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Definition

Das Urothelkarzinom der oberen Harnwege oder UTUC bezieht sich auf Krebserkrankungen der Nierenkelche, des Nierenbeckens oder des Harnleiters. Die Nierenkelche, das Nierenbecken und der Harnleiter sind für den Transport des Urins von der Niere zur Blase verantwortlich

Alternative Bezeichnungen

Übergangszellkarzinom der Niere; Urothelkarzinom der Niere

Ursachen, Häufigkeit und Risikofaktoren

UTUCs sind relativ selten und machen nur 5 bis 10 Prozent der Krebserkrankungen der Harnwege aus. Diese Krebsarten treten vor allem bei Menschen auf, die älter als 70 Jahre sind. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

• Rauchen: Rauchen ist einer der größten einstellbaren Risikofaktoren für die Entwicklung von UTUC. Das Risiko steigt sowohl mit der Menge als auch mit der Dauer des Rauchens und scheint mit der Zeit zu sinken, wenn das Rauchen aufgegeben wird.
• Vorgeschichte von Blasenkrebs: Patienten mit Blasenkrebs in der Vorgeschichte haben ein erhöhtes Risiko, an UTUC zu erkranken.
• Chronische Entzündungen: Chronische Entzündungen durch wiederkehrende Harnwegsinfektionen oder Nierensteine können das Risiko für die Entwicklung einer UTUC erhöhen.
• Analgetika: Der Missbrauch von Phenacetin (nicht mehr erhältlich) ist mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von UTUC verbunden.
• Chemotherapie: Die Exposition gegenüber Cyclophosphamid oder Ifosfamid scheint das Risiko für die Entwicklung von UTUC zu erhöhen.
• Berufliche Tätigkeit: Die Exposition gegenüber aromatischen Aminen in der Chemie-, Erdöl- und Kunststoffindustrie erhöht das Risiko, an UTUC zu erkranken.
• Genetik: Hereditäres UTUC kann als Teil des Lynch-Syndroms (hereditäres nichtpolypöses kolorektales Karzinom oder HNPCC) vorkommen. Menschen mit diesem Syndrom haben ein Risiko für Kolon-, Urothel-, Magen-, Bauchspeicheldrüsen-, Gebärmutter-, Talgdrüsen- und Eierstockkarzinome. Menschen mit Lynch-Syndrom, die ein UTUC entwickeln, sind in der Regel jünger (50 Jahre) als diejenigen, die die nicht erbliche Form entwickeln. Wenn der Verdacht auf diese Form besteht, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt einen Gentest zu besprechen.
• Aristolochiasäure-Nephropathie: Aristolochiasäure ist ein Toxin, das von der Aristolochia-Pflanze produziert wird und dessen Konsum bei Menschen mit einer bestimmten genetischen Mutation zu einem erhöhten Risiko für Nierenschäden und UTUC führen kann. Aristolochiasäure wird als chinesisches Heilkraut verwendet (Chinesische Kräuternephropathie) und wurde als Verunreinigung in Weizen aus der Balkanregion gefunden (Balkan-Nephropathie).

Anzeichen und Symptome

Das häufigste Symptom der UTUC ist Blut im Urin (Hämaturie). Sie tritt bei etwa 75 Prozent der Patienten auf. Dabei kann es sich um Blut handeln, das man sieht (grobe Hämaturie), oder um Blut, das nur im Urintest oder unter dem Mikroskop zu sehen ist (mikroskopische Hämaturie). Flankenschmerzen sind das zweithäufigste Symptom und in der Regel darauf zurückzuführen, dass der Tumor den Urinabfluss aus der Niere behindert. Sie treten bei etwa 30 Prozent der Patienten auf. Weitere Symptome, die beim Wasserlassen auftreten können, sind eine erhöhte Häufigkeit, Harndrang und Schmerzen beim Wasserlassen. Weitere mögliche Symptome, die oft auf eine fortgeschrittene Erkrankung hinweisen, sind Müdigkeit, ungewollter Gewichtsverlust, eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen und Knochenschmerzen.

Tests, Behandlungen

Wenn Ihr Arzt nach einer vollständigen Anamnese und körperlichen Untersuchung den Verdacht auf UTUC hat, können verschiedene zusätzliche Tests und/oder Verfahren durchgeführt werden, um die Diagnose zu stellen und den Krebs in ein angemessenes Stadium zu bringen, falls er entdeckt wird.

Urinuntersuchungen

• Die Urinanalyse kann Blut im Urin zeigen.
• Die Urinzytologie (mikroskopische Untersuchung von Zellen im Urin) kann Krebszellen aufzeigen.

Blutuntersuchungen

• Ein komplettes Blutbild kann erstellt werden, um nach Anzeichen von Anämie zu suchen.
• Ein metabolisches Panel kann erstellt werden, um Ihre Nierenfunktion zu überprüfen.
• Ein Leberfunktionstest kann durchgeführt werden, um die Leberfunktion zu überprüfen.

