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Définition

Le carcinome urothélial du tractus urinaire supérieur, ou CUU, désigne les cancers des calices rénaux, du pelvis rénal ou de l’uretère. Les calices rénaux, le pelvis rénal et l’uretère sont responsables du transport de l’urine du rein vers la vessie

Noms alternatifs

Carcinome à cellules transitionnelles du rein ; cancer urothélial du rein

Causes, incidence et facteurs de risque

Les UTUC sont relativement peu fréquents et ne représentent que 5 % à 10 % des cancers des voies urinaires. Ces cancers se développent principalement chez les personnes âgées de plus de 70 ans. Les hommes sont touchés deux fois plus fréquemment que les femmes.

• Tabagisme : Le tabagisme est l’un des plus grands facteurs de risque ajustable de développer un UTUC. Le risque augmente à la fois avec la quantité et la durée du tabagisme et semble diminuer au fil du temps avec l’arrêt du tabac.
• Histoire de cancer de la vessie : Les patients ayant des antécédents de cancer de la vessie ont un risque accru de développer une UTUC.
• Inflammation chronique : Une inflammation chronique due à des infections urinaires récurrentes ou à des calculs rénaux peut augmenter le risque de développer une UTUC.
• Analgésiques : L’abus de phénacétine (qui n’est plus disponible) est associé à un risque accru de développer une UTUC.
• Chémothérapie : L’exposition au cyclophosphamide ou à l’ifosfamide semble augmenter le risque de développer une UTUC.
• Occupation : L’exposition aux amines aromatiques dans les industries chimiques, pétrolières et plastiques augmente le risque de développer une UTUC.
• Génétique : L’UTUC héréditaire peut se retrouver dans le cadre du syndrome de Lynch (carcinome colorectal héréditaire non polyposique, ou HNPCC). Les personnes atteintes de ce syndrome présentent un risque de carcinome colique, urothélial, gastrique, pancréatique, utérin, sébacé et ovarien. Les personnes atteintes du syndrome de Lynch qui développent une UTUC ont tendance à se présenter à un âge plus jeune (50 ans) que celles qui développent la forme non héréditaire. Si cette forme est suspectée, il sera important de discuter d’un test génétique avec votre médecin.
• Néphropathie à l’acide aristolochique : L’acide aristolochique est une toxine produite par la plante aristolochia et sa consommation peut entraîner un risque accru d’atteinte rénale et d’UTUC chez les personnes présentant une mutation génétique spécifique. L’acide aristolochique est utilisé comme herbe médicinale chinoise (néphropathie aux herbes chinoises) et a été trouvé comme contaminant dans le blé de la région des Balkans (néphropathie des Balkans).

Signes et symptômes

Le symptôme de présentation le plus fréquent de l’UTUC est la présence de sang dans les urines (hématurie). Il se produit chez environ 75 pour cent des patients. Il peut s’agir de sang que vous voyez (hématurie macroscopique) ou de sang qui n’est visible que sur une bandelette urinaire ou au microscope (hématurie microscopique). La douleur au flanc est le deuxième symptôme le plus fréquent et résulte généralement de l’obstruction par la tumeur de l’écoulement de l’urine du rein. Elle survient chez environ 30 % des patients. D’autres symptômes urinaires peuvent être présents, notamment une augmentation de la fréquence, de l’urgence et de la douleur à la miction. D’autres symptômes possibles, indiquant souvent une maladie plus avancée, comprennent la fatigue, une perte de poids involontaire, un faible taux de globules rouges et des douleurs osseuses.

Tests, traitements

Si une UTUC est suspectée par votre médecin après une anamnèse complète et un examen physique, plusieurs tests et/ou procédures supplémentaires peuvent être réalisés pour aider à poser le diagnostic et à stadifier de manière appropriée votre cancer s’il est détecté.

Études urinaires

• L’analyse urinaire peut montrer la présence de sang dans les urines.
• La cytologie urinaire (examen microscopique des cellules dans l’urine) peut révéler des cellules cancéreuses.

Essais sanguins

• Un hémogramme complet peut être obtenu pour rechercher des signes d’anémie.
• Un panel métabolique peut être obtenu pour vérifier votre fonction rénale.
• Un panel hépatique peut être obtenu pour vérifier votre fonction hépatique.

