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Les 14 cas de malignité détectée par décortication laparoscopique du kyste ont tous été classés comme des carcinomes rénaux à cellules claires de grade I. L’analyse pathologique des échantillons de tissus inclus en paraffine après une néphrectomie radicale supplémentaire a révélé une tumeur résiduelle dans 7 cas sur 13 ; le patient qui a choisi la surveillance active est resté sans récidive pendant 78 mois. Dans les 17 cas de CRS présentant des variations compliquées, tous ont été diagnostiqués comme des carcinomes à cellules claires par des études pathologiques, avec un grade de Fuhrman I à III. Le seul cas de cancer de grade III a été trouvé chez une femme de 24 ans, qui présentait un kyste rénal de classe IV de Bosniak ; 14 mois plus tard, un CRS a été confirmé par tomodensitométrie et diagnostiqué comme un carcinome rénal à cellules claires avec modification kystique ; les 16 autres cas ont été diagnostiqués comme un carcinome rénal kystique ou un carcinome rénal kystique multiloculaire, dont 12 étaient des carcinomes rénaux de grade I. Tous les patients ont survécu, et étaient sans récidive ni métastase lors du dernier suivi.

La pathogenèse des CRS reste inconnue, et la transformation des CRS en carcinome rénal est extrêmement rare. Un précédent rapport à long terme a indiqué que 2 cas de CRS sur 61 ont évolué vers la malignité après 10 ans de suivi ; les CRS ont continué à augmenter en taille sur 10 ans, et ont parfois augmenté rapidement, en particulier chez les patients plus jeunes. La taille ne semblait pas être un facteur important pour la progression des CRS vers un carcinome rénal. Aucun schéma apparent et spécifique n’a été observé dans les kystes rénaux porteurs de néoplasmes . Actuellement, les patients sont orientés vers une intervention chirurgicale sur la seule base des symptômes, et les cliniciens accordent potentiellement moins d’attention à leur apparition, ce qui incite les patients à négliger de rechercher des soins supplémentaires. Tous les patients présentant un SRC ne doivent pas être orientés vers une intervention chirurgicale ; cependant, la malignité potentielle des SRC doit être prise en considération.

Un nombre limité de cas de carcinome des cellules rénales est détecté de manière fortuite en tant que SRC, et malheureusement, ils sont radiographiquement identiques aux véritables SRC. Actuellement, il n’existe pas d’outils de diagnostic préopératoire spécifiques permettant une identification sûre. Un examen pathologique et une analyse immunohistochimique sont toujours nécessaires pour détecter la présence de cellules malignes dans la paroi du kyste. Les cas de carcinome rénal détectés fortuitement comme des CRS présentent généralement une paroi mince sans partie solide lors de l’examen macroscopique et microscopique sur coupes congelées. Notre étude et d’autres ont montré que les analyses per-opératoires sur coupe congelée ne conduisent pas à un diagnostic correct dans de nombreux cas, très probablement en raison du faible grade nucléaire qui rend difficile la distinction entre les cellules malignes et les cellules normales. Dans la plupart des cas, l’examen pathologique final montre une fine couche de cellules claires cuboïdales qui recouvrent une partie du kyste.

En ce qui concerne les éventuelles malignités, les interventions sur les kystes rénaux, telles que la ponction et l’aspiration, doivent être employées avec prudence ; même lorsque des biopsies de la paroi du kyste sont obtenues, des cellules malignes pourraient potentiellement être manquées, en raison de la nature hétérogène de la transformation maligne. Dans cette étude, les cellules cancéreuses ne recouvraient pas universellement la paroi du kyste dans les spécimens après décortication laparoscopique, et la néphrectomie radicale supplémentaire n’a permis de détecter une tumeur résiduelle que dans environ la moitié des cas. Cependant, comme il est possible que la transformation maligne de la paroi du kyste se soit produite de manière limitée, et que la décortication seule présente également la possibilité d’une guérison, comme dans le cas de l’un de nos patients, il n’y avait toujours aucun signe de maladie 78 mois après la décortication. Ainsi, si d’autres procédures chirurgicales agressives n’étaient pas préférées, une surveillance active serait également acceptable chez ces patients ; cependant, une néphrectomie radicale supplémentaire était généralement recommandée pour les patients chez qui un carcinome des cellules rénales était détecté dans les échantillons de décortication du kyste. Les patients qui ne choisissent pas la néphrectomie radicale supplémentaire doivent être informés que près de la moitié de ces cas présentent une tumeur résiduelle qui est une source potentielle de récidive.

