Abstract
Le cancer du sein masculin (CSM) est une maladie rare et constitue moins de 1% de tous les cas de carcinome mammaire. Bien que le CBM se présente le plus souvent avec une masse palpable, le fait de ne pas reconnaître la signification d’autres symptômes peut entraîner un retard de diagnostic. L’écoulement du mamelon est un symptôme rare chez les hommes, mais il peut être le signe d’une tumeur maligne sous-jacente. Nous présentons deux cas de (MBC) présentant une MN et soulignons l’importance de ce signe clinique dans la suspicion d’une malignité sous-jacente et la possibilité d’un diagnostic précoce. Nous discutons également de la signification clinique de la MN chez les hommes par rapport à la littérature actuelle.
1. Introduction
Le cancer du sein masculin (CSM) est une maladie rare représentant moins de 1% de tous les cancers du sein . Dans les pays d’Afrique centrale, il y a une proportion beaucoup plus élevée de cas de MBC, mais les raisons de cette variation géographique ne sont pas claires . L’incidence du cancer du sein, tant chez l’homme que chez la femme, semble être en augmentation. Si cette tendance peut simplement refléter l’augmentation de l’espérance de vie, il est probable que d’autres explications existent. L’âge moyen au moment du diagnostic du CMS est de 68 ans, ce qui est plus élevé que la présentation typique du cancer du sein féminin, dont l’âge moyen est de 58 ans. En outre, le CMS présente une distribution unimodale en fonction de l’âge, contrairement au cancer du sein féminin qui présente un pic bimodal à 52 et 71 ans. Ceci n’est pas nécessairement dû à une cause biologique mais est probablement lié au début du dépistage du cancer du sein chez les femmes à l’âge de 50 ans.
La littérature sur le CMS est limitée en raison de sa rareté, et la gestion est largement basée sur les données du cancer du sein féminin. Cependant, le CMS n’est pas exactement le même que le cancer du sein féminin. Bien que la plupart des cas se présentent sous la forme d’une masse palpable, il est impératif d’être conscient des autres signes et symptômes du CMS afin que la maladie puisse être détectée à un stade plus précoce et que la survie de la patiente en soit améliorée. L’écoulement du mamelon est l’un de ces signes de CBM sous-jacent. Les données sur la MN chez les hommes dans la littérature actuelle sont cependant très limitées. Nous présentons deux cas de MBC présentant une MN et discutons de la signification clinique de ce signe chez les hommes.
2. Rapport de cas
(1) Un homme de 87 ans en bonne santé s’est présenté avec une histoire de trois mois de MN spontanée, claire, du côté gauche. Il y avait des antécédents familiaux importants de cancer du sein, une tante maternelle et deux sœurs ayant été diagnostiquées au début de la soixantaine. À l’examen, il présentait une masse ferme de 2 cm dans le quadrant supérieur externe du sein gauche. Il n’y avait pas d’ulcération cutanée ou d’accrochage, pas de rétraction du mamelon, et il n’y avait pas de ganglions lymphatiques axillaires hypertrophiés. L’écoulement provenait du centre du mamelon et, cliniquement, il n’était pas possible de dire s’il était unidirectionnel. L’écoulement a été envoyé pour cytologie, et une biopsie carottée de la masse a également été réalisée. La cytologie de la MN n’était pas concluante avec aucune preuve de cellules épithéliales, mais la biopsie carottée de la masse a révélé la présence d’un adénocarcinome invasif.
Après avoir été conseillée, la patiente a subi une mastectomie et une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle axillaire (SLNB). L’histologie a montré un carcinome papillaire invasif de grade 2 de 19 mm de dimension maximale, avec des marges claires. Aucune invasion lymphovasculaire n’a été observée et la biopsie d’un ganglion sentinelle s’est révélée négative pour une tumeur métastatique. L’immunohistochimie a montré que la tumeur était fortement positive aux récepteurs d’oestrogènes (ER) sans suramplification de HER2. Le patient s’est bien rétabli après l’opération et a suivi un traitement endocrinien adjuvant au tamoxifène. En raison de ses forts antécédents familiaux, on lui a proposé un conseil génétique mais il a refusé et est resté en bonne santé 2 ans après l’opération.
(2) Un homme de 77 ans s’est présenté avec une MN sanglante et une bosse dans le sein gauche depuis 6 semaines. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme et pas d’antécédents familiaux de note. A l’examen, il y avait une masse en forme de cordon sous l’aréole s’étendant dans le quadrant supérieur externe du sein gauche, sans anomalie de la peau ou du mamelon. La patiente a subi une mammographie et une échographie qui ont toutes deux été très suggestives quant au caractère malin de la masse. La cytologie de la MN a révélé des cellules épithéliales atypiques. La biopsie par carottage de la masse a révélé la présence d’un adénocarcinome invasif. La patiente a été traitée par mastectomie et SLNB. L’histologie a révélé un carcinome canalaire invasif de grade 2 avec des marges claires et sans invasion lymphovasculaire. Un seul ganglion a été prélevé lors de la SLNB, qui s’est révélé négatif pour un carcinome métastatique. L’immunohistochimie a montré que la tumeur était ER positive. On lui a prescrit du tamoxifène en adjuvant et il est resté en bonne santé 4 ans après l’opération.