Bildgebende Untersuchungen

• Die CT-Urographie oder MRT-Urographie ist eine radiologische Untersuchung des Abdomens und des Beckens, bei der nach Ursachen für Blut im Urin gesucht wird. Bei der UTUC wird nach Bereichen des Harntrakts gesucht, die nicht sichtbar sind, was auf einen Tumor zurückzuführen sein kann.
• Bei Patienten, die sich keiner CT oder MRT mit Kontrastmittel unterziehen können, kann stattdessen ein Nieren-Ultraschall oder eine CT ohne Kontrastmittel in Kombination mit einer Zystoskopie und einem retrograden Pyelogramm durchgeführt werden.
• Bei Patienten, bei denen der Verdacht auf eine metastatische Erkrankung besteht, können zusätzliche bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder Knochenscans durchgeführt werden.

Verfahren

• Zystoskopie: Die Untersuchung der Blase mit einer kleinen Kamera entweder in der Praxis oder im Operationssaal wird durchgeführt, um das Vorhandensein von Blasenkrebs auszuschließen, da dieser mit UTUC verbunden ist.
• Ureteroskopie mit Biopsie: Eine Untersuchung der oberen Harnwege im Operationssaal, die eine direkte Visualisierung der Harnwege zusammen mit einer Biopsie und möglicherweise einer Behandlung verdächtiger Läsionen ermöglicht.

Behandlung

Nachdem die Diagnose UTUC gestellt wurde, wird der Urologe mit Ihnen über die besten Behandlungsmöglichkeiten sprechen. Die Behandlungsoptionen berücksichtigen den Grad des Krebses (ein Maß für die Aggressivität), das Stadium des Krebses (ist er auf die Harnwege beschränkt oder gibt es Anzeichen für eine Ausbreitung auf andere Bereiche), die Lokalisation des Krebses (nur Nierenbecken, nur Harnleiter, ob die Blase betroffen ist oder nicht), die Begleiterkrankungen des Patienten, einschließlich der Ausgangsnierenfunktion, sowie die Präferenzen des Patienten. Im Folgenden werden die Behandlungsmöglichkeiten je nach Lokalisation erläutert.

Allgemeine Leitlinien

• Die primäre Behandlung eines UTUC, das sich nicht außerhalb der Harnwege ausgebreitet hat, ist in der Regel eine Operation.
• An der University of Florida stehen offene, minimalinvasive (laparoskopische oder robotergestützte) und endoskopische Operationsmöglichkeiten zur Verfügung.
• Einigen Patienten wird vor der Operation eine Chemotherapie angeboten, anderen nach der Operation, je nach der endgültigen Pathologie.
• Wenn bei der Diagnose eine metastatische Erkrankung vorliegt, wird diese in der Regel mit Chemotherapie behandelt.

Nierenbeckentumore

• Geringgradige Tumore können durch die chirurgische Entfernung der Niere, des Harnleiters und eines kleinen Teils der Blase (Nephroureterektomie) oder durch ein nierenschonendes Verfahren behandelt werden, bei dem die Tumore über eine Ureteroskopie oder durch einen perkutanen Eingriff durch den Rücken behandelt werden.
• Hochgradige Tumoren oder große niedriggradige Tumoren werden mit einer Nephroureterektomie und regionaler Lymphknotendissektion behandelt.

Uretertumoren

• Das spezifische chirurgische Verfahren hängt oft von der Lage des Tumors im Harnleiter ab (proximaler versus mittlerer versus distaler Harnleiter).
• Proximale Harnleitertumoren sind solche, die sich in der Nähe des Nierenbeckens befinden. Diese Tumoren werden am häufigsten mit einer Nephroureterektomie plus regionaler Lymphknotendissektion für hochgradige Tumoren behandelt. Einige niedriggradige Tumoren können mit einem nierenschonenden Ansatz behandelt werden, bei dem eine Ureteroskopie zur Behandlung des Tumors eingesetzt wird.
• Mittlere Harnleitertumoren liegen auf halbem Weg zwischen Niere und Blase. Große, hochgradige Läsionen werden in der Regel mit Nephroureterektomie und regionaler Lymphknotendissektion behandelt. Nierenschonende Verfahren einschließlich Ureteroskopie sowie die Entfernung nur eines Teils des Harnleiters und eine Rekonstruktion sind in bestimmten Situationen möglich.
• Distale Harnleitertumoren sind solche, die sich in der Nähe der Blase befinden. Die bevorzugte Behandlung ist die Entfernung des distalen Harnleiters mit Reimplantation des Harnleiters in die Harnblase (distale Ureterektomie) und bei hochgradigen Tumoren die regionale Lymphknotendissektion. Gelegentlich ist auch eine Nephroureterektomie erforderlich. Ein nierenschonender Ansatz mit Ureteroskopie zur Behandlung des Tumors ist bei einigen Tumoren ebenfalls eine Option.

Erwartungen (Prognose)

Nach der chirurgischen Behandlung des UTUC mit oder ohne Chemotherapie werden Sie im Laufe der Zeit engmaschig auf ein Wiederauftreten und/oder Fortschreiten der Krankheit überwacht. Dies erfolgt in der Regel durch regelmäßige Bildgebung der oberen Harnwege. Außerdem werden serielle Zystoskopien durchgeführt, um sicherzustellen, dass sich kein Blasenkrebs entwickelt, da die beiden Krebsarten eng miteinander verbunden sind.