par Nahyoung Grace Lee, MD le 15 octobre 2020.
L’histiocytome fibreux est la tumeur mésenchymateuse orbitaire primaire la plus fréquente chez l’adulte. Il peut toucher les structures oculaires telles que l’orbite, les paupières, la conjonctive et le limbe oculaire. La plupart des histiocytomes fibreux sont bénins, mais certains sont localement agressifs et malins. Un histiocytome fibreux malin peut se développer après une irradiation oculaire pour un rétinoblastome héréditaire.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Maladie
Une revue récente des tumeurs orbitaires à l’Institut de Pathologie des Forces Armées a montré que l’histiocytome fibreux est la tumeur orbitaire mésenchymateuse primaire la plus fréquente chez les adultes. Il peut toucher les structures oculaires telles que l’orbite, les paupières, la conjonctive et le limbe oculaire. La plupart des histiocytomes fibreux sont bénins, mais certains sont localement agressifs et malins. Il est généralement observé chez les patients d’âge moyen (40-60 ans).La classification de l’histiocytome fibreux a changé au cours des dernières décennies, et on pense maintenant qu’il fait partie d’un spectre de tumeurs connues sous le nom de tumeurs fibreuses solitaires.
Étiologie
Le site d’origine serait un histiocyte ou un fibroblaste, il s’agit très probablement d’une cellule mésenchymateuse primitive à différenciation divergente qui exprime des phénotypes fibroblastiques, histiocytaires et myofibroblastiques.
Facteurs de risque
L’histiocytome fibreux malin peut se développer après une irradiation oculaire pour un rétinoblastome héréditaire.
Pathologie générale
Histologiquement, l’histiocytome fibreux est un mélange de fibroblastes fusiformes et d’histiocytes disposés en « storiforme » ou en roue de charrette. L’analyse pathologique et le diagnostic sont souvent difficiles, et reposent généralement sur une combinaison de résultats de microscopie optique, d’immunohistochimie et de microscopie électronique. L’histiocytome fibreux présente une coloration positive pour la vimentine. Sur la base de critères pathologiques, l’histiocytome fibreux orbitaire a été divisé en catégories bénigne (~60% d’incidence) et maligne (~40%).
D’autres tumeurs fibreuses, telles que le fibrosarcome, le fibrome et les tumeurs fibreuses solitaires peuvent être facilement confondues histologiquement avec l’histiocytome fibreux. Un motif en forme de chevrons est généralement observé dans le fibrosarcome. Un « motif sans motif » et une coloration CD34 sont le plus souvent observés dans les tumeurs fibreuses solitaires. La tumeur peut être richement vascularisée, et donc, facilement confondue avec un hémangiopéricytome
Prévention primaire
L’évitement des radiations orbitales chez les patients atteints de rétinoblastome héréditaire est le seul facteur environnemental connu pour prévenir l’histiocytome fibreux.
Diagnostic
L’histiocytome fibreux orbitaire peut survenir à l’âge adulte ou dans l’enfance. Il se présente comme une masse orbitaire circonscrite, homogène, constituée de tissus mous, qui peut produire une proptose et une baisse de la vision. Bien qu’il puisse se produire n’importe où dans l’orbite, il est généralement confiné aux tissus mous de l’orbite. Différencier l’histiocytome fibreux des autres tumeurs orbitaires communes peut présenter un dilemme diagnostique, même avec une imagerie de contraste résolue dans le temps avancée.
Dans de rares circonstances, il peut envahir le globe terrestre.
Histoire
Les patients se présentent généralement avec une proptose indolore et une masse à l’imagerie orbitaire. Une étude montre que les signes et symptômes les plus fréquents sont la proptose (60 %), la masse (46 %) et la baisse de la vision (25 %).
Examen physique
Un examen oculaire complet avec mesure de l’exophtalmie et de la rétropulsion.
Signes
Proptose (ou bombement de l’œil).
Symptômes
Une diminution de la vision, une sécheresse oculaire ou d’autres symptômes résultant de la proptose peuvent survenir.
Diagnostic clinique
L’histoire, l’imagerie, l’examen physique et une forte suspicion clinique sont nécessaires pour poser le diagnostic d’histiocytome fibreux.
Procédures diagnostiques
Le scanner orbital, l’IRM, et/ou l’imagerie cinétique à contraste résolu dans le temps, mettront en évidence une masse de tissus mous bien circonscrite. Elle peut imiter un schwannome ou un hémangiome caverneux. Elle érode rarement les os ou s’étend dans le crâne. Une biopsie avec une coloration immunohistochimique spéciale est nécessaire pour poser un diagnostic définitif.
Diagnostic différentiel
L’hémangiome caverneux (malformation veineuse caverneuse), le rhabdomyosarcome, l’hémangiopéricytome, le schwannome et d’autres tumeurs orbitaires doivent être inclus dans le diagnostic différentiel.
Management
Le management préféré est la résection chirurgicale complète de la masse dans sa capsule. La littérature rapporte qu’une excision incomplète peut entraîner une récidive de la maladie et une transformation maligne dans certains cas. Les cas avancés peuvent nécessiter une exentération orbitale ou une irradiation.
Traitement général
L’excision chirurgicale complète est le traitement de choix. Une exentération peut être nécessaire dans les cas avancés.
Traitement médical
La chimiothérapie et la radiothérapie ont été jusqu’à présent limitées dans le traitement de l’histiocytome fibreux.
Chirurgie
La chirurgie orbitaire doit être réalisée par un chirurgien oculoplastique qualifié. Le chirurgien choisira la meilleure approche de l’orbite en fonction de la localisation de la tumeur, dans le but d’une excision complète. En cas de tumeur invasive, une exentération orbitale peut être nécessaire.
Suivi chirurgical
La survie à dix ans des patients atteints d’histiocytome fibreux bénin, localement agressif et malin était respectivement de 100 %, 92 % et 23 %.
Complications
L’hémorragie rétrobulbaire, l’infection, la perte de vision, l’excision incomplète, la récidive avec transformation maligne et la perte de l’œil sont des complications potentielles de la chirurgie orbitaire.
Prégnostic
Le taux de récidive était de 31% pour les tumeurs bénignes, 57% pour les tumeurs localement agressives et 64% pour les tumeurs malignes dans une étude.
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