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Etes-vous sûr que votre patient a un hémangiome infantile ? Quels sont les résultats typiques de cette maladie ?

Les hémangiomes infantiles (IH) sont la tumeur la plus fréquente de l’enfance, avec une incidence estimée de 4 à 5%, et jusqu’à 10% chez les nourrissons caucasiens. La majorité d’entre eux nécessitent une orientation anticipée et une gestion expectative, mais un sous-ensemble important nécessite une intervention en raison de la taille, de l’emplacement, de la déformation résiduelle anticipée, de la menace pour les fonctions vitales (telles que la vision, l’alimentation, la respiration ou la miction/la selle), ou des anomalies associées dans le cadre de syndromes, tels que le syndrome PHACE.

Résultats typiques :

• Lésion vasculaire à prolifération rapide se présentant dans les 2 à 4 premières semaines de vie.

• Suit un cours de nascence à la naissance, de prolifération rapide précoce pendant 3 à 5 mois, de prolifération tardive plus lente, jusqu’à 9 à 12 mois chez certains, de plateau et d’involution sur une période de plusieurs années.

• La morphologie peut être superficielle (rouge/rose vif), profonde (couleur de la peau à bleuâtre) ou mixte (ayant à la fois des composants superficiels et profonds, ce qui est le plus fréquent).

• Peut également être subdivisé sur la base de la distribution en a) focal – survenant d’un point unique, b) segmentaire – occupant une unité de développement apparente, ou c) indéterminé – pensé pour être « sub »-segmentaire.

Histoire naturelle de la croissance des hémangiomes infantiles

Parce qu’ils ne sont souvent pas présents ou naissants (et parfois confondus avec un traumatisme de naissance ou une contusion) dans la période néonatale immédiate, ils ne sont généralement pas reconnus au moment de la sortie de l’hôpital après la naissance.

La plupart des IH doublent de taille au cours des 2 premiers mois de vie.

La majorité de la croissance des IH se produit tôt dans la vie, de sorte que 80 % de la croissance de la plupart des IH se produit avant l’âge de 3 mois et 80 % ont terminé leur croissance avant l’âge de 5 mois. La phase de prolifération a tendance à être plus longue dans les HI profonds (ceux qui n’ont pas de plaque rose/rouge à la surface) et dans les HI segmentaires et peut durer jusqu’à 9 à 12 mois, mais rarement plus longtemps que cela.

L’involution naturelle se produit sur une période de plusieurs années, les données actuelles suggérant que la plupart de l’involution se produit à l’âge de 3.5 à 4 ans, ce qui est en opposition avec le dogme traditionnel suggérant que 10% de régression se produit par an.

Quelles sont les morphologies importantes de l’IH ?

Les IH focales sont les plus communes, et semblent naître d’un point unique.

Les IH segmentaires semblent occuper une unité de développement, et il a été démontré qu’elles suivent des modèles reproductibles sur le visage. Ils apparaissent également sur les membres, le périnée et le tronc.

Les IH segmentaires du visage sont significativement plus susceptibles de développer des complications et de nécessiter un traitement que leurs homologues focaux. Plus particulièrement, ils peuvent être associés au syndrome PHACE(S) (voir ci-dessous).

Le segment 1 implique le front latéral, le cuir chevelu et l’œil. Les IH dans cette localisation ont une probabilité plus élevée d’anomalies cérébrales et cérébrovasculaires.

Le segment 2 implique la face maxillaire. Il semble moins susceptible de présenter des complications associées.

Le segment 3 implique la face inférieure, et est parfois appelé la distribution « barbe ». Les IH en S3 ont un risque plus élevé d’anomalies cardiaques telles que la coarctation aortique et les IH des voies respiratoires.

Le segment 4 implique le cuir chevelu frontonasal et s’étend en une bande étroite du centre du front à la lèvre supérieure. Des anomalies cérébrales et cérébrovasculaires peuvent également se produire.

Les HI périnéales segmentaires peuvent être associées à des syndromes (décrits ci-dessous).

