Prevalencia
~20% de los pacientes con epilepsias; 65% de los TLE mesiales.
Edad de inicio
Infancia tardía o adolescencia.
Sexo
Hombres = mujeres.
Estado neurológico y mental
Suele ser normal antes de la aparición de las crisis.
Etiología
Esclerosis del hipocampo.
Manifestaciones clínicas
Son frecuentes las convulsiones febriles complejas preexistentes. Las convulsiones focales simples son las convulsiones no febriles iniciales, seguidas de convulsiones focales complejas o convulsiones generalizadas.
Las principales manifestaciones ictales incluyen aura epigástrica ascendente y miedo en las convulsiones focales simples. Los automatismos oro-alimentarios ocurren típicamente en las convulsiones focales complejas (~70%).
Se producen sensaciones internas complejas e ilusiones, pero no son tan frecuentes como en las epilepsias extrahipocampales. Las alucinaciones olfativas y gustativas son menos frecuentes.
Los síntomas post-ictales son frecuentes y a menudo graves.
Las convulsiones tónico-clónicas secundarias generalizadas (GTCS) son infrecuentes en pacientes tratados adecuadamente.
Se producen estados epilépticos focales complejos, especialmente en pacientes no tratados. Menos frecuente que el estado epiléptico de ausencia.
Procedimientos de diagnóstico
La RMN permite visualizar in vivo la esclerosis del hipocampo en todos los pacientes. Puede coexistir la «doble patología», como las malformaciones del desarrollo cortical.
Las imágenes cerebrales funcionales y otras nuevas metodologías ofrecen conocimientos significativos y prácticamente eliminan la necesidad de técnicas invasivas en la evaluación neuroquirúrgica.
EEG interictal
En la mitad de los pacientes, el EEG simple de rutina es normal o con anormalidades no específicas. Sólo 1/3 muestra el clásico pico o foco de ondas agudas y lentas en el electrodo temporal anterior. La monitorización prolongada del EEG, junto con el EEG del sueño, aumenta el rendimiento a un 70% a 80%. La mitad tienen recorridos regionales temporales interictales de ondas lentas, que tienen valor lateralizador.
EEG Ictal
Actividad lenta rítmica de 4 a 7 Hz sobre el lóbulo temporal afectado, antes o simultáneamente con los eventos clínicos. Los picos rápidos son excepcionales.
Pronóstico
En gran medida desconocido. En las series neuroquirúrgicas, inicialmente, los pacientes tienen un curso más bien leve o sin incidencias de las convulsiones del hipocampo que pueden ser controladas con medicación. Más tarde, en el transcurso de los años, las convulsiones empeoran y se vuelven intratables; aparecen anomalías de memoria y psicológicas. Sin embargo, los casos neuroquirúrgicos pueden ser el iceberg (~20%). La gran mayoría de los casos (~80%) no se ven en estos centros especializados y algunos de ellos pueden ser muy leves y controlarse fácilmente con los FAE adecuados.
Diagnóstico diferencial
Condiciones no epilépticas y crisis de otras localizaciones cerebrales.
Opciones de manejo
Los FAE están indicados para las epilepsias focales. La intervención quirúrgica temprana ofrece excelentes posibilidades de curación y posterior vida normal: el ~60% se libera de las crisis, el 20% tiene un número reducido de crisis, el 10% no muestra ningún beneficio y el 10% tiene complicaciones neuroquirúrgicas o empeora.
Esta página ha sido adaptada de:
El kit educativo sobre epilepsias: Los síndromes epilépticos Por C. P. Panayiotopoulos Publicado originalmente por MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Publicado por primera vez en 2006 y reimpreso en 2007