La variation compliquée des CRS pendant la surveillance est une autre situation préoccupante. Il est communément admis que la variation compliquée des CRS provient principalement de kystes hémorragiques, généralement à la suite d’un traumatisme, d’une hypertrophie ou d’une diathèse hémorragique. Lorsque les kystes hémorragiques se résorbent, ils développent une calcification résiduelle au centre ou à l’intérieur de la paroi du kyste qui s’épaissit et développe des septa ; le kyste devient alors multiloculaire ou multilobulaire, acquérant essentiellement les caractéristiques d’un kyste complexe. À ce jour, il n’y a pas suffisamment de données pour discuter des schémas histopathologiques des kystes à variation compliquée ; de plus, un nombre limité de cas de CRS à variation compliquée a été rapporté, et tous ont été confirmés comme étant malins .

On sait que les malignités dans les kystes rénaux Bosniak III ou IV sont fréquentes, car environ 40 à 60 % des kystes de classe III et 85 à 100 % des kystes de classe IV sont malins ; cependant, dans notre étude, les 17 cas avec une histoire de CRS suivie d’une variation compliquée pendant la surveillance se sont avérés être malins, sans exception, et la probabilité était nettement plus élevée que celle rapportée dans la population générale. Pour expliquer la proportion extrêmement élevée de malignité, il est raisonnable de spéculer que les kystes rénaux complexes malins sont des progressions de CRS malins et que la croissance est facilitée parce que les CRS malins forment une paroi épaissie ; l’hémorragie peut évoluer vers un kyste multiloculaire ou des nodules dans un kyste. Dans le cas du carcinome rénal kystique ou du carcinome rénal kystique multiloculaire, les kystes sont généralement tapissés d’une seule couche de cellules épithéliales ou sont dépourvus de revêtement épithélial. Les cellules de la paroi peuvent être plates ou dodues, et leur cytoplasme peut être clair ou pâle. Parfois, le revêtement est constitué de plusieurs couches de cellules, ou quelques petites papilles peuvent être présentes, comme décrit précédemment et trouvé dans certains de nos cas (Figure 1). Ceci sert potentiellement comme une partie de la preuve que les kystes rénaux complexes malins sont des progressions de CRS malins ; cependant, des investigations supplémentaires concernant l’origine des kystes rénaux complexes malins sont justifiées.

Le pronostic semble être bon dans les CRS avec transformations malignes, en particulier chez les patients dont la malignité a été découverte de manière fortuite dans les CRS ; à ce jour, il n’existe pas de consensus sur les critères de stratification sur le stade pathologique de ces carcinomes. Considérant que le pronostic de ce type de lésion maligne semble être bien meilleur que celui du carcinome rénal commun avec lésions solides, nous ne pensons pas que le système TNM (tumeur-nœud-métastase), où le stade T est basé sur la taille de la tumeur, soit adapté à ces lésions kystiques. Dans les cas présents, les stades pathologiques seraient mieux qualifiés de « localisés » ou de « stade précoce », car il n’y a pas de signe d’invasion locale ou de métastases à distance ; cependant, des tumeurs plus malignes sont également possibles. Nous avons rapporté un carcinome rénal de grade III avec des changements kystiques, et une étude précédente a rapporté un carcinome ductal de Bellini avec des métastases qui a été fatal .

Nous avons présenté la plus grande cohorte de CRS avec des transformations malignes à ce jour, et discuté des stratégies utilisées pour gérer les CRS. Notre enquête a ses limites. Certains cas de SRC ont été diagnostiqués uniquement par l’analyse échographique, alors que certains cas présumés de SRC pourraient ne pas être de vrais SRC parce que l’échographie seule pourrait manquer certaines petites lésions de variation compliquée ; cependant, cela indique qu’une plus grande attention devrait être accordée au diagnostic des SRC. On pense généralement que l’échographie joue un rôle limité dans l’évaluation des masses rénales kystiques et qu’elle doit être réservée à la caractérisation des kystes rénaux simples ou peu complexes (contenant un ou deux septa fins comme des cheveux). L’échographie seule ne doit pas être utilisée pour différencier les masses rénales kystiques complexes chirurgicales et non chirurgicales. Les résultats radiologiques (CT et IRM) étaient similaires dans la majorité des masses rénales kystiques. Dans certains cas, l’IRM a révélé des septa supplémentaires, un épaississement de la paroi ou des septa, ou un rehaussement, ce qui pourrait conduire à une classification supérieure des kystes de Bosniak, susceptible d’affecter la gestion des cas. Habituellement, l’échographie est choisie pour la surveillance des patients atteints de CRS. En règle générale, les kystes bien définis, avec des ondes sonores bien transmises et une absence d’échos à l’échographie, sont définis comme des CRS, tandis que la tomodensitométrie ou l’IRM doivent évaluer plus avant toute complexité qui s’en écarte. Nos résultats présentent l’expérience acquise dans le traitement d’une telle situation rare mais gênante, et cette étude peut alerter nos collègues pour qu’ils examinent cette situation chez leurs propres patients.