Les HI indéterminées ne sont pas facilement classées comme focales ou segmentaires, mais peuvent dans de nombreux cas être considérées comme  » sous-segmentaires. »

Quels sont les syndromes associés à l’hémangiome infantile ?

Le syndrome PHACE(S) est un acronyme pour un syndrome neurocutané bien décrit, et signifie malformation de la fosse postérieure, hémangiome, anomalies artérielles, coarcation de l’aorte, anomalies oculaires, fente sternale/raphe supra-ombilical. Les hémangiomes de la PHACE(S) ont tendance à être des HI segmentaires situés sur le visage, mais des HI tronculaires et des extrémités ont été décrits comme faisant partie du syndrome.

Les complications neurologiques sont les séquelles potentielles les plus courantes et aussi les plus graves de la PHACE(S), survenant chez jusqu’à 50% des nourrissons affectés. Outre les malformations cérébrales statiques (telles que celles de la fosse postérieure) et les anomalies cérébrovasculaires, notamment l’hypoplasie ou l’agénésie des vaisseaux cérébraux, des sténoses progressives peuvent survenir. Des accidents vasculaires cérébraux ischémiques artériels ont été rapportés dans de rares cas. Les critères de diagnostic ont été publiés en 2009.

Les syndromes de type PHACE(S) sont connus pour se produire lorsque des IH segmentaires se produisent sur le bas du corps, principalement dans la zone lombosacrée. Le nom le plus largement accepté pour ce syndrome est : LUMBAR – Hémangiome du bas du corps et autres défauts cutanés, anomalies urogénitales, ulcération, myélopathie, déformations osseuses, malformations anorectales, anomalies artérielles et anomalies rénales.

Quelle autre maladie/condition partage certains de ces symptômes ?

L’HI doit être différenciée des autres anomalies vasculaires, y compris les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires qui se présentent dans l’enfance.

Tumeurs vasculaires se présentant dans l’enfance

Hémangiomes congénitaux (NICH et RICH) -Significativement plus rares que l’HI, la caractéristique distinctive la plus importante est que les hémangiomes congénitaux, qui sont divisés en « hémangiomes congénitaux à involution rapide (RICH) » et en « hémangiomes congénitaux sans involution (NICH) », sont entièrement formés et à leur taille maximale à la naissance. Il a également été proposé un intermédiaire sur le spectre entre RICH et NICH, appelé PICH (hémangiome congénital partiellement involuant).

Hémangioendothéliome kaposif – Typiquement plus profond et plus bleu à violacé, et sont souvent associés à une coagulopathie consomptive connue sous le nom de phénomène de Kasabach-Merritt (KMP). Notamment, le KMP ne se produit PAS avec l’HI.

Angiome touffu – Considéré comme une variante plus légère de l’hémangioendothéliome kaposiforme, ceux-ci ont tendance à être plus maculaires ou en forme de plaque, bien qu’ils aient plusieurs apparences différentes.

Granulome pyogénique – Ceux-ci sont acquis et sont généralement beaucoup plus petits que la taille ultime de la plupart des HI. Ils ont tendance à être plus friables et à saigner facilement. Ils surviennent souvent sur les sites de traumatismes mineurs et peuvent être observés à tout âge, mais sont moins susceptibles de survenir dans la petite enfance.

Malformations vasculaires se présentant dans l’enfance

Les malformations veineuses, lymphatiques et artério-veineuses peuvent ne pas être apparentes à la naissance, ce qui rend la différenciation précoce parfois difficile, mais les malformations vasculaires ont tendance à grandir avec l’enfant au fur et à mesure qu’il grandit, et deviennent lentement progressives, bien qu’une croissance précoce impressionnante des malformations veineuses puisse parfois se produire, rendant la distinction avec les IH plus difficile. Les malformations veineuses et lymphatiques ont un  » faible débit  » à l’imagerie Doppler, ce qui les différencie des HHI, qui ont un  » fort débit « . Les malformations artério-veineuses sont également à « haut débit », mais sont généralement chaudes au toucher, ont un frisson palpable et causent plus de compromis hémodynamique lorsqu’elles sont grandes.

