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Etes-vous sûr que votre patient a une hydronéphrose prénatale ? Quels sont les résultats typiques de cette maladie ?

L’hydronéphrose anténatale n’est pas une maladie, c’est un résultat échographique qui peut être associé à une malformation congénitale des voies urinaires ou non. Elle est généralement diagnostiquée lors de l’échographie morphologique obstétricale (2ème trimestre). Les constatations comprennent une dilatation du bassinet rénal et/ou des calices et, plus rarement, de l’uretère. La plupart des cas sont unilatéraux.

La plupart des patients présentant une hydronéphrose anténatale ne présenteront pas de pathologie urologique postnatale significative nécessitant une intervention chirurgicale.

Les patients vus en consultation postnatale pour une hydronéphrose anténatale sont généralement asymptomatiques. Cliniquement, le principal symptôme à surveiller chez les bébés ayant eu une hydronéphrose prénatale est l’infection urinaire (IU). Chez les nourrissons, elle doit être suspectée dans le cadre d’une fièvre isolée inexpliquée et idéalement confirmée par un prélèvement d’urine sur cathéter obtenu selon une technique stérile.

Définition de l’hydronéphrose anténatale :

Hydronéphrose = liquide dans le rein et, en tant que tel, c’est un terme descriptif, pas nécessairement indicatif d’un état pathologique.

Quantitatif – Mesure échographique du diamètre AP du bassin ≥4mm avant 30 semaines et ≥7mm après 30 semaines de gestation.

Qualitative – Société d’urologie fœtale (SFU)

Grade I – division ou séparation du bassin rénal

Grade II – dilatation modérée du bassin rénal sans dilatation calicéenne

Grade III. – dilatation pelvienne et calicéenne avec épaisseur normale du parenchyme rénal

Grade IV – dilatation pelvienne et calicéenne associée à un amincissement du parenchyme

Quelle autre maladie/condition partage certains de ces symptômes ?

Diagnostics différentiels potentiellement associés à l’hydronéphrose anténatale et leurs incidences (sur la base du consensus SFU 2010) :

Hydronéphrose non spécifique qui connaîtra une résolution spontanée – 41-88%

Obstacle à la jonction urétéro-pelvienne (UPJO) – 10-30%

Reflux vésico-urétéral (RVU) – 10-20%

Mégauretère – 5-.10%

Rein dysplasique multicystique (MCDK) – 4-6%

Valves urétrales postérieures (PUV) / Atrésie urétrale – 1-2%

Urétérocèle / Uretère ectopique associé à un système collecteur duplex – 5-7%

Syndrome du ventre rond (PBS), Association VACTERL, anomalie cloacale, anomalies mullériennes – rare

Qu’est-ce qui a provoqué le développement de cette maladie à ce moment-là ?

Dans la plupart des patients, l’hydronéphrose anténatale représente une dilatation transitoire du système collecteur qui n’est associée à aucune pathologie et se résorbera avec le temps. La pathologie sous-jacente, lorsqu’elle est présente, est représentée par des anomalies congénitales des voies urinaires pour lesquelles les facteurs causaux n’ont pas été élucidés.

L’hydronéphrose anténatale est plus susceptible d’être liée à une pathologie postnatale lorsqu’elle est bilatérale, associée à un oligohydramnios, à un amincissement du parenchyme, à une dilatation du calice, à une dilatation de l’uretère, à des anomalies chromosomiques ou à des malformations de systèmes multiples.

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic ? Comment devez-vous interpréter les résultats ?

Les patients présentant une hydronéphrose bilatérale, surtout si elle est associée à des hydroréters bilatéraux et à une vessie distendue, doivent recevoir du sang pour des tests de la fonction rénale et des analyses chimiques sériques, en gardant à l’esprit que dans la première semaine de vie, la créatinine mesurée est généralement maternelle. Une créatinine initiale anormalement élevée est associée à un mauvais pronostic rénal.

Les patients présentant une hydronéphrose unilatérale et un rein controlatéral normal N’ONT PAS besoin de la moindre analyse sanguine.

Examen physique

• L’examen physique initial du nouveau-né présentant une hydronéphrose anténatale doit comprendre :

  GÉNÉRAL

  l’évaluation de la fonction respiratoire – les malformations sévères telles que le PUV peuvent être associées à un oligohydramnios et à une hypoplasie pulmonaire.

  anomalies potentielles associées, notamment l’association VACTERL (anomalies vertébrales, anorectales, cardiaques, TE- atrésie de l’œsophage / fistule trachéo-œsophagienne, rénales, des membres).

  SPECIFIQUES

  Inspection abdominale et palpation – l’inspection peut révéler des plis cutanés, comme on le voit avec le PBS ; de gros reins hydronéphrotiques peuvent être palpables ; en fait, une masse abdominale palpable chez le nouveau-né doit être considérée comme rénale jusqu’à preuve du contraire (généralement hydronéphrose ou MCDK).

