Taille et forme de la tête.
La circonférence de la tête est une mesure utile du volume intracrânien et donc aussi du volume du cerveau et du liquide céphalo-rachidien. Plus rarement, la circonférence de la tête est significativement affectée par la taille des espaces extracérébraux, sous-duraux et sous-arachnoïdiens, ou par le volume sanguin intracrânien. L’œdème du cuir chevelu, l’infiltration sous-cutanée de liquide provenant d’une perfusion intraveineuse et les céphalhématomes ont également des effets évidents. Néanmoins, la mesure du périmètre crânien reste l’un des moyens les plus facilement disponibles et les plus utiles pour évaluer l’état du système nerveux central pendant la période néonatale. Les mesures longitudinales, en particulier, fournissent des informations précieuses.
La circonférence de la tête est influencée par sa forme : plus la forme de la tête est circulaire, plus la circonférence doit être petite pour contenir la même surface et le même volume intracrânien. Les nourrissons dont le diamètre occipital-frontal est relativement grand auront un tour de tête mesuré plus grand que ceux dont le diamètre bipariétal est relativement grand. Ce fait a des implications importantes dans l’évaluation du périmètre crânien d’un nourrisson présentant une déformation du crâne telle qu’une craniosynostose (voir paragraphe suivant). Chez les prématurés, au cours des 2 à 3 premiers mois de vie, on observe un changement impressionnant de la forme de la tête, caractérisé par une augmentation du diamètre occipito- frontal par rapport au diamètre bipariétal (figure 9.2). Comme cette altération se produit en quelques semaines, elle n’entraîne généralement pas de difficultés majeures dans l’interprétation du périmètre crânien, mais reste un fait à prendre en compte, notamment chez les nourrissons présentant un changement dolichocéphale inhabituellement marqué.
La craniosynostose, fermeture prématurée de la ou des sutures crâniennes, peut affecter une ou plusieurs sutures crâniennes (tableau 9.4).27,28 La synostose sagittale simple est la plus fréquente27,29 et représente 50 % à 60 % des cas30. La synostose coronale vient ensuite et représente 20 à 30 % des cas (voir le tableau 9.4). Le diagnostic peut être suspecté par la forme de la tête ; en cas de synostose d’une suture, la croissance du crâne peut se faire parallèlement à la suture affectée mais pas à angle droit (Fig. 9.3). La tête en forme de « quille » de la synostose sagittale est appelée dolichocéphalie ou scaphocéphalie ; la tête large de la synostose coronale est appelée brachycéphalie ; et la tête en forme de tour de la synostose combinée coronale, sagittale et lambdoïde est appelée acrocéphalie. L’évaluation initiale a traditionnellement consisté en une radiographie du crâne, bien que des travaux récents indiquent que l’échographie crânienne est aussi efficace que la radiographie du crâne, sauf pour l’évaluation de la suture métopique, et qu’elle évite les radiations.31 Pour les nourrissons nécessitant une intervention, des reconstructions tomodensitométriques (CT) en trois dimensions (3D) sont utilisées pour la planification chirurgicale. Moins de 10 % des cas de synostose crânienne sont familiaux ou représentent des syndromes complexes, dont les principales caractéristiques, la génétique et l’issue neurologique sont résumées dans le tableau 9.5.28,30,32-38 La plupart des craniosynostoses syndromiques sont liées à des mutations dans la voie du récepteur du facteur de croissance des fibroblastes. L’issue de la craniosynostose à suture unique, la plus courante, est généralement favorable, bien qu’au moins 40 % des cas présentent ultérieurement des déficits d’apprentissage, de comportement et d’autres troubles du développement.30,39,40 Parmi les sujets atteints de craniosynostose à suture unique, les plus vulnérables sur le plan neurodéveloppemental sont ceux qui présentent des fusions coronales et lambdoïdes.40 L’issue neurologique de la craniosynostose syndromique en général est plus défavorable que celle des cas non syndromiques. L’importance d’une correction précoce de la synostose pour un aspect cosmétique optimal et d’autres aspects de la prise en charge sont abordés dans les manuels standard de neurochirurgie. Dans de grandes séries de cas non syndromiques, les résultats ont été meilleurs pour les enfants opérés au début de la première année que plus tard dans l’enfance.30,41 Les approches chirurgicales ont récemment été revues.28
La plagiocéphalie positionnelle ou déformante est devenue un problème clinique fréquent ces dernières années. La plagiocéphalie (tête oblique, du grec) désigne une apparence de tête dans laquelle la région occipitale est aplatie et la zone frontale ipsilatérale est proéminente, ou déplacée vers l’avant (figure 9.4). Dans le cas d’une plagiocéphalie positionnelle ou déformationnelle, causée par des forces de moulage externes, l’oreille ipsilatérale est également déplacée vers l’avant et le visage controlatéral peut sembler aplati.28,42,43 Un torticolis peut être associé et provoquer une inclinaison de la tête. La plagiocéphalie par déformation peut être présente à la naissance ; être secondaire à une restriction intra-utérine des mouvements de la tête, comme dans le cas d’une gestation multiple, d’un mensonge utérin anormal ou d’une anomalie du cou (p. ex, La plagiocéphalie déformante peut être présente à la naissance, secondaire à une restriction intra-utérine des mouvements de la tête, comme dans le cas d’une gestation multiple, d’un mensonge utérin anormal ou d’une anomalie du cou (p. ex., torticolis), ou évoluer au cours des premières semaines ou des premiers mois de la vie, généralement en raison d’une position de sommeil en décubitus dorsal dans le cadre du programme Back to Sleep30,42,44,45. Dans ce dernier cas, le déplacement antérieur de la zone frontale est généralement moindre ; l’oreille est postérieure, et non antérieure, et est déplacée vers le bas ; et la déformation faciale est rare. La prise en charge de la plagiocéphalie déformante consiste à conseiller les parents sur le positionnement de la tête du nourrisson en décubitus dorsal, à superviser le temps passé en position couchée, à faire divers exercices et à utiliser un casque de moulage du crâne si nécessaire (voir la figure 9.4).30,42,46-48
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