Les neurologues qui ont réalisé l’étude affirment que la Tourette se présente sous de nombreuses formes, y compris des variantes beaucoup plus légères que les personnages crachant des blasphèmes et se tordant les membres que l’on voit dans des séries télévisées comme Ally McBeal et LA Law. Selon les médecins, ces résultats devraient sensibiliser les enseignants et les médecins au fait que les enfants qui obtiennent de mauvais résultats à l’école et qui ont des tics peuvent avoir besoin d’un traitement médical, et qu’un tel traitement pourrait atténuer les difficultés scolaires de ces élèves.
« La plupart des gens considèrent la Tourette comme un trouble très rare, inhabituel, avec des symptômes bizarres, mais c’est en réalité très courant, généralement avec des symptômes légers », déclare Roger Kurlan, M.D., professeur de neurologie au Centre médical de l’Université de Rochester et auteur principal de l’article de Neurology. « Les cas que vous voyez à la télévision sont les plus graves, et ils ne sont que la partie émergée de l’iceberg. La plupart des cas de Tourette sont beaucoup plus légers et n’évoluent pas vers la forme grave. »
Dans l’étude portant sur 1 596 enfants de Rochester, N.Y., 8 % des enfants en éducation spécialisée répondaient aux critères de la Tourette, et environ 27 % présentaient un certain trouble tic. Dans la population générale, 3 % des enfants souffraient de la maladie de la Tourette et 20 % présentaient un trouble tic. Le taux de 3 % dans la population générale est environ 50 à 75 fois plus élevé que les estimations typiques.
Alors que les tics comme aboyer des obscénités ou secouer la tête sont faciles à repérer, il existe une foule d’autres mouvements ou vocalisations répétitifs et involontaires – les tics – qui sont généralement négligés par la famille, les amis et les collègues de travail comme des habitudes étranges ou ennuyeuses, dit Kurlan. Les tics les plus courants sont les clignements d’yeux rapides, le froncement du nez, les petites secousses de la tête, les tics faciaux, ou même le reniflement constant ou le raclement de gorge répété.
« Le fait qu’un enfant ait des tics signifie probablement un trouble subtil du développement du cerveau. C’est comme une fenêtre sur le cerveau : Quand vous voyez un enfant avec des tics, c’est un signe que le câblage n’est pas tout à fait correct », explique Kurlan, chef de l’unité de neurologie cognitive et comportementale au Strong Memorial Hospital de l’université, où il traite régulièrement plus de 400 patients atteints de la Tourette. « Les tics sont des marqueurs observables indiquant que cette personne est plus susceptible d’avoir des problèmes à l’école ».
Les chercheurs ont établi un lien entre le syndrome de la Tourette et une zone du cerveau appelée ganglions de la base, qui participe au contrôle des mouvements et joue un rôle important dans l’attention, la concentration et la prise de décision. La même partie du cerveau est affectée chez les personnes souffrant de troubles obsessionnels compulsifs, de troubles déficitaires de l’attention avec hyperactivité (TDAH) et de certains troubles de l’apprentissage.
Il n’est donc pas surprenant que les mêmes facteurs qui affectent les enfants atteints de TDAH et de ces autres troubles soient également des pierres d’achoppement pour les enfants atteints du syndrome de la Tourette. Les élèves atteints de ce trouble ont cinq fois plus de chances que les autres de se retrouver dans un établissement d’enseignement spécialisé. Les personnes atteintes de la Tourette sont généralement impulsives, ont des difficultés à se concentrer et sont facilement distraites ; leurs amis ou collègues peuvent dire qu’elles sont remplies d’énergie nerveuse ou semblent gigoter continuellement.
Kurlan affirme qu’avec un peu de formation, les enseignants devraient être en mesure de reconnaître la plupart des tics et donc d’identifier certains élèves plus susceptibles que leurs pairs d’avoir des difficultés à l’école.
« Une bonne proportion de ces enfants a une condition médicale reconnue qui peut être traitée. De nombreux symptômes de la Tourette sont traitables, de sorte que si vous le reconnaissez, vous pouvez le traiter et peut-être améliorer les résultats scolaires de l’enfant et sa capacité à se faire des amis.
