El enfisema pulmonar se define como la «ampliación permanente anormal de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales acompañada de la destrucción de la pared alveolar y sin fibrosis evidente». El enfisema es una de las entidades agrupadas como enfermedad pulmonar obstructiva crónica. El enfisema se evalúa mejor en la TC, aunque en una proporción de casos se pueden observar signos indirectos en la radiografía convencional. Este artículo se centra en el enfisema panlobular, el enfisema paraseptal y, en particular, el enfisema centrilobular.
Epidemiología
En el momento de la redacción inicial, hay aproximadamente 210 millones de personas afectadas en todo el mundo, lo que provoca 3 millones de muertes al año 1. Es una enfermedad predominantemente de la edad media y tardía debido al efecto acumulativo del tabaquismo y otros factores de riesgo ambientales. Tradicionalmente afectaba más a los hombres que a las mujeres, pero con el aumento del tabaquismo y de la exposición a factores de riesgo ambiental entre las mujeres, la incidencia es ahora igual entre ambos sexos. Los pacientes con factores de riesgo genéticos, como la deficiencia de alfa-1-antitripsina, pueden presentarse antes según el fenotipo.
Factores de riesgo
- Tabaco: el más frecuente con diferencia
- Deficiencia de alfa-1-antitripsina
- Inyección intravenosa de metilfenidato (Ritalin pulmonar)
Presentación clínica
Las características clínicas del enfisema deben distinguirse de los signos y síntomas de la bronquitis crónica. Los pacientes con enfisema son hipocápnicos y a menudo se les denomina «hinchadores rosados». Esto se compara con la hipercapnia y la cianosis de la bronquitis crónica, en la que los pacientes son conocidos como «hinchados azules». En la práctica, las características de estos dos síndromes coexisten como enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Los pacientes suelen referir disnea sin producción significativa de esputo.
Los signos de enfisema incluyen:
- taquipnea
- ausencia de cianosis
- respiración con labios rojos, posición de trípode
- hiperinflación torácica «tórax de barril»
- sonidos respiratorios reducidos
- hiperresonante a la percusión
- cor pulmonale (tardío)
Patología
El enfisema es uno de los grupos heterogéneos de procesos patológicos que forman la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y es en sí mismo un término relativamente vago que abarca una serie de entidades y patrones morfológicos que incluyen:
- subtipos morfológicos
- enfisema centrilobular (el más común)
- enfisema panlobular
- enfisema paraseptal
- enfisema paracicatricial
- enfisema localizado
- enfisema gigante idiopático enfisema bulloso (o síndrome de desaparición del pulmón)
- enfisema lobar congénito
- enfisema intersticial pulmonar
Los tres subtipos morfológicos de enfisema se denominan según su relación con el lóbulo pulmonar secundario.
El enfisema centrilobular es el tipo más frecuente y afecta a los bronquiolos respiratorios proximales, especialmente de las zonas superiores. Tiene una fuerte asociación dependiente de la dosis con el tabaquismo 3. En raras ocasiones, puede observarse un enfisema centrilobular grave en las bases en pacientes con enfermedad de Salla 4.
El enfisema panlobular (también conocido como enfisema panacinar), en cambio, afecta a todo el lóbulo pulmonar secundario y es más pronunciado en las zonas inferiores, coincidiendo con las áreas de máximo flujo sanguíneo. Se observa especialmente en la deficiencia de alfa-1-antitripsina (exacerbada por el tabaquismo) 2-4, la inyección intravenosa de metilfenidato (pulmón de Ritalin) 3 o el síndrome de Swyer-James 4.
El enfisema paraseptal afecta a las partes periféricas del lóbulo pulmonar secundario y suele localizarse junto a las superficies pleurales (incluidas las fisuras pleurales) 3. También se asocia con el tabaquismo y puede dar lugar a la formación de bullas subpleurales y neumotórax espontáneo 3.