  Examen des organes génitaux externes

  mâles – inspection du pénis, position de l’urètre, palpation des testicules, perméabilité de l’anus.

  femme – inspection des ouvertures séparées pour l’urètre et le vagin, urétérocèle prolabé, perméabilité de l’anus.

  Examen du dos – inspection à la recherche de stigmates associés à la spina bifida oculta, tels que touffes de poils, fossettes sacrées, hémangiomes, asymétries, qui pourraient être associés à une vessie neurogène.

Il faut garder à l’esprit que chez les garçons présentant une hydronéphrose bilatérale, en particulier dans le cadre d’hydroréters bilatéraux et d’une vessie épaissie, un diagnostic de valves urétrales postérieures (PUV) DOIT être envisagé et des mesures prises en conséquence (voir ci-dessous).

Des études d’imagerie seraient-elles utiles ? Si oui, lesquelles?

Échographie – tout patient présentant une hydronéphrose anténatale devrait subir une échographie postnatale des voies urinaires. Dans les situations où une anomalie sévère est suspectée, c’est-à-dire une hydronéphrose bilatérale avec des hydrorétrosités bilatérales chez un garçon faisant suspecter une PUV, l’échographie doit être réalisée immédiatement dans la période néonatale. Chez les patients présentant une hydronéphrose unilatérale, l’échographie initiale peut être reportée sans risque jusqu’à 4-6 semaines de vie. Lorsqu’il est décidé de réaliser une échographie en période néonatale, elle doit être effectuée après les 48 premières heures de vie, en raison de la déshydratation physiologique. Les patients dont l’échographie néonatale est normale doivent subir une nouvelle étude après 3 à 6 mois de vie.

Cysto-uréthrogramme (VCUG) – clairement indiqué si une PUV est suspectée. Le consensus de SFU recommande un VCUG dans le cadre d’un uretère dilaté, cependant, nous pensons que cette approche n’a pas un impact clair sur la gestion et que le test devrait être basé sur le consentement éclairé de la famille. La question de savoir si un VCUG doit être effectué pour les patients présentant une hydronéphrose unilatérale isolée de haut grade afin de diagnostiquer un reflux vésico-urétéral est très discutable, mais notre impression est qu’il n’est PAS indiqué, car il ne semble pas y avoir de différence appréciable dans l’incidence du VUR entre les patients présentant une hydronéphrose anténatale et la population générale.

Scanner nucléaire – deux types de scintigraphie nucléaire (Lasix et DMSA) peuvent être indiqués pour compléter l’évaluation de l’hydronéphrose anténatale. En raison de l’immaturité rénale, une scintigraphie nucléaire ne doit pas être réalisée avant l’âge de 6 semaines.

Scintigraphie Lasix (traceur préféré – MAG 3) – utilisée dans les situations où une obstruction est suspectée. Chez les patients présentant une hydronéphrose de haut grade et aucune dilatation urétérale, elle pourrait aider au diagnostic de l’UPJO et donner un aperçu de la fonction rénale différentielle.

ScannerDMSA – meilleure étude pour rechercher des signes de dysplasie, des cicatrices post-infection et une fonction partagée entre les deux reins.

Urographie par résonance magnétique (URM) – ajout récent à l’arsenal diagnostique pour l’hydronéphrose anténatale. Elle est prometteuse en raison de la possibilité d’une évaluation anatomique et fonctionnelle simultanée. Encore peu disponible et davantage d’études avec corrélation clinique sont nécessaires.

Confirmer le diagnostic

Voir la figure 1 pour l’algorithme de prise en charge de l’hydronéphrose anténatale (une explication détaillée de chaque recommandation se trouve dans les rubriques études d’imagerie et prise en charge initiale).

Figure 1.

* certains auteurs recommandent l’utilisation d’antibiotiques prophylactiques, en particulier dans les grades supérieurs d’hydronéphrose (grade D).

Si vous êtes en mesure de confirmer que la patiente présente une hydronéphrose anténatale, quel traitement doit être initié ?

Les fœtus présentant une hydronéphrose unilatérale NE nécessitent PAS d’intervention prénatale quelle qu’elle soit.

Les fœtus de sexe masculin présentant une hydronéphrose bilatérale, une vessie à paroi épaisse et un oligohydramnios débutant peuvent être envisagés pour une intervention prénatale sous la forme d’une dérivation vésico-amniotique, à condition qu’ils présentent un caryotype normal et aucune autre anomalie majeure. L’objectif principal de l’intervention est d’éviter l’hypoplasie pulmonaire, qui peut être létale, mais pas la progression vers une insuffisance rénale terminale.