Qu’est-ce qui a provoqué le développement de cette maladie à ce moment-là ?

Facteurs de risque pour le développement de l’HI

Petit poids de naissance : Le facteur de risque le plus important dans le développement de l’IH. Pour chaque diminution de 500 g du poids à la naissance, le risque de développement de l’IH augmente de 40 %.

Prématurité : Souvent liée au faible poids de naissance, mais constitue un facteur de risque indépendant important.

Les nourrissons de sexe féminin sont 2 à 3 fois plus susceptibles de développer une IH. Le sexe féminin est le facteur de risque le plus courant (étant donné que le sexe féminin se produit beaucoup plus fréquemment que le faible poids de naissance).

Caucasien, origine non hispanique.

Grossesse à gestation multiple.

L’âge maternel avancé, le placenta praevia et la pré-éclampsie sont des facteurs de risque associés avant la naissance.

Le prélèvement de villosités coroniques et l’amniocentèse ont été suggérés comme facteurs de risque, mais ne sont pas un facteur contributif dans la majorité des cas. Des études menées en dehors des États-Unis ont établi un lien entre un faible niveau d’éducation de la mère et le travail manuel pendant la grossesse comme facteurs de risque pour le développement de l’HI.

Environ 15 % des patients atteints d’HI auront des antécédents familiaux de « lésion » vasculaire, mais on pense pour l’instant qu’il s’agit de cas sporadiques, et la génétique de l’HI n’est pas bien comprise.

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic ? Comment devez-vous interpréter les résultats ?

Les études de laboratoire sont généralement inutiles pour diagnostiquer l’HI, car le diagnostic est posé par une combinaison d’antécédents (d’apparition dans la petite enfance et de croissance rapide caractéristique) et d’examen physique.

Si un spécimen est obtenu pour la pathologie, ce qui, là encore, est rarement nécessaire pour le diagnostic, des colorations immunohistochimiques spéciales peuvent différencier l’HI d’autres anomalies vasculaires ; le marqueur le plus spécifique est le GLUT-1, qui est présent à tous les stades de la croissance de l’HI et ne devrait pas colorer d’autres tumeurs ou malformations vasculaires. L’IH colorera également les marqueurs placentaires tels que l’antigène Y de Lewis et la mérosine.

Des études d’imagerie seraient-elles utiles ? Si oui, lesquelles ?

Dans de rares cas, l’échographie est un bon outil de distinction pour déterminer le flux sanguin à travers la lésion. Une échographie montrant une lésion à haut débit d’échogénicité variable, avec une densité de vaisseaux élevée, une faible résistance et peu ou pas de shuntage AV est en faveur du diagnostic d’IH.

En imagerie par résonance magnétique (IRM), l’IH est vue comme une masse de tissus mous se rehaussant de manière homogène, T1 isointense, T2 hyperintense, avec des vides de flux dans et autour d’elle. Lorsqu’elle est utilisée, l’IRM/angiographie par résonance magnétique est généralement effectuée pour rechercher des anomalies cérébrales ou vasculaires cérébrales sous-jacentes faisant partie du syndrome PHACE. Une échocardiographie doit être réalisée dans le cadre du bilan du syndrome PHACE. Dans les cas où l’on craint un syndrome lombaire, une IRM/IRM de la colonne lombo-sacrée et du bassin doit être obtenue.

Si vous êtes en mesure de confirmer que le patient a une HI, quel traitement doit être initié ?

La grande hétérogénéité entre les IH en termes de taille, de localisation, de taux de croissance et de symptômes associés ou non, rend les directives de traitement uniformes quelque peu difficiles.

Pour la majorité des IH, une gestion expectative et des conseils anticipés pour les parents sont tout ce qui est nécessaire. Cependant, comme la majorité de la croissance se produit tôt dans la vie, une surveillance étroite est très importante car des changements significatifs de taille et des symptômes associés (par exemple, l’astigmatisme), peuvent se produire en quelques semaines.