Características radiográficas
Radiografía simple
Salvo en el caso de la enfermedad muy avanzada con formación de bullas, la radiografía de tórax no visualiza directamente el enfisema, sino que infiere el diagnóstico debido a las características asociadas 2-3,9:
- hiperinflamación
- hemidiafragma(s) aplanado(s): el signo más fiable
- aumento de la radiolucencia pulmonar, generalmente irregular
- aumento del espacio aéreo retroesternal
- aumento del diámetro anteroposterior del tórax
- costillas ampliamente espaciadas
- inclinación del esternón
- tentación del diafragma
- saber-vaina de la tráquea
- desnudamiento de los ángulos costofrénicos lateral y posterior
- alteraciones vasculares
- escasez de vasos sanguíneos a menudo distorsionados
- hipertensión arterial pulmonar hipertensión arterial
- punición de los vasos periféricos
- aumento del calibre de las arterias centrales
- agrandamiento del ventrículo derecho
Hay que recordar, sin embargo, que el aspecto más común de la placa simple de la EPOC es «normal» y el papel de la radiografía de tórax es eliminar otras causas de los síntomas pulmonares, como la infección, las bronquiectasias o el cáncer 6.
La TC
La TC es actualmente la modalidad de elección para detectar el enfisema; la TCAR es especialmente eficaz. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que existe una correlación relativamente pobre entre el enfisema probado en la autopsia, las anomalías en las pruebas de función pulmonar y la TC, ya que el 20% de los casos probados por patología no son evidentes en la TC y el 40% de los pacientes con TC anormal tienen pruebas de función pulmonar normales.
La TC es capaz de discriminar entre enfisema centrilobular, panlobular y paraseptal.
Enfisema centrilobular
El centrilobular es, con mucho, el tipo más común que se encuentra y es un hallazgo habitual en pacientes ancianos asintomáticos. Se localiza predominantemente en las zonas superiores de cada lóbulo (es decir, los segmentos apical y posterior de los lóbulos superiores, y el segmento superior de los lóbulos inferiores) y tiene una distribución en parches 4. Aparece como lucencias focales (espacios enfisematosos) que miden hasta 1 cm de diámetro, localizadas centralmente dentro del lóbulo pulmonar secundario, a menudo con un punto central o periférico que representa el haz broncovascular central 2-4.
Enfisema panlobular
El enfisema panlobular se localiza predominantemente en los lóbulos inferiores, tiene una distribución uniforme a través de partes del lóbulo pulmonar secundario, cuya atenuación es homogénea 2-4.
Enfisema parasitario
El enfisema parasitario se localiza junto a la pleura y las líneas septales con una distribución periférica dentro del lóbulo pulmonar secundario. Los lóbulos afectados son casi siempre subpleurales y muestran pequeñas elucubraciones focales de hasta 10 mm de tamaño.
Cualquier elucubración >10 mm debe ser referida como blebs/bullas subpleurales (sinónimo) 3.
En los tres subtipos, los espacios enfisematosos no están limitados por ninguna pared visible 3.
IRM
La IRM está en fases de investigación para la evaluación de anomalías del parénquima pulmonar como el enfisema. La resonancia magnética dinámica de la respiración puede tener un papel futuro en la evaluación del enfisema pulmonar.5
Tratamiento y pronóstico
Desgraciadamente, una vez que se pierde el tejido pulmonar, no vuelve a crecer. Por lo tanto, el tratamiento es de apoyo y está dirigido a preservar el parénquima pulmonar restante. Las intervenciones incluyen:
- dejar de fumar
- terapia con oxígeno (en hipoxemia crónica)
- control de los síntomas y de las exacerbaciones
- agonistas beta-2 agonistas
- anticolinérgicos inhalados
- glucocorticoides inhalados
- antibióticos
- rehabilitación pulmonar
En pacientes con cambio bulloso grave con compresión resultante del parénquima pulmonar normal restante, se puede considerar la terapia de reducción del volumen pulmonar en pacientes seleccionados.
El trasplante de pulmón se considera en casos de deficiencia de alfa-1-antitripsina.
El pronóstico es peor en los pacientes que siguen fumando, son deficientes de alfa-1-antitripsina, tienen un FEV1 bajo en el momento del diagnóstico o tienen otras comorbilidades (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, insuficiencia respiratoria, exacerbaciones frecuentes).
Diagnóstico diferencial
- enfermedad pulmonar quística: todas tienen paredes visibles
- linfangioleiomiomatosis (LAM)
- histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (LCH): a menudo coexiste con enfisema
- pulmón en panal: generalmente volúmenes pulmonares reducidos
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