3. Discussion
Le CMB est souvent diagnostiqué à un stade plus tardif que chez les femmes, plus de 40% des hommes présentant une maladie de stade III ou IV . Les séries publiées ont également toujours rapporté de longs intervalles de temps médians entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de MBC . La durée prolongée des symptômes et le stade avancé de la maladie au moment de la présentation sont importants car ils sont corrélés à une diminution de la survie. Les retards dans le diagnostic du cancer du sein sont probablement dus à une méconnaissance du risque de cancer du sein et des signes et symptômes qui peuvent indiquer une tumeur maligne sous-jacente. Bien que la présentation typique du CMS chez 75 % des patientes soit une masse mammaire rétro-aréolaire indolore et ferme, il est important de reconnaître les autres signes et symptômes moins évidents du CMS, notamment la rétraction du mamelon, l’ulcération, la maladie de Paget du mamelon, la lymphadénopathie axillaire, la douleur mammaire et la MN .
Morrogh et King ont également constaté un retard significatif dans la présentation chez les hommes qui présentent une MN par rapport à ceux qui présentent une masse palpable. L’intervalle de temps médian entre l’apparition des symptômes et le diagnostic était de 16 semaines pour les patients présentant une MN et de 3 semaines pour ceux présentant une masse palpable, ce qui soulève la possibilité que si ce groupe avait reconnu l’importance de la MN, il aurait pu se présenter à un stade plus précoce .
Pour un homme présentant une MN, le parcours diagnostique suit les mêmes principes que pour le cancer du sein chez la femme qui est basé sur une triple évaluation. La suspicion clinique de malignité est confirmée par l’examen clinique. Environ la moitié des hommes qui se plaignent d’une MN ont une masse palpable sous-jacente. Des examens complémentaires tels que la mammographie et l’échographie ciblée peuvent aider au diagnostic. Cependant, le diagnostic définitif repose sur une évaluation pathologique, soit par cytologie du liquide mamelonnaire, soit par cytologie par aspiration à l’aiguille fine, soit par biopsie carottée d’une masse.
L’utilisation de la cytologie du liquide mamelonnaire pour distinguer les patientes atteintes d’un cancer de celles qui présentent une MN bénigne a fait l’objet d’un débat permanent. Les données actuelles suggèrent que l’examen cytologique du MN n’est utile que lorsqu’il est positif et peut avoir un taux de faux négatifs pour le cancer allant jusqu’à 50% . Nos deux patientes ont toutes deux subi un examen cytologique de la MN, la cytologie ayant détecté des cellules épithéliales malignes suspectes chez l’une des deux patientes. Bien qu’il existe des rapports de cas décrivant le diagnostic de MBC sur la base de la cytologie du mamelon seule, l’utilité clinique globale de cette enquête est discutable.
Bien qu’une proportion élevée de patients masculins présentant une MN aura une malignité sous-jacente, environ 43% ont une cause bénigne pour leur MN . Un certain nombre de causes bénignes de la MN masculine ont été décrites dans la littérature. L’ectasie des conduits est une dilatation et un raccourcissement bénins des conduits terminaux à moins de 3 cm du mamelon. C’est une cause fréquente de MN chez les femmes, dont l’incidence augmente avec l’âge, mais qui est rare dans le sein masculin. Tedeschi et McCarthy ont rapporté le premier cas masculin en 1974, depuis lors, seule une poignée de cas ont été rapportés dans la littérature. Récemment, l’ectasie du conduit a été signalée chez un homme en association avec une infection par le virus de l’immunodéficience humaine et la maladie de Bechet, ce qui suggère qu’un mécanisme immunitaire pourrait être responsable. Les papillomes se caractérisent par la formation de frondes épithéliales qui présentent à la fois une couche luminale épithéliale et une couche externe de cellules myoépithéliales soutenues par un noyau fibrovasculaire. La composante épithéliale peut être sujette à un spectre de changements morphologiques allant de la métaplasie à l’hyperplasie intraductale atypique, et au carcinome in situ. Les papillomes sont également fréquents dans la population féminine et constituent la cause la plus fréquente de MN sanglante, mais seule une poignée de cas survenant chez les hommes a été rapportée dans la littérature. Plus récemment, deux cas de papillome intrakystique provoquant une MN chez des hommes sous traitement de longue durée à la phénothiazine pour la schizophrénie et des niveaux élevés de prolactine ont été rapportés. D’autres causes plus rares de MN bénignes chez l’homme comprennent les changements fibrokystiques, la gynécomastie et divers types de tumeurs cutanées et annexielles survenant dans le tissu mammaire.
En conclusion, la MN chez l’homme est rare mais lorsqu’elle est présente, elle comporte une forte probabilité de malignité sous-jacente. En l’absence de mammographie de dépistage, nous nous fions à la présence de symptômes cliniques pour détecter le CBM. Le pronostic est largement déterminé par le stade au moment du diagnostic ; ainsi, tout retard dans la présentation ou le diagnostic peut réduire la survie. En reconnaissant les caractéristiques cliniques subtiles d’une maladie précoce, comme la MN, il est possible d’améliorer les résultats pour les patients masculins. Il faut donc sensibiliser les médecins et les patients à la signification de la MN en tant que symptôme important chez les hommes.