L’emphysème pulmonaire est défini comme « l’élargissement anormal permanent des espaces aériens distaux des bronchioles terminales accompagné d’une destruction de la paroi alvéolaire et sans fibrose évidente ». L’emphysème est l’une des entités regroupées sous le terme de bronchopneumopathie chronique obstructive. L’emphysème est mieux évalué sur le scanner, bien que des signes indirects puissent être remarqués sur la radiographie conventionnelle dans une proportion de cas. Cet article se concentre sur l’emphysème panlobulaire, l’emphysème paraseptal, et en particulier l’emphysème centrolobulaire.
Epidémiologie
Au moment de la rédaction initiale, environ 210 millions de personnes sont touchées dans le monde entraînant 3 millions de décès par an 1. Il s’agit principalement d’une maladie du milieu à la fin de la vie en raison de l’effet cumulatif du tabagisme et d’autres facteurs de risque environnementaux. Traditionnellement, elle touchait davantage les hommes que les femmes, mais avec l’augmentation du tabagisme et de l’exposition aux facteurs de risque environnementaux chez les femmes, l’incidence est désormais égale entre les sexes. Les patients présentant des facteurs de risque génétiques tels que le déficit en alpha-1-antitrypsine peuvent se présenter plus tôt selon le phénotype.
Facteurs de risque
- Tabagisme : de loin le plus fréquent
- déficience en alpha-1-antitrypsine
- injection intraveineuse de méthylphénidate (Ritalin pulmonaire)
Présentation clinique
Les caractéristiques cliniques de l’emphysème doivent être distinguées des signes et symptômes de la bronchite chronique. Les patients atteints d’emphysème sont hypocapniques et sont souvent qualifiés de « bouffeurs de rose ». En revanche, l’hypercapnie et la cyanose de la bronchite chronique font qu’on appelle les patients les « gonfleurs bleus ». En pratique, les caractéristiques de ces deux syndromes coexistent sous forme de bronchopneumopathie chronique obstructive.
Les patients signalent généralement une dyspnée sans production significative d’expectorations.
Les signes d’emphysème comprennent :
- tachypnée
- absence de cyanose
- respiration mollassonne, position tripode
- hyperinflation thoracique « barrel chest »
- réduction des bruits respiratoires
- hyper-résonant à la percussion
- cor pulmonaire (tardif)
Pathologie
L’emphysème fait partie d’un groupe hétérogène de processus pathologiques formant la maladie pulmonaire obstructive chronique et est lui-même un terme relativement vague englobant un certain nombre d’entités et de modèles morphologiques, notamment :
- sous-types morphologiques
- emphysème centrilobulaire (le plus fréquent)
- emphysème panlobulaire
- emphysème paraseptal
- emphysème paracicatriciel
- emphysème localisé
- emphysème géant idiopathique. bullous emphysema (ou vanishing lung syndrome)
- congenital lobar emphysema
- pulmonary interstitial emphysema
Les trois sous-types morphologiques d’emphysème sont nommés en fonction de leur relation avec le lobule pulmonaire secondaire.
L’emphysème centrolobulaire est le type le plus fréquemment rencontré et touche les bronchioles respiratoires proximales, notamment des zones supérieures. Il présente une forte association dose-dépendante avec le tabagisme 3. Rarement, un emphysème centrilobulaire sévère peut être observé dans les bases chez les patients atteints de la maladie de Salla 4.
L’emphysème panlobulaire (également appelé emphysème panacinaire), en revanche, affecte l’ensemble du lobule pulmonaire secondaire et est plus prononcé dans les zones inférieures, correspondant aux zones de flux sanguin maximal. Il s’observe notamment en cas de déficit en alpha-1-antitrypsine (exacerbé par le tabagisme) 2-4, d’injection intraveineuse de méthylphénidate (Ritaline pulmonaire) 3 ou de syndrome de Swyer-James 4.
L’emphysème panacinaire affecte les parties périphériques du lobule pulmonaire secondaire, et est généralement situé à proximité des surfaces pleurales (y compris les fissures pleurales) 3. Il est également associé au tabagisme et peut entraîner la formation de bulles sous-pleurales et de pneumothorax spontanés 3.