Les fœtus qui ne correspondent pas aux critères susmentionnés doivent être traités de manière postnatale.

La question de savoir si les patients atteints d’hydronéphrose sévère (grades III et IV) doivent être placés sous antibiotiques prophylactiques et/ou subir une circoncision s’ils sont de sexe masculin est très discutable. Malgré certaines études suggérant un risque accru d’infection urinaire dans cette population, aucun essai de bonne qualité n’a été publié pour soutenir cette approche.

Si l’on décide de commencer les antibiotiques, la céphalexine ou l’amoxicilline sont généralement les médicaments de choix dans la période néonatale.

Dans notre expérience, le triméthoprime (sans le composant sulfa) a un profil sûr dans cette période aussi.

Référencement à un urologue pédiatrique si une hydronéphrose persistante postnatale.

Consultation postnatale basée sur la description de la section « études d’imagerie ».

La décision sur la nécessité d’une prise en charge chirurgicale dépendra largement des symptômes couplés aux études d’imagerie. En résumé, les indications cliniques pour une intervention chirurgicale seront les infections urinaires récurrentes, les épisodes de douleur au flanc (enfants plus âgés) et l’aggravation de l’hydronéphrose à l’échographie associée à une diminution de la fonction rénale à la scintigraphie rénale (< 40%).

Quelles sont les issues possibles de l’hydronéphrose anténatale ?

• La plupart des patients atteints d’hydronéphrose anténatale connaîtront une résolution spontanée sans conséquences à long terme ni nécessité d’intervention.

• Les issues finales possibles sont diverses selon la pathologie coexistante.

• La probabilité de nécessiter une intervention chirurgicale est faible et dépend de la pathologie sous-jacente.

• Les patients présentant des grades plus élevés d’hydronéphrose sont plus susceptibles de nécessiter un traitement chirurgical.

Qu’est-ce qui cause cette maladie et quelle est sa fréquence ?

L’hydronéphrose anténatale est présente dans 1 à 5 % de toutes les grossesses et est l’anomalie la plus fréquemment détectée par les échographies prénatales.

Quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou de son traitement ?

• Les principales complications associées à l’hydronéphrose anténatale sont :

  UTI

  diminution de la fonction rénale

  risque d’insuffisance rénale (uniquement dans les cas bilatéraux)

  douleur

Quelles sont les preuves ?

Les preuves sont largement basées sur des séries rétrospectives. Il n’y a pas d’études prospectives ou d’ECR abordant les questions discutées dans ce chapitre.

Bibliographie:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. « The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis ». J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Large revue de la littérature publiée sur le sujet avec une déclaration de consensus par un panel d’experts.)

Lee, RS. « L’hydronéphrose anténatale comme facteur prédictif de l’issue postnatale : A Meta-analysis ». PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Une des rares méta-analyses qui met en corrélation le degré d’hydronéphrose prénatale avec les résultats postnatals.)

Mallik, M, Watson, AR. « Anomalies de l’appareil urinaire détectées au stade prénatal : plus de détection mais moins d’action ». Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Résultats d’une étude de cohorte comparant deux périodes différentes dans un grand centre de référence qui suit un protocole strict pour le diagnostic et la gestion de l’hydronéphrose anténatale.)

Thomas, DFM. « Diagnostic prénatal : que savons-nous des résultats à long terme ? ». J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Un des rares articles qui aborde les résultats à long terme des patients atteints d’hydronéphrose anténatale.)

Psooy, K, Pike, J. « Investigation et gestion de l’hydronéphrose détectée anténatale ». Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Directives fondées sur des données probantes pour la prise en charge de l’hydronéphrose anténatale.)

Problèmes persistants concernant l’étiologie, le diagnostic et le traitement

Le diagnostic anténatal de l’hydronéphrose est un sujet encore ouvert à la discussion et rempli de controverses. Comme il ne s’agit pas d’une maladie en soi, l’étendue du bilan postnatal et de l’intervention est largement basée sur la philosophie du service qui traite le patient et sur les avis des experts. On observe une tendance à être plus conservateur dans la prise en charge de ces patients, mais il s’agit toujours d’un domaine en constante évolution.

Les principaux domaines de controverse sont résumés ci-dessous et font actuellement l’objet d’études en cours :

Quel est le seuil idéal pour considérer une hydronéphrose prénatale comme significative ?

Quels patients bénéficieront d’une intervention prénatale et quel est le meilleur moment pour intervenir ? Quels sont les résultats à long terme ?

Après la naissance, quels patients, le cas échéant, ont besoin d’un VCUG et/ou d’antibiotiques prophylactiques et/ou d’une circoncision ?

Quelles sont les indications de la chirurgie, spécifiquement pour l’UPJO asymptomatique ?

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