Les indications de traitement comprennent les lésions qui sont :

• Fonctionnelles ou menaçant la vie (c’est-à-dire, menace pour la vision, les voies respiratoires, l’alimentation, la miction, l’HI hépatique provoquant une insuffisance cardiaque congestive, patients atteints du syndrome PHACE)

• Ulcérées

• Douloureuses (associées à l’ulcération)

• Défigurantes – les zones à haut risque de déformation permanente comprennent le nez et la lèvre. Tout IH de taille importante sur le visage doit être fortement considéré pour un éventuel traitement, étant donné que jusqu’à 50% des IH laissent derrière eux des tissus cicatriciels tels que des résidus fibro-graisseux, une atrophie et des télangiectasies, et peuvent donc potentiellement nécessiter une chirurgie ultérieure pendant ou après l’involution. Une intervention précoce peut éviter la nécessité d’une chirurgie ultérieure. Il est important de noter que depuis l’avènement du traitement par les bêta-bloquants oraux et topiques, l’indication la plus courante pour l’initiation d’un traitement médical est le risque de défiguration, plutôt que la déficience fonctionnelle.

• Les hémangiomes segmentaires ont un risque significativement plus élevé de complications associées et de nécessité de traitement.

Le traitement à long terme peut inclure une chirurgie plastique reconstructive. La chirurgie est rarement indiquée pendant la phase proliférative, sauf en cas d’HI mettant en jeu le pronostic vital ou en cas d’ulcération sévère récalcitrante au traitement médical.

Médicament : Propranolol

Dose : 2 à 3 mg/kg/jour administrés en 2 ou 3 doses fractionnées.

Avantage : bon profil de sécurité, moins d’effets secondaires par rapport aux corticostéroïdes oraux, bonne tolérance, début rapide de l’effet (généralement dans les 48 heures, vu comme un ramollissement et un changement de couleur violacée), taux de réponse élevé (jusqu’à 100% dans certaines grandes séries), utile pendant les phases prolifératives et involutives.

Inconvénient : les effets secondaires potentiels comprennent l’hypoglycémie, l’hypotension, la bradycardie, le bronchospasme chez ceux qui ont une maladie pulmonaire sous-jacente due au blocage des récepteurs bêta-2. L’administration trois fois par jour peut entraver l’observance du traitement. Les autres effets secondaires rapportés comprennent la diarrhée, la constipation, les caries dentaires, les extrémités froides, les cauchemars/le sommeil perturbé.

L’aténolol et le nadolol ont également été utilisés par voie orale avec une efficacité et des profils d’effets secondaires similaires.

Médicament : Timolol

Dose : solution gélifiée à 0,5 % ou solution utilisée le plus souvent à la dose d’une goutte sur la surface de l’IH deux fois par jour (parfois trois fois par jour).

Avantage : utile pour les petites IH dans des endroits sensibles sur le plan cosmétique comme le visage ou pour une intervention précoce dans les premières semaines de vie en attendant l’évaluation d’un spécialiste dans les cas préoccupants ; utile en traitement d’appoint pour les IH ulcérées en voie de guérison.

Inconvénient : inefficace dans les HI ayant un volume et un encombrement importants ; chez les jeunes nourrissons, inquiétude quant à l’absorption systémique en cas d’application en grande quantité bien que les preuves et l’expérience disponibles ne suggèrent pas que le risque d’hypotension, de bradycardie, d’hypoglycémie ou de bronchospasme existe comme avec un traitement systémique. Début de l’effet lent ; généralement jusqu’à 8 semaines de traitement nécessaires pour discerner une amélioration significative.

Médicament : Prednisolone

Dose : 2 à 3 mg/kg/jour généralement administrés en une seule dose le matin ou BID.

Avantage : plus de 40 ans d’utilisation sûre dans le traitement de l’HI, réponse fiable, généralement bien tolérée. Bien que les effets secondaires soient bien connus, aucun n’est potentiellement dangereux pour la vie, en comparaison avec le propranolol.