Caractéristiques radiographiques
Radiographie plane
Sauf dans le cas d’une maladie très avancée avec formation de bulles, la radiographie pulmonaire n’image pas directement l’emphysème, mais déduit plutôt le diagnostic en raison des caractéristiques associées 2-3,9:
- hyperinflation
- hémidiaphragme(s) aplati(s) : le signe le plus fiable
- augmentation et généralement irrégularité de la radiotransparence des poumons
- augmentation de l’espace aérien rétrosternal
- augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax
- côtes largement espacées
- flexion du sternum
- tentation du diaphragme
- sabre.trachée en fourreau
- émoussement des angles costophréniques latéraux et postérieurs
- modifications vasculaires
- pauvreté des vaisseaux sanguins qui sont souvent déformés
- hypertension artérielle pulmonaire
- . artérielle pulmonaire
- élagage des vaisseaux périphériques
- augmentation du calibre des artères centrales
- élargissement du ventricule droit
- . artérielle pulmonaire
Il faut se rappeler, cependant, que l’aspect le plus courant du film ordinaire de la BPCO est « normal » et que le rôle de la radiographie pulmonaire est d’éliminer d’autres causes de symptômes pulmonaires, comme une infection, une bronchectasie ou un cancer 6.
CT
La TDM est actuellement la modalité de choix pour détecter l’emphysème ; la TDMHR est particulièrement efficace. Il convient toutefois de noter qu’il existe une corrélation relativement faible entre l’emphysème prouvé par autopsie, les anomalies des tests de fonction pulmonaire et la TDM, 20 % des cas prouvés par pathologie n’étant pas évidents à la TDM et 40 % des patients ayant une TDM anormale ayant des tests de fonction pulmonaire normaux.
La TDM est capable de discriminer entre l’emphysème centrilobulaire, panlobulaire et paraseptal.
L’emphysème centrilobulaire
L’emphysème centrilobulaire est de loin le type le plus fréquemment rencontré et est une découverte courante chez les patients âgés asymptomatiques. Il est principalement situé dans les zones supérieures de chaque lobe (c’est-à-dire les segments apicaux et postérieurs des lobes supérieurs, et le segment supérieur des lobes inférieurs) et a une distribution parcellaire 4. Il apparaît comme des lucarnes focales (espaces emphysémateux) qui mesurent jusqu’à 1 cm de diamètre, situées au centre du lobule pulmonaire secondaire, avec souvent un point central ou périphérique représentant le faisceau bronchovasculaire central 2-4.
Amphysème panlobulaire
L’emphysème panlobulaire est principalement situé dans les lobes inférieurs, a une distribution uniforme à travers les parties du lobule pulmonaire secondaire, qui sont réduites de façon homogène en atténuation 2-4.
L’emphysème paraseptal
L’emphysème paraseptal est situé près de la plèvre et des lignes septales avec une distribution périphérique dans le lobule pulmonaire secondaire. Les lobules affectés sont presque toujours sous-pleuraux et démontrent de petites lucences focales jusqu’à 10 mm de taille.
Toute lucence >10 mm doit être désignée comme des blebs/bullae sous-pleuraux (synonyme) 3.
Dans les trois sous-types, les espaces emphysémateux ne sont limités par aucune paroi visible 3.
IRM
L’IRM est dans les phases de recherche pour l’évaluation des anomalies du parenchyme pulmonaire comme l’emphysème. L’IRM de respiration dynamique pourrait avoir un rôle futur dans l’évaluation de l’emphysème pulmonaire.5
Traitement et pronostic
Malheureusement, une fois que le tissu pulmonaire est perdu, aucune repousse ne se produit. Le traitement est donc de soutien et vise à préserver le parenchyme pulmonaire restant. Les interventions comprennent :
- l’arrêt du tabac
- l’oxygénothérapie (en cas d’hypoxémie chronique)
- le contrôle des symptômes et des exacerbations
- les bêta- et les agonistes 2 à action brève et longue
- .2 agonistes
- anticholinergiques en inhalation
- glucocorticoïdes en inhalation
- antibiotiques
- réhabilitation pulmonaire
Chez les patients présentant une évolution bulleuse sévère avec compression résultante du parenchyme pulmonaire normal restant, une thérapie de réduction du volume pulmonaire peut être envisagée chez certains patients.
La transplantation pulmonaire est envisagée en cas de déficit en alpha-1-antitrypsine.
Le pronostic est plus mauvais chez les patients qui continuent à fumer, qui sont déficients en alpha-1-antitrypsine, qui ont un faible VEMS au moment du diagnostic ou qui présentent d’autres comorbidités (par exemple, insuffisance cardiaque, insuffisance respiratoire, exacerbations fréquentes).
Diagnostic différentiel
- maladie pulmonaire kystique : tous ont des parois visibles
- lymphangioléiomyomatose (LAM)
- histocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (LCH) : coexiste souvent avec l’emphysème
- poumon en nid d’abeille : volumes pulmonaires généralement réduits
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