« Si un enfant va bien, il n’y aurait certainement pas grand-chose à faire en termes d’intervention », dit Kurlan. « D’un autre côté, peut-être qu’un enfant ne va pas si bien que ça. S’il a des difficultés à l’école ou des problèmes pour se faire des amis, peut-être que des causes comme le TDAH ou la Tourette devraient être évaluées, et qu’un traitement devrait être envisagé pour cet élève. »
Kurlan a pris conscience pour la première fois de l’étendue possible du trouble en 1983, lorsqu’un homme qui avait été diagnostiqué avec la maladie de Huntington a fait de l’auto-stop sur plus de 3 000 km pour demander un deuxième avis à Kurlan. L’homme souffrait en fait de la Tourette, et en moins d’une heure – le moment le plus étonnant de sa carrière, se souvient Kurlan – le patient avait décrit 20 parents présentant des symptômes similaires.
Kurlan a constitué une équipe de recherche pour visiter le village isolé du nord de l’Alberta que le patient appelait de ses vœux, pour une étude des racines génétiques de la Tourette. La communauté mennonite de 700 personnes était composée en grande partie de descendants d’un seul ancêtre russe, et les récits de comportements semblables à ceux de la Tourette étaient légion.
« Après plusieurs vols, nous sommes arrivés à l’hôtel de six chambres en ville, et la toute première personne que nous avons rencontrée, l’homme qui nous a enregistrés à l’hôtel, avait manifestement la Tourette. Nous nous sommes regardés avec une stupéfaction totale. Nous savions que nous étions au bon endroit », raconte Kurlan. Grâce aux entretiens et aux examens des proches de l’homme, l’équipe a finalement trouvé environ 200 membres de la famille élargie de 2 500 personnes atteintes de ce trouble.
Kurlan pense que le taux de la Tourette a été sous-estimé parce que les patients qui cherchent un traitement dans un cabinet médical sont généralement ceux qui ont les symptômes les plus graves. Dans les études antérieures, les médecins se sont appuyés sur des questionnaires et un examen des dossiers médicaux pour identifier les patients sans mener d’entretiens ou d’examens directs.
« Nos yeux ont été ouverts en allant dans la communauté, lorsque nous avons exploré ce qu’est la Tourette dans le monde réel. Ce n’est pas une maladie grave avec des symptômes bizarres ; la plupart des gens avaient des symptômes relativement légers et ne sont pas allés consulter leur médecin. La plupart des gens mènent une vie plutôt normale et ne sont pas handicapés par les tics. »
Utilisant son expérience dans le nord de l’Alberta comme tremplin, Kurlan est retourné à Rochester et a mené une série d’études indiquant que le trouble est beaucoup plus fréquent dans la population générale qu’on ne le pensait auparavant. L’étude Neurology, financée par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, a été menée dans la ville de Rochester et dans dix districts scolaires de banlieue auprès d’élèves âgés de 8 à 17 ans. Les enseignants et les parents ont répondu à des questions sur les élèves, puis ceux-ci ont été interrogés pendant une heure par des techniciens formés pour évaluer les tics et séparer les causes possibles comme l’ennui, l’hyperactivité ou la simple agitation.
Ses résultats appuient les conclusions de deux études récentes plus petites qui ont estimé que la Tourette touche environ 1 % des personnes, ce qui est nettement plus élevé que les estimations précédentes.
Chaque jour – dans les aéroports, au bureau et à l’hôpital – Kurlan voit des personnes qui ont probablement la Tourette, comme toute personne ayant un œil exercé le ferait parmi n’importe quel grand groupe de personnes, dit-il. Il aime raconter l’histoire du célèbre neurologue et auteur Oliver Sacks, qui a souvent dit que le jour où il a reconnu son tout premier patient atteint du syndrome de la Tourette, il a vu plusieurs autres cas sur le chemin du retour du travail.
Les autres auteurs de l’article sont le biostatisticien Michael McDermott, Ph.D., l’infirmière Cheryl Deeley, le neuropsychologue Peter Como, Ph.D., le pédopsychiatre Bruce Miller, M.D., l’épidémiologiste Elaine Andresen, Ph.D., ainsi que la programmeuse Christine Brower et la statisticienne Sarah Eapen.