Inconvénients : provoque une irritabilité chez la plupart des nourrissons traités, d’autres effets secondaires possibles comprennent des difficultés de sommeil, une augmentation ou une diminution de l’appétit, des troubles gastriques, une diminution de la prise de taille sous stéroïdes (bien que la plupart des nourrissons démontrent une croissance de « rattrapage » à l’âge de 24 mois), un faciès cushingoïde, une hyperglycémie, une hypertension, un risque accru d’infection, une myopathie stéroïdienne (très rare), des effets indésirables possibles sur la croissance osseuse (peu de données existent chez les patients pédiatriques traités pour une HI), une préoccupation pour le manque de développement robuste de la réponse immunitaire aux vaccinations ; les nourrissons ne peuvent pas recevoir de vaccins vivants lorsqu’ils sont sous corticostéroïdes.

Les agents de deuxième et troisième ligne comprennent la vincristine et l’interféron alpha. Ceux-ci sont maintenant requis dans de très rares situations étant donné la bonne efficacité du propranolol et de la prednisolone.

Les HI ulcérées nécessitent un traitement à la fois pour contrôler la douleur et pour accomplir la guérison. L’algorithme de soins des IH ulcérées commence par des soins conservateurs de la plaie avec des pommades occlusives telles que les pâtes d’oxyde de zinc et la pétrolatum. Les pansements tels que les pansements hydrocolloïdes ou imprégnés d’argent peuvent être utiles. La thérapie au laser à colorant pulsé est souvent utilisée. Le gel de bécaplermine est parfois utilisé de manière non autorisée, mais, il convient de le noter, il fait l’objet d’une mise en garde de la FDA. Le propranolol et la prednisolone par voie orale peuvent être nécessaires pour obtenir la guérison. La solution topique de timolol sous forme de gel peut aider à la guérison de l’ulcération, mais il faut veiller à surveiller l’augmentation de l’absorption à travers une barrière cutanée ulcérée.

Quels sont les effets indésirables associés à chaque option de traitement ?

Voir ci-dessus.

Quelles sont les issues possibles de l’hémangiome infantile ?

Le pronostic des nourrissons atteints d’HI est généralement excellent, mais varie en fonction des symptômes associés. Environ la moitié des cas involueront et ne laisseront aucun résidu notable. Cependant, dans l’autre moitié des cas, une involution complète ne signifie pas nécessairement une résolution complète. Il existe un risque de tissu cicatriciel fibro-graisseux résiduel, de télangiectasies persistantes et d’atrophie dermique. Dans certains cas, cela devient moins visible avec la croissance et l’âge, mais une intervention chirurgicale et/ou un traitement au laser à colorant pulsé peuvent être nécessaires par la suite.

L’IH périoculaire peut entraîner un astigmatisme, une amblyopie et une occlusion de l’axe visuel.

Une atteinte des voies respiratoires peut se produire dans l’IH sous-glottique. Il y a un risque plus élevé d’atteinte des voies respiratoires dans l’IH segmentaire impliquant la face inférieure (segment 3.)

L’atteinte du canal auditif est rare, mais peut se produire.

L’atteinte cardiaque est également rare, mais est observée le plus souvent dans le cas d’une IH hépatique entraînant une insuffisance cardiaque congestive ou liée à une coarctation de l’aorte dans le cadre du syndrome PHACE(S).

Les IH de l’extrémité nasale détruisent très fréquemment le cartilage de l’extrémité nasale et constituent un défi chirurgical reconstructif.

L’ulcération est la complication la plus fréquente des IH et tend à se produire dans les 4 premiers mois de la vie, pendant la phase proliférative précoce. L’ulcération signifie que la lésion s’étend au moins jusqu’au derme et, par conséquent, laissera toujours une cicatrice. Les zones à haut risque d’ulcération comprennent la lèvre, le cou, la zone de la couche et les aisselles. La cause de l’ulcération n’est pas complètement connue, mais dans de nombreux cas, elle implique des sites de macération et de friction. La douleur liée à l’ulcération peut être importante et nécessite un traitement immédiat (voir ci-dessus).

Les syndromes dePHACE(S) et de LUMBAR ont des séquelles potentielles liées aux symptômes qui leur sont associés.