Etudes d’imagerie

• L’urographie CT ou l’urographie IRM est un examen radiologique de l’abdomen et du pelvis qui recherche les causes de la présence de sang dans les urines. Dans le cas de l’UTUC, l’examen recherche des zones de l’appareil urinaire qui ne sont pas visualisées, ce qui peut être le résultat de la présence d’une tumeur.
• Chez les patients qui ne peuvent pas subir une CT ou une IRM avec contraste, une échographie rénale ou une CT sans contraste combinée à une cystoscopie et à des pyélogrammes rétrogrades peut être réalisée à la place.
• Chez les patients pour lesquels on craint une maladie métastatique, une imagerie supplémentaire telle qu’une radiographie pulmonaire ou une scintigraphie osseuse peut être obtenue.

Procédures

• Cystoscopie : L’évaluation de la vessie à l’aide d’une petite caméra, soit en cabinet, soit en salle d’opération, est réalisée pour écarter la présence d’un cancer de la vessie car il est associé à l’UTUC .
• Urétéroscopie avec biopsie : Évaluation des voies urinaires supérieures en salle d’opération qui permet la visualisation directe des voies urinaires ainsi que la biopsie et éventuellement le traitement de toute lésion suspecte.

Traitement

Après avoir posé un diagnostic d’UTUC, l’urologue aura une discussion avec vous concernant vos meilleures options de traitement. Les options thérapeutiques prennent en compte le grade du cancer (une mesure de son agressivité), le stade du cancer (est-il confiné aux voies urinaires ou y a-t-il des signes de propagation à d’autres endroits), la localisation du cancer (bassin rénal uniquement, uretère uniquement, présence ou non d’une atteinte de la vessie), les comorbidités du patient, y compris la fonction rénale de base, ainsi que les préférences du patient. Les options de traitement basées sur la localisation sont examinées ci-dessous.

Directives générales

• Le traitement primaire de l’UTUC qui ne s’est pas propagé en dehors des voies urinaires est généralement la chirurgie.
• Des options chirurgicales ouvertes, mini-invasives (laparoscopiques ou robotiques) et endoscopiques sont disponibles à l’Université de Floride.
• Certains patients se voient proposer une chimiothérapie avant la chirurgie, tandis que d’autres se voient proposer une chimiothérapie après la chirurgie en fonction de la pathologie finale.
• Si une maladie métastatique est présente au moment du diagnostic, elle est généralement traitée par chimiothérapie.

Tumeurs du rein-pelvis

• Les tumeurs de bas grade peuvent être prises en charge par l’ablation chirurgicale du rein, de l’uretère et d’une petite partie de la vessie (néphrourectomie) ou par une procédure épargnant le rein où les tumeurs sont traitées par urétéroscopie ou par une procédure percutanée réalisée par le dos.
• Les tumeurs de haut grade ou les grosses tumeurs de bas grade sont prises en charge par une néphrourectomie et un curage ganglionnaire régional.

Tumeurs urétérales

• L’intervention chirurgicale spécifique proposée dépend souvent de la localisation de la tumeur dans l’uretère (urètre proximal versus urètre moyen versus distal).
• Les tumeurs urétérales proximales sont celles qui sont proches du bassinet rénal. Ces tumeurs sont le plus souvent traitées par une néphrourectomie plus un curage ganglionnaire régional pour les tumeurs de haut grade. Certaines tumeurs de bas grade peuvent être gérées par une approche épargnant les reins en utilisant l’urétéroscopie pour traiter la tumeur.
• Les tumeurs urétérales moyennes sont celles situées à mi-chemin entre le rein et la vessie. Les lésions importantes et de haut grade sont généralement traitées par une néphro-rétérectomie et un curage ganglionnaire régional. Des procédures épargnant les reins, y compris l’urétéroscopie, ainsi que l’ablation d’une partie seulement de l’uretère et une reconstruction sont possibles dans certaines situations.
• Les tumeurs urétérales distales sont celles qui sont proches de la vessie. Le traitement privilégié est l’ablation de l’uretère distal avec réimplantation de l’uretère dans la vessie (urétérectomie distale) plus un curage ganglionnaire régional pour les tumeurs de haut grade. Une néphro-rétérectomie est parfois nécessaire. Une approche épargnant les reins en utilisant l’urétéroscopie pour traiter la tumeur est également une option pour certaines tumeurs.

Attentes (pronostic)

Après le traitement chirurgical de l’UTUC avec ou sans chimiothérapie, vous serez étroitement surveillé au fil du temps pour la récurrence et/ou la progression de la maladie. Cela consiste généralement en une imagerie périodique des voies urinaires supérieures. De plus, des cystoscopies en série sont réalisées pour s’assurer qu’un cancer de la vessie ne se développe pas puisque les deux cancers sont étroitement associés l’un à l’autre.