Prévalence
~20% des patients épileptiques ; 65% des ELT mésiales.
Age d’apparition
Fin d’enfance ou adolescence.
Sexe
Hommes = femmes.
Etat neurologique et mental
Usuellement normal avant le début des crises.
Etiologie
Sclérose hippocampique.
Manifestations cliniques
Les convulsions fébriles complexes préexistantes sont fréquentes. Les crises focales simples sont les premières crises non fébriles suivies de crises focales complexes ou de convulsions généralisées.
Les principales manifestations ictales comprennent une aura épigastrique ascendante et la peur dans les crises focales simples. Les automatismes oro-alimentaires se produisent typiquement dans les crises focales complexes (~70%).
Des sensations et des illusions internes complexes se produisent mais ne sont pas aussi fréquentes que dans les épilepsies extra-hippocampiques. Les hallucinations olfactives et gustatives sont moins fréquentes.
Les symptômes post-ictaux sont fréquents et souvent sévères.
Les crises tonico-cloniques généralisées secondaires (GTCS) sont peu fréquentes chez les patients correctement traités.
Des états épileptiques focaux complexes surviennent, en particulier chez les patients non traités. Moins fréquents que le statut épileptique d’absence.
Procédures diagnostiques
L’IRM permet de visualiser in vivo la sclérose de l’hippocampe chez tous les patients. Une « double pathologie », telle que des malformations du développement cortical, peut coexister.
L’imagerie cérébrale fonctionnelle et d’autres nouvelles méthodologies offrent des perspectives significatives et éliminent pratiquement le besoin de techniques invasives dans l’évaluation neurochirurgicale.
EG inter-ictal
Dans la moitié des patients, l’EEG simple de routine est normal ou avec des anomalies non spécifiques. Seul 1/3 d’entre eux présente le classique pic ou le foyer aigu et lent de l’électrode temporale antérieure. Une surveillance prolongée de l’EEG, ainsi que l’EEG du sommeil, augmente le rendement de 70 à 80 %. La moitié présente des séries inter-ictales temporales régionales d’ondes lentes, qui ont une valeur de latéralisation.
EEGIctal
Activité lente rythmique de 4 à 7 Hz sur le lobe temporal atteint, avant ou simultanément aux événements cliniques. Les pointes rapides sont exceptionnelles.
Prognostic
En grande partie inconnu. Dans les séries neurochirurgicales, initialement, les patients ont une évolution plutôt légère ou sans incident des crises hippocampiques qui peuvent être contrôlées par des médicaments. Plus tard, au bout de quelques années, les crises s’aggravent et deviennent intraitables ; des anomalies de la mémoire et des troubles psychologiques apparaissent. Cependant, les cas neurochirurgicaux peuvent constituer l’iceberg (~20%). La grande majorité des cas (~80%) ne sont pas vus dans ces centres spécialisés et certains d’entre eux peuvent être très légers et facilement contrôlés avec des AED appropriés.
Diagnostic différentiel
Maladies non épileptiques et crises provenant d’autres localisations cérébrales.
Options de gestion
AED indiqués pour les épilepsies focales. Une intervention chirurgicale précoce offre d’excellentes chances de guérison et de vie normale ultérieure : ~60% deviennent sans crise, 20% ont un nombre réduit de crises, 10% ne montrent aucun bénéfice et 10% ont des complications neurochirurgicales ou s’aggravent.
Cette page a été adaptée de:
Le kit pédagogique sur les épilepsies : Les syndromes épileptiques Par C. P. Panayiotopoulos Publié à l’origine par MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Première publication en 2006 et réimpression en 2007
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