Les risques du propranolol sont liés à ses effets secondaires potentiels, et le plus préoccupant pour les très jeunes nourrissons semble être l’hypoglycémie ; cependant, avec une plus grande expérience de l’utilisation du médicament, le risque d’hypoglycémie est minime de manière rassurante avec des conseils anticipés appropriés aux parents/soignants. Il est très important de bien conseiller les parents sur l’importance d’une alimentation régulière. Si, pour une raison quelconque, la prise orale est diminuée pendant un certain temps, des ajustements doivent être apportés à la dose de propranolol pour éviter cette complication. L’hypotension et la bradycardie asymptomatiques sont relativement fréquentes ; leur importance est inconnue, mais probablement minime. Il est important d’obtenir l’historique des maladies pulmonaires sous-jacentes qui pourraient prédisposer au bronchospasme. L’électrocardiogramme de base est recommandé pour exclure un bloc cardiaque sous-jacent chez les nourrissons ayant des antécédents personnels ou familiaux d’arythmie, de cardiopathie congénitale ou de maladie du tissu conjonctif chez la mère, selon les directives de la déclaration de consensus. Les avantages du propranolol sont décrits ci-dessus.

Les risques des corticostéroïdes oraux sont bien connus et doivent être longuement passés en revue avec la famille. Cependant, il est important de souligner que la grande majorité des nourrissons traités pour une HI ont très bien toléré les corticostéroïdes à forte dose. Les avantages de la prednisolone sont décrits ci-dessus.

Qu’est-ce qui cause cette maladie et quelle est sa fréquence ?

Les IH surviennent chez 4 à 5% des nourrissons en général, et jusqu’à 10% des nourrissons caucasiens non hispaniques. Elles surviennent chez jusqu’à 30% des prématurés.

La plupart des IH sont sporadiques, mais il existe de rares rapports de transmission autosomique dominante.

La cause est inconnue, mais on sait que des marqueurs moléculaires diffèrent dans la phase proliférative par rapport à la phase involutive. Pendant la prolifération, le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), le facteur de croissance analogue à l’insuline 2 (IGF-2), le facteur de croissance des fibroblastes basiques et la collagénase de type IV sont augmentés. Les niveaux de VEGF et d’IGF-2 diminuent pendant l’involution, mais les niveaux de facteur de croissance fibroblastique basique restent élevés.

Comment ces agents pathogènes/gènes/expositions provoquent-ils la maladie ?

Les facteurs de risque maternels/expositions liés à l’HI comprennent l’âge maternel avancé, la pré-éclampsie et le placenta prævia. Les nourrissons issus de grossesses à gestation multiple ont un risque plus élevé d’IH. La plus grande étude menée à ce jour sur plus de 1 000 nourrissons atteints d’une HI n’a révélé aucune association avec une maladie de la mère pendant ou avant la grossesse. Le tabac, l’alcool, les drogues illicites et les médicaments sur ordonnance ne semblent pas être plus fréquents dans les cas d’IH.

Toutefois, une étude chinoise rapporte qu’un niveau d’éducation maternel plus faible, la participation à un travail manuel et l’utilisation de médicaments autour de la conception sont présents plus fréquemment chez les patients atteints d’IH.

Quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie ?

Voir ci-dessus.

Quelles sont les preuves ?

Drolet, BA, Frommelt, PC, Chamlin, SL, Haggstrom, A, Bauman, NM, Chiu, YE, Chun, RH, Garzon, MC, Holland, KE, Liberman, L, MacLellan-Tobert, S, Mancini, AJ, Metry, D, Puttgen, KB, Seefeldt, M, Sidbury, R, Ward, KM, Blei, F, Baselga, E, Cassidy, L, Darrow, DH, Joachim, S, Kwon, EK, Martin, K, Perkins, J, Siegel, DH, Boucek, RJ, Frieden, IJ. « Initiation et utilisation du propranolol pour l’hémangiome infantile : rapport d’une conférence de consensus ». Pediatrics. vol. 131. 2013. pp. 128-40. (Directives de consensus sur l’utilisation du propranolol pour les HN. Informations utiles sur le bilan pré-traitement et la surveillance et la posologie recommandées, bien qu’il faille noter qu’elles sont principalement basées sur l’opinion d’experts plutôt que sur des preuves de niveau 1)

Chang, LC, Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC.  » Hemangioma Investigator Group « . Growth characteristics of infantile hemangiomas : implications for management ». Pediatrics. vol. 122. 2008. pp. 360-7. (La plus grande étude à ce jour détaillant la croissance précoce des hémangiomes infantiles. Important à la fois pour l’orientation anticipée et l’élaboration de plans d’intervention thérapeutique.)

Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC, Horii, KA.  » Hemangioma Investigator Group « . J Pediatr. vol. 150. 2007. pp. 291-4. (La plus grande étude à ce jour détaillant des informations importantes sur les facteurs de risque pour le développement de l’HI.)

Haggstrom, AN, Drolet, BA, Baselga, E, Chamlin, SL, Garzon, MC, Horii, KA. « Étude prospective des hémangiomes infantiles : caractéristiques cliniques prédisant les complications et le traitement ». Pediatrics. vol. 118. 2006. pp. 882-7. (Étude de plus de 1 000 nourrissons qui a révélé que la localisation sur le visage, la grande taille et la morphologie segmentaire sont des facteurs associés à une augmentation des complications et de la nécessité d’un traitement pour l’HI.)

Metry, D, Heyer, G, Hess, C, Garzon, M, Haggstrom, A, Frommelt, P. « PHACE Syndrome Research Conference. Déclaration de consensus sur les critères de diagnostic du syndrome PHACE ». Pediatrics. vol. 124. 2009. pp. 1447-56. (Le document a formulé des critères diagnostiques plus stricts pour le syndrome PHACE.)

Haggstrom, AN, Lammer, EJ, Schneider, RA, Marcucio, R, Frieden, IJ. « Patterns of infantile hemangiomas : new clues to hemangioma pathogenesis and embryonic facial development ». Pediatrics. vol. 117. 2006. pp. 698-703. (Cet article expose le concept d’HHI segmentaire, qui s’est avéré important tant pour la stratification du risque que pour la prise en charge)

Léauté-Labrèze, C, Dumas de la Roque, E, Hubiche, T, Boralevi, F, Thambo, JB, Taïeb, A. « Propranolol for severe hemangiomas of infancy ». N Engl J Med. vol. 358. 2008. pp. 2649-51. (Il s’agit de la publication initiale discute de la découverte fortuite du propranolol comme option de traitement de l’HI.)

Hogeling, M, Adams, S, Wargon, O. « Un essai contrôlé randomisé du propranolol pour les hémangiomes infantiles ». Pediatrics. vol. 128. 2011. pp. e259-66. (Il s’agit de la première publication d’un essai clinique randomisé contrôlé par placebo détaillant l’utilisation du propranolol dans un groupe de 40 nourrissons.)

Greene, AK, Couto, RA. « La prednisolone orale pour l’hémangiome infantile : efficacité et sécurité en utilisant un protocole de traitement standardisé ». Plast Reconstr Surg. vol. 128. 2011. pp. 743-52. (Cette étude rétrospective détaille l’innocuité et l’efficacité des corticostéroïdes oraux dans le traitement des hémangiomes infantiles. Les auteurs suggèrent que malgré l’enthousiasme pour le propranolol que la prednisolone devrait rester l’option standard et devrait être considérée comme plus sûre.)

Des controverses persistantes concernant l’étiologie, le diagnostic, le traitement

Des controverses subsistent dans certains petits cercles sur l’utilisation du propranolol par rapport à la prednisolone pour le traitement. L’absence d’essais comparatifs rend les décisions de traitement difficiles. Le propranolol est maintenant très majoritairement privilégié comme traitement de première intention, compte tenu de sa meilleure tolérance et de son profil de sécurité. Une meilleure compréhension de la cause de l’HI est nécessaire, ainsi qu’une meilleure compréhension de tout effet potentiel à long terme du traitement par bêta-bloquant, étant donné que le traitement est proposé beaucoup plus librement avec le propranolol qu’il ne l’était dans le passé avec les corticostéroïdes oraux.