eingriff? Wie sehen die Langzeitergebnisse aus?

Welche Patienten benötigen nach der Geburt ein VCUG und/oder prophylaktische Antibiotika und/oder eine Beschneidung?

Welche Indikationen gibt es für einen chirurgischen Eingriff, insbesondere bei asymptomatischer UPJO?